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Neuroblastoma é um tipo de câncer. O neuroblastoma olfatório é um tumor raro que se origina no nervo olfatório da cavidade nasal. O diagnóstico é difícil e há muitos casos em que o diagnóstico varia de hospital para hospital 1.(1)
Este tumor maligno desenvolve-se particularmente ao nível dos neuroblastos, que são células nervosas imaturas do sistema nervoso simpático. Este último constitui um dos três pilares do sistema nervoso autônomo que dirige as funções involuntárias como a respiração e a digestão.
Quais são as maneiras de prevenir o neuroblastoma olfatório?
Embora nenhum método de prevenção do câncer tenha sido comprovado para impedir seu desenvolvimento, o melhor método de prevenção para prevenir o neuroblastoma olfatório é pararfumar. As visitas anuais às especialidades otorrinolaringológicas são também a melhor forma de diagnosticar precocemente ou prevenir o desenvolvimento do neuroblastoma olfativo.(3)
Taxa de início e idade de início do neuroblastoma
Estatisticamente, 1 em cada 7.000 nascimentos (0,007%) de bebês nasce com esta doença. Cerca de 90% das crianças afectadas têm menos de 5 anos de idade, das quais cerca de 50% têm menos de 2 anos de idade. As crianças de 0 anos têm a maior incidência por idade, seguidas pelas crianças de 3 anos. Todos os anos, cerca de 200 crianças são diagnosticadas com neuroblastoma.
O neuroblastoma pode se desenvolver em diferentes regiões do corpo. No entanto, esse tipo de câncer aparece com mais frequência no abdômen, ao nível das glândulas supra-renais (localizadas acima dos rins), bem como ao longo da coluna vertebral. Mais raramente, pode ocorrer no pescoço, tórax ou pelve (pelve pequena).
Durante o desenvolvimento, o neuroblastoma pode causar metástases. Estes são cancros secundários: as células do tumor primário escapam e colonizam outros tecidos e órgãos.
A maioria dos neuroblastomas olfatórios começa na cavidade nasal e no seio etmoidal. A doença pode ocorrer em diversas faixas etárias, desde jovens até idosos, mas seu pico é relativamente alto em pessoas na faixa dos 20 e 60 anos. Não há grande diferença na frequência de gênero.(2)
O neuroblastoma olfativo reaparece?
A cirurgia geralmente é usada para tratar tumores além da radioterapia ou uma combinação de ambas. A doença frequentemente reaparece localmente e também pode se espalhar para outras partes do corpo. Intervenções precoces e rápidas resultam em melhor prognóstico.(5)
Sintomas
O neuroblastoma olfatório é inicialmente assintomático, mas o principal sintoma é a congestão nasal.
No entanto, pacientes com congestão nasal isoladamente têm menos probabilidade de desencadear uma visita ao hospital e, alguns meses após a manifestação da congestão nasal, quando um paciente é consultado pela primeira vez após sentir-se desconfortável com a epistaxe frequente e difícil de parar, o paciente geralmente consulta um médico.
Causas do neuroblastoma
Pensa-se que a causa do neuroblastoma são as células que se diferenciam em células nervosas (neuroblastos), tornando-se malignas e evoluindo para tumores sólidos com o tempo.
Normalmente, os neuroblastos param de crescer cerca de três meses após o nascimento. Mas alguma anormalidade faz com que os tumores cresçam sem parar. No entanto, a causa deste fenômeno não foi identificada até o momento. A probabilidade de herança desta doença é baixa.
Como diagnosticar?
O diagnóstico do neuroblastoma consiste em definir o tipo de neuroblastoma e avaliar a sua evolução. Este diagnóstico é feito por vários exames, incluindo:
O uso de técnicas de imagem médica, comoultrassom, umTomografia computadorizadaou mesmoressonância magnética
Uma biópsia tumoral (análise do tecido tumoral)
Além desses exames, o diagnóstico também buscará identificar a presença de metástases, os cânceres secundários que podem se desenvolver a partir do tumor original. Considera-se que 50% a 60% dos pacientes apresentam metástases. Para isso, ummedula ósseaa avaliação é realizada para avaliar a taxa de metabólitos das catecolaminas urinárias. Esta medida permite confirmar a presença de metástases.(4)
Tratamento
O tratamento padrão para neuroblastoma olfatório é a ressecção cirúrgica completa e radioterapia pós-operatória. A quimioterapia é a base do tratamento para casos irressecáveis e metástases à distância. Não existem tratamentos estabelecidos neste momento, mas estudos demonstraram que alguns pacientes beneficiaram de tratamentos à base de cisplatina.quimioterapia(como cisplatina mais etoposídeo ou cisplatina mais irinotecano) que é semelhante à quimioterapia para câncer de pulmão.
No entanto, nenhum tratamento foi estabelecido devido ao número muito pequeno de pacientes. Dependendo da instalação, é realizada radioterapia estereotáxica com dose mais alta de radiação de uma só vez, nova radioterapia, como irradiação por feixe de partículas, e tratamento multidisciplinar com diferentes quimioterapias.(5)
Referências:
- Wu JY, Chiou JF, Ting LL. Quimiorradioterapia para neuroblastoma olfatório: relato de casos e revisão de literatura. 2019.
- Harvey RJ, Nalavenkata S, Sacks R, et al. Resultados de sobrevivência para ressecção endoscópica e aberta de neuroblastoma olfatório de acordo com o estágio. Cabeça e pescoço. 2017;39(12):2425-2432.
- Peckham M, Wiggins R, Orlandi R, Anzai Y, Finke W, Harnsberger H. Estesioneuroblastoma intranasal: padrões de TC auxiliam na prevenção da polipectomia nasal de rotina. Jornal Americano de Neurorradiologia. 2018;39(2):344-349.
- Kaufmann MR, Camilon PR, Janz TA, Levi JR. Fatores associados à melhor sobrevivência de neuroblastomas de cabeça e pescoço em comparação com outras regiões do corpo. Anais de Otologia, Rinologia e Laringologia. 2019;128(3):241-248.
- Yin Z, Wang Y, Wu Y, et al. Distribuição etária e resultados relacionados à idade do neuroblastoma olfatório: uma análise de base populacional. Gestão e pesquisa do câncer. 2018;10:1359.
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