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PAPVR é um defeito congênito (presente desde o nascimento)(1).
A incidência estimada de PAPVR é de cerca de 0,4-0,7% em séries post-mortem(1).
Quais são as maneiras de prevenir o PAPVR e ele ocorre novamente?
PAPVR (Retorno Venoso Pulmonar Anômalo Parcial) ou PAPVC (Conexão Venosa Pulmonar Anômala Parcial) é um defeito congênito raro do coração. Congênito significa ‘presente por nascimento’. Como a PAPVR está presente desde o nascimento, não há nada que se possa fazer para impedir que ela ocorra. Não tem causa conhecida e possivelmente é de origem multifatorial que pode incluir um componente genético. Também está associado a outras condições congênitas, como a síndrome de Turner.(1).
Normalmente, o coração é composto por quatro câmaras, nomeadamente átrios direito e esquerdo e ventrículos direito e esquerdo. Ele está conectado através de artérias e veias aos pulmões e ao resto do corpo. O coração bombeia sangue para todas as partes do corpo. O lado direito do coração, principalmente os átrios, coleta sangue desoxigenado de todo o corpo através da veia cava superior e inferior, que por sua vez chega aos pulmões para oxigenação através da artéria pulmonar principal. Considerando que o lado esquerdo do coração, principalmente os átrios esquerdos, coleta o sangue oxigenado dos pulmões através das veias pulmonares e bombeia o sangue oxigenado dos ventrículos esquerdos para todo o corpo através da aorta(2).
O PAPVR ocorre novamente?
O manejo definitivo da PAPVR é a correção cirúrgica da conexão anômala da veia pulmonar ao lado direito do coração e correção da comunicação interatrial associada. Após a correção do defeito, o PAPVR não se repete. No entanto, se a PAPVR não for detectada no momento certo e for detectada tardiamente na idade adulta, quando o paciente não estiver cirurgicamente apto, as complicações associadas à doença do lado direitoinsuficiência cardíacaehipertensão pulmonarprogresso, o que torna o prognóstico reservado e os pacientes necessitam de medicamentos para controlar as complicações.
No entanto, em geral, o prognóstico da PAPVR é excelente, com uma taxa de mortalidade perioperatória de
