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O retorno venoso pulmonar anômalo parcial (PAPVR) é uma doença rara e é observado apenas em 0,4-0,7% dos exames post-mortem(1).
A PAPVR geralmente está associada a outras anomalias cardíacas(1).
Quem está em risco de PAPVR?
Como a PAPVR é uma condição rara, raramente é detectada clinicamente; portanto, a maioria dos casos é detectada durante a autópsia com uma frequência estimada de 0,4-0,7%. A incidência da doença também é maior em mulheres do que em homens. O defeito está presente desde o nascimento, mas geralmente é diagnosticado clinicamente na meia-idade ou mesmo durante a necropsia. A PAPVR também é encontrada em 10% dos pacientes com diagnóstico estabelecido de comunicação interatrial (CIA). Também pode ser encontrado em pessoas com outras síndromes congênitas, como a síndrome de Turner (ausência do cromossomo X). Embora não haja causa conhecida para a anomalia e não tenha sido associada a qualquer teratógeno (medicamentos ou infecção) ou história familiar associada.(1), (3).
Inicialmente, a PAPVR é assintomática em crianças, e os sintomas são observados apenas em pacientes mais idosos devido à sobrecarga de volume no lado direito do coração, doença obstrutiva dos vasos pulmonares. A gravidade da doença depende do número de veias anômalas e se apenas uma veia estiver defeituosa, geralmente não produz sintomas. Os adultos podem apresentardispneia, palpitações, arritmias cardíacas,dor no peito, hemoptise (expectoração com sangue ao tossir), doença vascular pulmonar (hipertensão pulmonar) e edema periférico (devido ainsuficiência cardíaca). As crianças podem apresentar intolerância ao exercício (quando >50% das veias pulmonares são anômalas) ou sopro cardíaco(1).
Existe um exame de sangue para PAPVR?
A PAPVR não é diagnosticada com exames de sangue e seu diagnóstico é baseado principalmente em estudos de imagem do coração. Peitoraio Xpode mostrar cardiomegalia (aumento do coração), dilatação da artéria pulmonar principal e aumento nas marcações vasculares arteriais pulmonares ou pode ser grosseiramente normal. A ecocardiografia é o estudo de escolha para o diagnóstico de RAPVP em crianças e em adultos pode auxiliar no diagnóstico, que pode evidenciar dilatação do ventrículo direito.ressonância magnéticaé o estudo de escolha para adultos para confirmação adicional de PAPVR. A TC com contraste também pode ser uma alternativa em crianças mais velhas e adultos. O eletrocardiograma pode revelar dilatação atrial e ventricular direita(1).
O cateterismo cardíaco pode ser realizado em alguns casos, mas raramente é necessário. O nível de saturação de oxigênio do átrio direito comparado à veia cava superior está aumentado na RAPVP e pode sugerir o diagnóstico definitivo, desde que descartada a comunicação interatrial. O diagnóstico anatômico definitivo pode ser realizado com angiografia seletiva da artéria pulmonar direita e esquerda. O cateterismo cardíaco é acompanhado por certas complicações, que incluem sangramento no local da entrada vascular, infecção, arritmias e diminuição do pulso além do local da entrada arterial.(1).
PAPVR é um distúrbio congênito incomum que afeta o coração. Normalmente, o átrio esquerdo está conectado à veia pulmonar, mas na PAPVR algumas das veias pulmonares drenam o sangue para o átrio direito. Isso separa o PAPVR do TAPVR (retorno venoso pulmonar anômalo total), encontrado exclusivamente em recém-nascidos nos quais todas ou a maioria das veias venosas pulmonares se conectam ao lado direito do coração. A anormalidade é encontrada em apenas uma veia pulmonar e é um achado muito raro que todas as veias pulmonares de um pulmão sejam anormais(1).
PAPVR pode ter muitas variações. No entanto, em 80-90% dos casos, a PAPVR é do lado direito, afetando o lado direito dos pulmões e drena para a veia cava superior (VCS), que é principalmente acompanhada por comunicação interatrial do seio venoso (CIA). Também pode drenar para o átrio direito ou para a veia cava inferior (VCI). Quando a veia pulmonar anômala drena para a VCI junto com a hipoplasia do pulmão direito e da artéria pulmonar direita, juntamente com o deslocamento do coração para esse lado (dextroposição), é denominada síndrome da cimitarra.(2).
Referências:
- https://emedicine.medscape.com/article/897686-overview
- https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC6456451/
- https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3401879/
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