Doença de Paget da mama, um tipo raro deCâncerque externamente pode ter a aparência deeczemaé classificada em mamária e extramamária.1
Uma revisão incluindo achados clínicos, patológicos e imuno-histoquímicos demonstra que os nódulos cutâneos foram classificados como T4b devido ao seu péssimo prognóstico e à falta de benefício da cirurgia.2
Nos estágios iniciais, a maioria dos casos de doença mamária de Paget não produz sintomas específicos.3,4
A doença de Paget é uma manifestação cutânea rara do câncer de mama e frequentemente associada ao câncer intraductal. Ocorre quando há infiltração da epiderme mamilar por células de adenocarcinoma.
A condição aparece inicialmente como alterações no mamilo e é notada de forma proeminente em menos de 5% de todas as mulheres com melanomas de mama. Quase 1 a 4 em cada 100câncer de mamacasos é esse tipo de doença.
Classificação/estágios da doença mamária de Paget
Estudos mostram que pacientes com invasão dérmica direta da doença de Paget da mama tiveram um desfecho favorável quando a doença foi diagnosticada durante o início da doença. Pelo contrário, há pacientes de Paget que não apresentam sintomas, portanto, os achados clínicos nesses casos tornam-se desafiadores.
As células de Paget são normalmente encontradas no mamilo de acordo com o exame histopatológico, geralmente na mastectomia e apresentam-se como um nódulo atrás da área do mamilo ou secreção sanguinolenta ou amarelada do mamilo. Os sintomas são frequentemente diagnosticados durante exames de imagem.
Pesquisa afirma que pacientes que apresentam alterações na aparência do mamilo apresentaram cânceres menos extensos quando comparados aos pacientes que foram identificados clinicamente na mastectomia.1
A doença de Paget das glândulas mamárias inclui uma variedade de locais e o diagnóstico depende de certas medidas adicionais que incluem colonoscopia, mamografia, citologia cervical, coloração de Papanicolaou e colposcopia.
Embora a biópsia seja normalmente realizada para confirmar a presença de malignidade, diagnósticos adicionais são realizados para descobrir a extensão da doença. 2. Uma revisão incluindo achados clínicos, patológicos e imuno-histoquímicos demonstra que os nódulos cutâneos foram classificados como T4b devido ao seu péssimo prognóstico e à falta de benefício da cirurgia.
Porém, de acordo com a classificação de Wilkinson e Brown, a doença de Paget é classificada como:
Primário da Origem Cutânea –Esta condição ocorre na epiderme ou nas glândulas apócrinas subjacentes. Representa 6,5% de todas as doenças cutâneas de Paget e afeta principalmente pacientes na faixa etária de 50 a 80 anos, com maioria de 65,3 anos. Embora a condição seja limitada ao epitélio, ainda assim tem potencial para crescer e se espalhar para outras partes do corpo, resultando como um tumor invasivo, tornando a condição grave e necessitando de tratamentos de alta densidade. A condição primária é dividida nos seguintes tipos
- Tipo normal
- Invasivo
- Uma característica da neoplasia cutânea subjacente e se transforma em uma doença da vulva.
Secundário da Origem Não CutâneaEm contraste com a origem cutânea, a malignidade não cutânea está frequentemente associada ao carcinoma anexial ou visceral subjacente. A estratégia de tratamento padrão desta condição é geralmente através de cirurgia, no entanto, estudos clínicos demonstram que a taxa de recorrência é muito elevada. Isto é subclassificado em
- Origem anorretal
- Origem urotelial
- Outra origem
Nos estágios iniciais, há uma alta frequência de malignidade associada e esses pacientes apresentam resultados ruins, exigindo uma extensa pesquisa para malignidade secundária. No entanto, durante o estágio 2, há uma disseminação do carcinoma secundário subjacente e é tratado com terapia neoadjuvante e adjuvante.quimioterapia.3,4
Referências:
- Lopes Filho, Lauro Lourival, et al. “Mammary and Extramammary Paget’s Disease.” Anais Brasileiros De Dermatologia, Sociedade Brasileira De Dermatologia, 2015,www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4371672/.
- Thomas, Liji. “Classificação e diagnóstico da doença de Paget extramamária.” Notícias, 27 de fevereiro de 2019,www.news-medical.net/health/Extramammary-Pagets-Disease-Classification-and-Diagnosis.aspx.
- “Doença de Paget da mama”. Instituto Nacional do Câncer,www.cancer.gov/types/breast/paget-breast-fact-sheet.
- “Doença de Paget da Mama – Sociedade Canadense do Câncer.” www.cancer.ca,www.cancer.ca/en/cancer-information/cancer-type/breast/breast-cancer/cancerous-tumours/paget-disease-of-the-breast/?region=on.
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