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O neuroblastoma olfatório é um tumor maligno que se desenvolve a partir de células do neuroepitélio olfatório; localizado nas paredes da cavidade nasal, nariz da faringe e no etmóidelabirinto.
É um tumor raro que representa 3% de todos os tumores malignos da cavidade nasal. Apenas cerca de 1.000 casos da doença foram relatados no mundo desde 1924, quando foi diagnosticada pela primeira vez. Dentre as neoplasias malignas do trato respiratório superior, é de grande interesse não só pela sua relativa raridade, mas também pelas características da estrutura morfológica e do curso clínico.
De acordo com a estrutura morfológica, esses tumores podem ser distinguidos principalmente em três tipos: estesioneuroblastoma, estesioneurocitoma e estesioneuroepitélio. Na microscopia, alguns pesquisadores notam sinais típicos de tumor neurogênico, como a formação de rosetas e a presença de membranas com grânulos semelhantes aos tumores do sistema APUD.(1)
Você pode morrer de neuroblastoma olfativo?
Preditivamente, o prognóstico do neuroblastoma olfatório não é muito otimista. O crescimento agressivo do tumor, sua germinação no crânio e nas órbitas oculares, metástase e recorrência levam à rápida progressão do câncer e à morte do paciente. Anteriormente, a taxa de sobrevivência em 5 anos não ultrapassava 25%.
Ultimamente, graças ao uso de novos métodos de quimiorradiação combinada, aumentou para 50-60%. Fatores prognósticos desfavoráveis são: maiores de 50 e menores de 20 anos, germinação intracraniana de células de neuroblastoma, metástases à distância, alto grau de anaplasia de células tumorais.(3)
Como você impede a propagação do neuroblastoma olfatório?
O método de tratamento foi determinado pelo tamanho do foco tumoral, bem como pela sensibilidade aoquimioterapia. Hoje, não há consenso sobre os métodos de tratamento de pacientes com neuroblastoma olfatório. Alguns médicos consideram adequado realizar apenas intervenções cirúrgicas, principalmente nas fases iniciais; outros preferem a terapia combinada com radioterapia pré ou pós-operatória, enquanto outros consideram suficiente realizar a radioterapia de forma independente.(5)
Sintomas de neuroblastoma olfativo
Tal como acontece com outras formas morfológicas de neoplasias malignas desta localização, um complexo geral de sintomas tumorais se desenvolve muito raramente com neuroblastoma olfatório. As características da estrutura anatômica e topográfica da cavidade nasal em crianças – estreiteza das fossas nasais, pequeno espaço aéreo – geralmente se manifestam por um distúrbio progressivo da respiração nasal, atéanosmia.
Nesse caso, pode haver secreção mucosa e depois mucopurulenta da cavidade nasal. Outras manifestações clínicas dependem da direção do crescimento do tumor, da sua disseminação para os tecidos circundantes e das características da metástase. O crescimento do tumor através das células do labirinto etmoidal em direção à órbita causa restrição dos movimentos do globo ocular.
O crescimento da neoplasia nas partes posteriores da cavidade nasal e sua disseminação para a órbita causa exoftalmia, diplopia e outros sintomas oftalmológicos patológicos.(4)
Diagnóstico de Neuroblastoma Olfativo
O diagnóstico do neuroblastoma olfatório é difícil, especialmente nos estágios iniciais. Inicialmente, a neoplasia é considerada um processo inflamatório, adenóides, corpo estranho e pólipos da cavidade nasal.
Portanto, as crianças são submetidas a terapia inadequada e prolongada, geralmente incluindo fisioterapia. Via de regra, o desenvolvimento de tumor na cavidade nasal é acompanhado de hipersecreção de muco viscoso, o que dificulta um exame detalhado. Assim, é necessário higienizar a passagem nasal geral com aspirador elétrico e depois prosseguir com o estudo.
Com a rinoscopia anterior nas partes superior e posterior da cavidade nasal, é possível detectar uma massa tumoral. À palpação instrumental, sente-se um tumor denso-elástico, às vezes sangrando após a manipulação.
Umraio Xo exame dos seios da face e da nasofaringe costuma ser informativo o suficiente para estabelecer a existência do tumor, mas projeções adicionais devem ser usadas para determinar a extensão e sua disseminação. Os métodos diagnósticos mais informativos para tumores da cavidade nasal e seios paranasais nesta fase sãoTCeressonância magnética.(5)
Patogênese do Neuroblastoma Olfativo
Ocorrendo principalmente em adultos, o neuroblastoma olfatório é muito menos estudado na infância. Mas o tumor se desenvolve com igual frequência em crianças de ambos os sexos, principalmente após os 10 anos de idade. Nos estágios iniciais, geralmente está localizado nas partes superiores da cavidade nasal.
Possuindo crescimento agressivo localmente destrutivo, o tumor se espalha e preenche toda a metade da cavidade nasal, crescendo nos seios paranasais, base e cavidade craniana. É capaz de extensas metástases regionais e à distância.
Na infância, as metástases para linfonodos regionais e as metástases relativamente distantes são relativamente menos comuns. A área de lesão regional são os linfonodos faríngeos, cervicais profundos superiores, parótidos e submandibulares.(2)
Referências:
- Abdelmeguid AS, Teeramatwanich W, Roberts D, et al. Resultados de longo prazo do tratamento do neuroblastoma olfatório: experiência do MD Anderson. Journal of Neurological Surgery Parte B: Base do Crânio. 2018;79(S 01):A184.
- Appukutty S, Di Palma S, Whitaker S, Wood K. Neuroblastoma olfativo apresentando-se como uma massa submandibular. American Journal of Laboratory Medicine. 2019;4(2):35-39.
- Song X, Wang J, Wang S, Yan L, Li Y. Fatores prognósticos e resultados do tratamento multimodal no neuroblastoma olfatório. Oncologia Bucal. 2020;103:104618.
- Yin Z, Wang Y, Wu Y, et al. Distribuição etária e resultados relacionados à idade do neuroblastoma olfatório: uma análise de base populacional. Gestão e pesquisa do câncer. 2018;10:1359.
- Harvey RJ, Nalavenkata S, Sacks R, et al. Resultados de sobrevivência para ressecção endoscópica e aberta de neuroblastoma olfatório de acordo com o estágio. Cabeça e pescoço. 2017;39(12):2425-2432.
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