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O que é a síndrome de Prune Belly (PBS)?
A síndrome da barriga de ameixa seca é caracterizada pelo enrugamento da pele na região abdominal, dando-lhe a típica aparência de “ameixa seca”. Isso é causado pela perda de força muscular na região abdominal. Vamos entender detalhadamente os sintomas, causas, diagnóstico e tratamento da síndrome da barriga de ameixa.
Síndrome da barriga de ameixa ou PBS, (também conhecida comoSíndrome de Eagle-Barrettou síndrome da tríade) é uma tríade de anormalidades listadas abaixo:
- Fraqueza dos músculos abdominais (ausência de músculos em alguns casos)
- Falha na descida dos testículos, ou seja, uma condição no recém-nascido em que um ou ambos os testículos não descem para o saco escrotal
- Expansão anormal da bexiga juntamente com problemas no trato urinário superior (podem ou não incluir a bexiga, o ureter e os rins).
Esta condição é mais comum entre homens do que mulheres e a gravidade dos sintomas pode variar de uma pessoa para outra. Em alguns casos, a síndrome da barriga de ameixa pode causar problemas renais e pulmonares graves, muitas vezes resultando em natimortos. Em outros casos, a síndrome da barriga de ameixa pode estar limitada apenas a problemas urológicos.
Causas da síndrome da barriga de ameixa seca
As verdadeiras causas da síndrome da barriga de ameixa ainda são desconhecidas. Estudos estão sendo realizados para compreender as causas subjacentes desta condição e elaborar um melhor plano de tratamento. Atualmente, acredita-se que a síndrome da barriga de ameixa esteja associada a problemas genéticos. Ocorre em estreita associação com trissomia 21 ou síndrome de Down e trissomia 18. Foram relatados casos com mutação no gene CHRM3.1Alguns pesquisadores acreditam que a condição pode ser causada por um bloqueio no trato urinário, fazendo com que a urina flua de volta para a bexiga urinária e, assim, aumentando a bexiga. Algumas teorias também sugerem que os problemas urinários podem ser causados pelo subdesenvolvimento da bexiga.
Sintomas associados à síndrome de Prune Belly
Como mencionado acima, os sintomas da síndrome da barriga de ameixa variam de um indivíduo para outro. A extensão da síndrome varia de leve a grave. Os sintomas mais comumente observados são discutidos abaixo:
- Aparência enrugada no abdômen com múltiplas dobras cutâneas.
- Presença de massa abdominal sobre o osso púbico, possivelmente devido à bexiga expandida.
- O trato urinário e órgãos associados podem ser facilmente sentidos através da área abdominal.
- Visualização do peristaltismo sobre a área abdominal, ou seja, movimento do intestino semelhante a um verme enquanto desloca o alimento para frente.
- Nos homens, os testículos podem estar ausentes no escroto.
- Dificuldade em caminhar e manter a postura ereta devido à fraqueza dos músculos abdominais.
- Episódios frequentes de infecções do trato urinário em crianças.
Pode haver outros sintomas que podem se assemelhar a outras condições médicas. É muito importante consultar um especialista para diferenciar os sintomas relacionados dos sintomas não relacionados.
Diagnóstico da Síndrome da Barriga de Prune
Tal como acontece com outras doenças genéticas raras, o diagnóstico da síndrome da barriga de ameixa pode ser muito desafiador. Na maioria dos casos, o diagnóstico começa com a história médica do paciente, os sintomas existentes, o exame físico seguido de alguns exames laboratoriais. O recurso de testes conhecido como GTR ou Registro de Testes Genéticos nos fornece todas as informações necessárias para testes genéticos desta condição. A detecção de anomalias renais nos estágios iniciais durante os exames pré-natais pode ajudar a fornecer tratamento oportuno e reduzir as complicações da PBS.2
Um grande número de casos é detectado através da ultrassonografia fetal quando a mulher está grávida. A maioria dos casos é diagnosticada assim que a criança nasce com base na presença dos sintomas da tríade.
Outros testes diagnósticos que ajudam a confirmar o diagnóstico da síndrome de Prune Belly incluem:
Ultrassonografia Renal. É um procedimento especializado de diagnóstico por imagem que utiliza ondas sonoras de alta frequência para criar imagens de órgãos, vasos e tecidos com a ajuda de um computador.
VCUG (cistouretrograma miccional). É um raio X altamente específico que tira imagens do trato urinário. O procedimento é realizado colocando um tubo oco na uretra enquanto se coloca um corante na bexiga. À medida que a bexiga enche ou esvazia,raio Ximagens são capturadas. Esta técnica é usada para detectar qualquer fluxo reverso de urina para os rins ou ureteres.
PIV (pielograma intravenoso). Esta é outra técnica de imagem altamente especializada usada para visualizar o trato urinário por meio de raios-X. Nesta técnica, um contraste intravenoso é injetado de forma que a estrutura seja visualizada em um filme. Esta técnica também revela o caminho e a taxa do fluxo de urina através do trato.
Exames de sangue. Os exames de sangue são usados para avaliar as funções renais, que dão uma ideia da condição existente e ajudam a planejar o tratamento adequado.
Tratamento da síndrome da barriga de ameixa seca
O tratamento da síndrome da barriga de ameixa depende da gravidade dos sintomas. Outros fatores que influenciam o plano de tratamento estão listados abaixo:
- Idade do paciente, histórico médico anterior e estado geral de saúde da criança
- Nível de tolerância do paciente a certos medicamentos e procedimentos
- Curso esperado da doença com base nos sintomas atuais.
Em casos leves de síndrome de Prune Belly, o paciente é frequentemente mantido em terapia antibiótica preventiva para prevenir infecções. Em outros casos, o paciente pode ser encaminhado a um urologista. Alguns casos de síndrome da barriga de ameixa podem exigir vesicostomia, onde uma pequena abertura é feita através do abdômen até a bexiga. Isso facilita o esvaziamento da bexiga. Em outros casos graves, pode ser necessária uma extensa remodelação cirúrgica da parede abdominal e do trato urinário. Os homens podem precisar se submeter a um procedimento denominado orquiopexia, em que os testículos avançam para o escroto.
Prognóstico da Síndrome da Barriga de Prune
O prognóstico da síndrome da barriga de ameixa depende da gravidade dos sintomas e da extensão da progressão da doença. Algumas crianças afetadas ainda nascem, enquanto outras podem não viver muito depois do nascimento. Crianças com síndrome leve podem crescer e levar uma vida bastante normal, desde que sejam monitoradas regularmente por um médico. Não é incomum que essas crianças tenham problemas médicos ao longo da vida. Observou-se que cerca de 30% dos indivíduos afetados desenvolvem insuficiência renal e podem necessitar de transplante renal no futuro.
Referências
- https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/7479/prune-belly-syndrome
- https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4367054/
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