Table of Contents
A hipertermia maligna é rara?
A hipertermia maligna é uma condição rara que surge quando um paciente recebe anestesia geral, usada para cirurgias e outros procedimentos invasivos. É uma doença hereditária com mais de 80 defeitos genéticos associados a esta condição. Esta condição rara também pode ser desencadeada pelo relaxante muscular conhecido como succinilcolina, que faz parte da anestesia geral. Normalmente é usado para causar relaxamento da musculatura esquelética durante procedimentos cirúrgicos, de modo a permitir intubação traqueal ou ventilação mecânica. A exposição aos anestésicos gerais ou à succinilcolina, o relaxante muscular, leva a reações graves que podem ser fatais se o tratamento imediato não for administrado. A condição é rara, pois afeta pelo menos uma pessoa em cada cinco mil pessoas (1:5.000) ou uma pessoa em cada cinquenta mil a cem mil indivíduos (1:50.000-10.000).
Quando ocorre a hipertermia maligna?
Antes da exposição a anestésicos gerais ou succinilcolina, o paciente não apresenta sintomas de hipertermia maligna. Portanto, o quadro só se desenvolve se alguém for exposto a esses medicamentos, que são usados durante procedimentos cirúrgicos. A reação a esses medicamentos pode ocorrer por inalação na forma gasosa, ou quando administrados por via intravenosa ou em comprimidos. Independentemente da forma como sejam administrados, desde que o paciente tenha essa doença genética, ele terá uma reação negativa aos medicamentos anestésicos. A hipertermia maligna é caracterizada por rigidez muscular, febre alta, acidose (aumento da acidez no corpo), metabolismo elevado e homeostase do cálcio nos músculos esqueléticos. Fora isso, o paciente também pode apresentar taquicardia, hipercapnia e batimentos cardíacos acelerados.
Quem pode contrair hipertermia maligna?
É difícil identificar quem tem o distúrbio genético da hipertermia maligna, pois os pacientes não apresentam sintomas até serem expostos a anestésicos. Portanto, pacientes com suscetibilidade à hipertermia maligna são aqueles que apresentam anormalidades em sua composição genética que os levam a apresentar reações graves à anestesia geral e à succinilcolina. Poderia ser qualquer um; uma criança, paciente do sexo masculino ou feminino. Se um dos pais, filho ou irmão tiver a doença, há 50% de probabilidade de você também ser suscetível à doença. Se o paciente for parente próximo como tio, tia, primos, avós ou netos, a probabilidade de desenvolver o quadro diminui para 25%. Em termos de gênero, os homens têm maior probabilidade de desenvolver hipertermia maligna em comparação às mulheres.
Fatos importantes sobre hipertermia maligna
A hipertermia maligna é o resultado de um gene autossômico dominante que pode ser herdado ou resultado de uma mutação genética. Esse gene foi identificado como o receptor de rianodina tipo 1 (RYR1), que é um gene do canal de liberação de cálcio. O gene RYR1 é responsável por cerca de 50% dos casos de hipertermia maligna, enquanto 1% é resultado do gene CACNA1S. Existem pelo menos seis formas de hipertermia maligna, que são estabelecidas dependendo do gene que resulta na resposta reativa aos anestésicos gerais. Outros distúrbios associados à hipertermia maligna são doença do núcleo central (CCD), miopatia do bastonete hemalínico, doença multiminicore (MMD), rabdomiólise por esforço (ER) e doença causada pelo calor por esforço (EHI). A hipertermia maligna (HM), também é conhecida como hiperpirexia maligna.
Alguns dos principais anestésicos que podem instigar uma reação maligna de hipertermia incluem; desflurano, isoflurano, sevoflurano e o relaxante muscular succinilcolina. Os medicamentos são utilizados para bloquear a sensação de dor e no lugar da succinilcolina, tem como objetivo paralisar temporariamente o paciente para procedimentos cirúrgicos.
Conclusão
Pessoas que apresentam uma resposta reativa grave aos anestésicos gerais e à succinilcolina são consideradas suscetíveis à hipertermia maligna. Desde que o paciente não seja exposto aos medicamentos específicos que desencadeiam a doença, ele poderá viver a vida inteira sem ter problemas. Testes genéticos podem ser feitos para identificar se um paciente é suscetível à hipertermia maligna se o distúrbio for familiar, para garantir a segurança. Um paciente com esse distúrbio genético raro precisa de resposta médica imediata caso apresente alguma reação episódica ao anestésico ou relaxante muscular succinilcolina.
