Table of Contents
PSP é uma condição progressiva e piora à medida que progride. Os pacientes com PSP tornam-se gravemente incapacitados após alguns anos do início dos sintomas.1
A paralisia supranuclear progressiva é uma doença progressiva rara que apresenta sintomas semelhantes aos de Parkinson e ELA.2
A patologia clínica foi documentada em vários casos que afetam os movimentos, o equilíbrio e a fala.3
A paralisia supranuclear progressiva (PSP) é um distúrbio cerebral que afeta as células cerebrais que controlam o movimento dos olhos. Isso eventualmente causa sérios problemas com dificuldade para caminhar e manter o equilíbrio. É o parkinsonismo atípico e a doença de Alzheimer mais comuns, que ocorre uma vez em cada 100.000 pessoas com mais de 60 anos.
A condição é difícil de diagnosticar, por isso há um risco maior de progressão, resultando em asfixia, pneumonia, traumatismo cranioencefálico e quedas frequentes.
Com que rapidez a paralisia supranuclear progressiva progride?
A paralisia supranuclear progressiva é caracterizada pelo acúmulo de proteína tau que geralmente afeta o lobo frontal, tronco cerebral, cerebelo e substância negra. Afeta quase 20.000 pessoas nos EUA. Pessoas com PSP experimentam mudanças de comportamento, dificuldades em controlar emoções e dificuldade para escrever.
PSP é uma condição progressiva e piora à medida que progride. Pacientes com paralisia supranuclear progressiva tornam-se gravemente incapacitados alguns anos após o início dos sintomas. A razão de prevalência de novos incidentes nas idades de 50 a 99 anos é de 5 em cada 100.000, e a razão de prevalência indefinida é de 1 em cada 10.000 casos. A maior incidência é observada em pacientes do sexo masculino com sessenta e poucos anos.
Pacientes com esse distúrbio geralmente progridem com os sintomas e a expectativa de vida típica é de 5 anos após o diagnóstico da doença. O tempo médio para uma pessoa experimentar a primeira deficiência é de 4 anos, no entanto, em casos raros, especialmente em pessoas com pré-condições ou doenças, a maior deficiência motora ocorre mesmo em dois anos. OtosseO intervalo aumenta nos pacientes, especialmente após cada refeição, e este é um sintoma típico de pneumonia. A mortalidade é menor, mas quando a pessoa sofre depneumonia, há maior incidência de morte.
Mas, é claro, quedas frequentes são mais comuns, resultando em fraturas múltiplas, mas ainda assim são ambulatoriais. A fala do paciente começa a ficar pastosa após 5 anos do diagnóstico e eles apresentam capacidade reduzida de concentração e memória.1
A paralisia supranuclear progressiva é semelhante à ELA?
A paralisia supranuclear progressiva (PSP) é um distúrbio neurológico análogo à síndrome de Parkinson em sua forma externa, mas à doença de Alzheimer sob o microscópio.
A paralisia supranuclear progressiva é uma doença progressiva rara que apresenta sintomas semelhantes aos de Parkinson e ELA.
O início da ELA em pacientes com paralisia supranuclear progressiva é tão sutil que os sintomas são diagnosticados incorretamente para outras condições. No entanto, por se tratar de uma condição progressiva, os sintomas se desenvolvem e aumentam com mais fraqueza ou diminuem gradualmente a ineficácia.
A esclerose lateral amiotrófica (ELA) é uma doença neurológica rara em que você perde a capacidade de comer, andar, engolir e, eventualmente, tem dificuldades para respirar. A expectativa de vida nesses casos é de quase 2 a 4 anos. Há evidências crescentes que apoiam a fisiopatologia comum entre ELA e paralisia supranuclear progressiva. Isto se deve à mutação da proteína tau e demonstrou apresentações sobrepostas. As teorias clínicas afirmam que a incorporação de análises clínicas, patológicas e genéticas é crucial para obter um melhor resultado e determinar a fisiopatologia subjacente.
Além da paralisia supranuclear progressiva, existe um grupo heterogêneo de doenças neurodegenerativas exemplificadas pela taxa metabólica atípica da proteína tau mal dobrada. Isto inclui CBD e Alzheimer e, portanto, são denominados Tauopatias, o que resulta em morte celular progressiva.2,3
Referências:
- “Ficha informativa sobre paralisia supranuclear progressiva”. Instituto Nacional de Distúrbios Neurológicos e Derrame, Departamento de Saúde e Serviços Humanos dos EUA,www.ninds.nih.gov/Disorders/paciente-caregiver-education/fact-sheets/Progressive-Supranuclear-Palsy-fact-sheet.
- “Fenótipo de paralisia supranuclear progressiva de esclerose lateral amiotrófica com mutação C9ORF72 negativa.” Resumos MDS,www.mdsabstracts.org/abstract/amyotrophy-lateral-sclerosis-progressive-supranuclear-palsy-phenotype-with-negative-c9orf72-mutation/.
- JC. Steele, JC. Richardson, et al. “Co-morbidade de paralisia supranuclear progressiva e esclerose lateral amiotrófica: um relato de caso clínico-patológico.” BMC Neurology, BioMed Central, 1º de janeiro de 1964, bmcneurol.biomedcentral.com/articles/10.1186/s12883-019-1402-7.
Leia também:
- Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA) ou Doença de Lou Gehrig: Sintomas, Tratamento
