Table of Contents
Em 80-90% dos casos, a PAPVR está associada à comunicação interatrial (CIA)(1).
A PAPVR torna-se clinicamente significativa quando mais de 50% das veias pulmonares estão anormais(1).
PAPVR é uma doença progressiva?
A PAPVR está presente desde o nascimento, mas é principalmente assintomática em crianças e permanece não detectada; entretanto, sopros cardíacos foram relatados incidentalmente neles. A gravidade dos sintomas depende do número de veias pulmonares envolvidas, quanto mais as veias envolvidas maior é a gravidade dos sintomas e complicações associadas. Normalmente, o envolvimento de uma única veia pulmonar não produz sintomas, pois é hemodinamicamente insignificante. Os pacientes podem apresentardispneia(falta de ar),dor no peito, palpitações, arritmias, edema periférico, direitainsuficiência cardíaca, hemoptise (sangue na expectoração), doença vascular pulmonar ehipertensão pulmonarem adultos. Esses sintomas são raros em crianças, que podem apresentar apenas intolerância ao exercício em casos de >50% de conexão anormal das veias pulmonares(1).
O shunt persistente da esquerda para a direita recircula o sangue oxigenado das veias pulmonares para o coração direito, o que por um longo período causa aumento progressivo do fluxo sanguíneo pulmonar e sobrecarga de volume do coração direito. Devido a estes, o coração direito e a vasculatura pulmonar compensam, levando à remodelação da vasculatura pulmonar e do coração direito, resultando em hipertensão arterial pulmonar e insuficiência cardíaca direita.(2).
O diagnóstico correto de PAPVR é um desafio para o médico, uma vez que os sintomas associados de dispneia, insuficiência cardíaca direita e hipertensão pulmonar não são específicos desta doença por si só, levando a erros de diagnóstico e atraso na reparação cirúrgica do defeito.(2).
Existe um tratamento alternativo para PAPVR?
Como a PAPVR é uma conexão anormal das veias pulmonares ao lado direito do coração e em cerca de 90% dos casos está associada à comunicação interatrial, o tratamento definitivo é a correção cirúrgica e a reanastomose da veia pulmonar aberrante e da comunicação interatrial. Não existe tratamento alternativo para isso; entretanto, não há necessidade de cirurgia ou medicamentos em casos assintomáticos. Também não há restrição alimentar ou exercício/atividade e os pacientes podem levar uma vida normal e saudável. Pacientes sintomáticos com arritmias, insuficiência cardíaca e hipertensão pulmonar podem precisar ser tratados com medicamentos como betabloqueadores, diuréticos e glicosídeos cardíacos(1).
O prognóstico da PAPVR é excelente, pois está associado a uma baixa taxa de mortalidade e morbidade com uma taxa de mortalidade perioperatória
