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O neuroblastoma olfatório é um tumor raro que se origina no epitélio olfatório superior do nariz. É responsável por 2% a 3% dos tumores dos seios nasais e afeta 0,4 pessoas em cada 1 milhão. Pode ocorrer em diversas faixas etárias, de jovens a idosos, mas afeta principalmente pessoas na faixa dos 20 e 60 anos. Não há diferença de gênero ou raça no início.(1)
Quem corre risco de neuroblastoma olfatório?
A maioria dos cânceres é causada por muitos fatores de risco, mas às vezes o neuroblastoma ocorre em crianças que não apresentam nenhum dos fatores de risco descritos abaixo. O neuroblastoma é o tumor sólido mais comum fora do cérebro em crianças. Representa 8 a 10% de todos os cancros infantis.
Cerca de 80% dos neuroblastomas aparecem em crianças menores de 5 anos, com idade média de 2,5 anos no momento do diagnóstico. É o câncer mais comum em bebês menores de 1 ano de idade. O neuroblastoma é muito raro em crianças com mais de 10 anos de idade. Afeta um pouco mais os meninos do que as meninas.
Os fatores de risco comuns são:
- História familiar
- Certas doenças genéticas
História da Família:Cerca de 1-2% das crianças diagnosticadas com neuroblastoma têm histórico familiar da doença. O risco deste tipo de câncer parece ser maior em irmãos ou gêmeos idênticos de crianças que já têm a doença. Geralmente, essas crianças sofrem de mutação do gene da quinase do linfoma anaplásico.(4)
Certas doenças genéticas:Crianças com poucas doenças genéticas apresentam maior risco de desenvolver neuroblastoma. Se o seu filho tiver um distúrbio genético que aumente o risco de desenvolver neuroblastoma olfatório, ele pode precisar consultar o médico com mais frequência para verificar a condição. O médico dir-lhe-á quais exames o seu filho deve fazer e com que frequência.
Doença de Hirschsprungé um distúrbio caracterizado pela ausência de nervos em partes do intestino, resultando em mau funcionamento do intestino grosso e possível bloqueio. A síndrome da hipoventilação central congênita também é chamada de hipoventilação alveolar primária. É um distúrbio raro que afeta a respiração. Pessoas com esse distúrbio apresentam respiração superficial, especialmente quando estão dormindo.
A neurofibromatose tipo 1 (doença de von Recklinghausen) afeta o desenvolvimento e o crescimento das células nervosas e causa tumores nos nervos e na pele. Crianças com neurofibromatose tipo 1 correm maior risco de desenvolver certos tipos de câncer, incluindo neuroblastoma.
A síndrome de Beckwith-Wiedemann afeta o crescimento de várias partes do corpo. As crianças com esta síndrome são muito maiores do que o normal ao nascer. Durante a infância, eles crescem e ganham peso a um ritmo incomum. Essas crianças têm maior chance de adquirir neuroblastoma.
A síndrome de Li-Fraumeni aumenta significativamente o risco de desenvolver vários tipos de câncer infantil, incluindo o neuroblastoma.
A síndrome Costello afeta muitas partes do corpo. Crianças com síndrome de Costello geralmente apresentam crescimento atrofiado, deficiência intelectual, aparência facial característica, dobras extras de pele solta e articulações anormalmente flexíveis. Estas crianças são mais propensas a ter certos tipos de câncer, incluindo neuroblastoma.(5)
É um tumor de crescimento relativamente lento que é inicialmente assintomático, mas muitas vezes se desenvolve a partir de congestão nasal e epistaxe. À medida que o tumor cresce, ocorrem distúrbios olfativos,dores de cabeça, e podem ocorrer movimentos oculares prejudicados.(2)
Existe um exame de sangue para neuroblastoma olfatório?
O tecido é removido do tumor e diagnosticado patologicamente. É importante compreender a extensão da doença por meio de exames de imagem, como fibroscópio e tomografia computadorizada, juntamente comultrassomexame,raio Xexame,ressonância magnética, etc.
Exame de sangue:O objetivo do exame de sangue é determinar se níveis elevados de enolase específica do nervo (NSE, marcador tumoral no sangue), lactato desidrogenase (LDH, uma enzima que funciona quando o açúcar é convertido em energia nas células), etc., estão presentes no sangue. Não há exame de sangue específico para diagnóstico.
Urinálise:Anteriormente, os exames de urina (testes de triagem em grupo) eram realizados em bebês de 6 meses de idade. Os testes mostram que as catecolaminas, que são produzidas quando as células tumorais do neuroblastoma (neuroblastoma) são formadas, são metabolizadas em ácido vanilmandélico e ácido homovanílico e excretadas na urina.(3)
Tratamento:O tratamento do neuroblastoma olfatório baseia-se na radioterapia pós-operatória além da ressecção cirúrgica completa. Na cirurgia, o tumor está localizado na parte superior do nariz (base do crânio), portanto, uma ressecção craniofacial que requer craniotomia cirúrgica cerebral pode ser selecionada. Nos últimos anos, cirurgias menos invasivas com endoscópio nasal podem ser realizadas para lesões precoces. Embora seja um tumor altamente invasivo, a radioterapia após a cirurgia reduz o risco de recorrência.
A medicação para o neuroblastoma olfatório é a base do tratamento para casos irressecáveis e metástases à distância. Embora não exista um tratamento estabelecido neste momento, estudos demonstraram que a farmacoterapia à base de cisplatina ou ciclofosfamida ou farmacoterapia à base de vincristina pode dar melhores resultados. A terapia local pode incluir radioterapia ou cirurgia após terapia medicamentosa.
Após o tratamento, é necessário acompanhamento regular. As recaídas são mais comuns nos primeiros anos, mas também podem recidivar mesmo após 10 anos.
Referências:
- Abdelmeguid AS, Teeramatwanich W, Roberts D, et al. Resultados de longo prazo do tratamento do neuroblastoma olfatório: experiência do MD Anderson. Journal of Neurological Surgery Parte B: Base do Crânio. 2018;79(S 01):A184.
- Attwood JE, Jeyaretna DS, Sheerin F, Shah KA. Neuroblastoma olfatório misto e adenocarcinoma com hiperplasia neuroendócrina in situ. Patologia de cabeça e pescoço. 2019:1-7.
- Jiang Y, Mao X, Zhao Y, Fan C. Teratoma imaturo intracraniano invadindo a cavidade nasal mimetizando neuroblastoma olfatório: relato de caso. Medicamento. 2018;97(28).
- Yin Z, Wang Y, Wu Y, et al. Distribuição etária e resultados relacionados à idade do neuroblastoma olfatório: uma análise de base populacional. Gestão e pesquisa do câncer. 2018;10:1359.
- Song X, Wang J, Wang S, Yan L, Li Y. Fatores prognósticos e resultados do tratamento multimodal no neuroblastoma olfatório. Oncologia Bucal. 2020;103:104618.
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