Table of Contents
Moyamoya é uma doença grave?
A doença de Moyamoya é uma doença grave que causa lesões cerebrais temporárias ou permanentes. É uma condição extremamente rara, em que a artéria carótida no crânio, basicamente a base do cérebro, é chamada de área basal; encontra estreitamento ou afinamento dos vasos, levando à redução do fluxo sanguíneo para o cérebro. É classificado como um tipo de distúrbio progressivo dos vasos sanguíneos (vascular). O grupo de minúsculos vasos sanguíneos mansos aparece como um aglomerado, daí a palavra “moyamoya” que significa “sopro de fumaça” em japonês. Esses vasos não estão suficientemente equipados para transferir o oxigênio e o sangue necessários para o cérebro, resultando em lesão cerebral. Na terminologia médica, é uma doença oclusiva e altamente progressiva da vasculatura cerebral, com envolvimento particular do círculo de Willis e das artérias que o alimentam.(1)
Sabe-se que a condição de Moyamoya afeta faixas etárias mais jovens, principalmente crianças; mas os adultos também podem desenvolvê-lo. É altamente predominante nos países do Leste Asiático, especialmente na Coreia e na China.
A doença pode resultar em múltiplas consequências como, aneurisma de vasos (protuberância/sangramento no vaso sanguíneo); acidente vascular cerebral agudo ou ataque isquêmico transitório; comprometimento cognitivo/memória; marcos de desenvolvimento atrasados; etc. Mais importante ainda, se um quadrante principal dos vasos for afetado, isso pode levar à incapacidade permanente do paciente.
Sintomas de Moyamoya
O principal sintoma da apresentação da doença de Moyamoya são ataques isquêmicos/AVC transitórios recorrentes (até mesmo mini-AVC); particularmente em crianças. Basicamente, todos os sinais e sintomas da doença de Moyamoya são consequência do fluxo sanguíneo anormal/reduzido nos vasos:
- Fortedor de cabeça
- Náusea/vômito
- Convulsões/tremores
- Dormência das extremidades
- Paralisia parcial ou completa de membros ou face
- AVC hemorrágico devido a sangramento repentino (as chances são maiores em adultos); ocasionalmente vários mini-traços
- Deficiência visualincluindo visão turva
- Afasia– dificuldade em falar
- Marcos atrasados no desenvolvimento em crianças entre 1 e 5 anos de idade
- Comprometimento cognitivo e de memória
Esses sintomas podem ser agravados por qualquer atividade extenuante ou estresse. Doravante, cautela deve ser tomada especialmente no caso de crianças; pois há chances de acentuação dos sintomas durante o choro.(2)
Fatores de risco predisponentes para Moyamoya
História familiar significativa. Caso até 1 membro da família seja afetado pela doença; é obrigatório que todos os membros da família sejam examinados geneticamente; especialmente crianças pequenas. Assim, de acordo com a genética, existe uma probabilidade muito elevada de a doença passar pela árvore genealógica.
Condições médicas anteriores. Congênito ou adquirido. A doença de Moyamoya pode ser observada em associação com muitas outras condições médicas predisponentes, que tendem a levar à imunossupressão. Tais doenças incluem neurofibromatose tipo 1, síndrome de Down, anemia falciforme, doença cardíaca congênita, displasia fibromuscular, resistência à proteína C ativada, etc.
Distribuição Geográfica. Sabe-se que a doença afeta mais os asiáticos do que qualquer outra zona; especialmente Japão e Coréia. A correlação genética a respeito do mesmo ainda está em discussão.
Demografia. Sabe-se que a doença de Moyamoya afeta crianças mais novas, especialmente com idade inferior a 12-15 anos. A razão, porém, é desconhecida, mas a doença é mais prevalente no sexo feminino.
Conforme descrito anteriormente, é uma doença progressiva e deve ser interrompida com a ajuda de tratamento ou cirurgia. Em crianças, sabe-se que a doença se apresenta como micro-AVC ou “AVC de alerta”. A doença, se não for curada ou operada, pode definitivamente levar a consequências fatais de morte após hemorragia intracerebral.
O alívio sintomático pode ser alcançado seguindo um plano prolongado de gerenciamento do risco de AVC em indivíduos propensos ao menor sangramento após o primeiro episódio. Medicamentos como agentes para afinar o sangue podem ajudar a controlar as convulsões ou minimizar as chances de acidente vascular cerebral. Colírios tópicos também são usados para fornecer alívio em primeira mão em caso de sintomas oculares. Precaução
deve ser executado caso sejam tomados analgésicos para dor de cabeça, pois sabe-se que AINEs como o Diclofenaco agravam o sangramento.
Assim, a base do tratamento é a operação da área afetada. O rejuvenescimento de novos vasos após a cirurgia leva quase 6 a 12 meses. Dois tipos de abordagens cirúrgicas são oferecidos para pacientes com Moyamoya: revascularização direta e indireta.(2)
Conclusão
Embora o alívio sintomático seja possível para conter sintomas como acidente vascular cerebral, convulsões ou distúrbios visuais; mas a intervenção cirúrgica é obrigatória em pacientes de Moyamoya para proporcionar alívio a longo prazo.
Referências:
- https://www.ncbi.nlm.nih.gov/gtr/conditions/C0026654/
- https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4747069/
Leia também:
- Doença de Moyamoya: estágios, causas, sintomas, tratamento
- Prognóstico da doença de Moyamoya
- A doença de Moyamoya é congênita?
- O que é a cirurgia da doença de Moyamoya?
- Você pode morrer da doença de Moyamoya?
- Qual é o melhor tratamento para a doença de Moyamoya?
