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O neuroblastoma olfatório é um tumor maligno raro originado de células da crista neural e do desenvolvimento do epitélio olfatório da cavidade nasal.
Presumivelmente, o tumor se origina nas células basais do epitélio olfatório. No exame histológico, o tumor é semelhante ao carcinoma indiferenciado de pequenas células, o que pode levar a casos de diagnóstico incorreto.
Como o neuroblastoma olfativo afeta o corpo?
Os neuroblastomas representam 2-3% de todos os tumores malignos da cavidade nasal e cerca de 0,3% de todos os tumores malignos do trato respiratório superior e digestivo. A etiologia é desconhecida. O neuroblastoma olfatório é caracterizado por crescimento agressivo; geralmente cresce nos seios paranasais, na cavidade craniana e na órbita.(1)
Características do tumor de neuroblastoma olfatório
Às vezes, um tumor pode ser multifocal quando uma lesão está localizada acima da placa etmoidal e a segunda abaixo dela, embora mesmo durante a análise microscópica não seja possível detectar a conexão entre os dois locais.
A localização do neuroblastoma ao nível das partes superiores da cavidade nasal e da parte inferior da fossa craniana anterior explica o envolvimento precoce da placa crivada com germinação na cavidade craniana. Às vezes, as metástases são encontradas nos gânglios linfáticos do pescoço. Os médicos podem atendê-los tanto no tratamento inicial do paciente quanto muitos anos depois, após o tratamento.
De acordo com vários relatos, a frequência de metástases nos gânglios linfáticos varia de 10 a 33% e metástases à distância ocorrem em 10-40% dos casos. Na maioria das vezes, os pulmões, o cérebro e os ossos são afetados. A sobrevida global em 5 e 10 anos é geralmente maior do que com outros tumores das partes superiores da cavidade nasal e é de 80% e 50%, respectivamente. É necessária monitorização regular endoscópica e por RM do crescimento do tumor, uma vez que recidivas e metástases à distância podem ocorrer mesmo 10 anos após o início do tratamento.(2)
O que desencadeia o neuroblastoma olfativo?
O mecanismo do neuroblastoma ainda não está claro. Sabe-se que um tumor se desenvolve a partir de neuroblastos embrionários, que no momento do nascimento do bebê não estavam maduros para formar células nervosas. A presença de neuroblastos embrionários num recém-nascido ou numa criança pequena não conduz necessariamente à formação de neuroblastoma – pequenas áreas dessas células são frequentemente detectadas em crianças com menos de 3 meses de idade. Posteriormente, os neuroblastos embrionários podem transformar-se em tecido maduro ou continuar a dividir-se e dar origem ao neuroblastoma.
Um defeito genético patognomônico no neuroblastoma é a perda de uma porção do braço curto do primeiro cromossomo. Em um terço dos pacientes, a expressão ou amplificação do oncogene N-myc é detectada nas células tumorais; tais casos são considerados prognosticamente desfavoráveis devido à rápida disseminação da doença e à resistência da neoplasia aquimioterapia.
A microscopia do neuroblastoma revela pequenas células redondas com núcleos manchados de escuro. A presença de focos de calcificação e hemorragia no tecido tumoral é característica dessas células tumorais.(3)
Classificação do Neuroblastoma
Existem várias classificações de neuroblastomas, adaptadas ao tamanho e à prevalência da neoplasia. Uma classificação comum é:
Etapa I –um único nó é detectado com tamanho não superior a 5 cm. Não há metástases linfomatosas e hematogênicas.
Etapa II –uma única neoplasia é determinada com tamanho de 5 a 10 cm. Não há sinais de danos aos gânglios linfáticos e órgãos distantes.
Estágio III –é detectado um tumor com diâmetro inferior a 10 cm com envolvimento de gânglios linfáticos regionais, mas sem danos a órgãos distantes ou um tumor com diâmetro superior a 10 cm sem danos a gânglios linfáticos e órgãos distantes.
Estágio IVA –é determinada neoplasia de qualquer tamanho com metástases à distância. Não é possível avaliar o envolvimento dos gânglios linfáticos.
Estágio IVB –múltiplas neoplasias com crescimento síncrono são detectadas. A presença ou ausência de metástases nos gânglios linfáticos e órgãos distantes não pode ser estabelecida.(3)
Cirurgia para neuroblastoma olfatório
O método de tratamento recomendado é cirúrgico. Dependendo da localização do tumor e da experiência do cirurgião, pode-se utilizar acesso endoscópico endonasal, rinotomia lateral, ressecção craniofacial, combinação de acesso endoscópico com craniotomia anterior.(1)(4)
Referências:
- Harvey RJ, Nalavenkata S, Sacks R, et al. Resultados de sobrevivência para ressecção endoscópica e aberta de neuroblastoma olfatório de acordo com o estágio. Cabeça e pescoço. 2017;39(12):2425-2432.
- Attwood JE, Jeyaretna DS, Sheerin F, Shah KA. Neuroblastoma olfatório misto e adenocarcinoma com hiperplasia neuroendócrina in situ. Patologia de cabeça e pescoço. 2019:1-7.
- Uccella S, Ottini G, Facco C, et al. Neoplasias neuroendócrinas de cabeça e pescoço e neuroblastoma olfatório. Diagnóstico e classificação. Patológica. 2017;109(1):14-30.
- Wu JY, Chiou JF, Ting LL. Quimiorradioterapia para neuroblastoma olfatório: relato de casos e revisão de literatura. 2019.
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