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O tumor de Wilms é congênito?
A causa exata ou patogênese do tumor de Wilms (WT) não é claramente conhecida, mas pode ser devida a causas genéticas e não genéticas. O tumor de Wilms desenvolve-se a partir de células renais embrionárias que não se desenvolveram simultaneamente com as outras células embrionárias. Essas células tendem a ter alguma ligação com o curso da doença.
Os estudos não encontraram nenhuma associação entre o tumor de Wilms e fatores ambientais expostos durante a gravidez ou após o parto. A maioria dos casos de tumor de Wilms são esporádicos. 1-2% dos tumores são familiares e há história familiar de um parente próximo diagnosticado com tumor de Wilms.
12-15% dos casos ou 1 em cada 10 com tumor de Wilms estão associados a defeitos congênitos e a maioria desses defeitos congênitos está associada a uma síndrome.
O tumor de Wilms está associado a alguns defeitos congênitos que não se enquadram em uma síndrome, como:
Aniridia –perda total ou parcial da íris do olho
Hemihipertrofia –perna ou braço superdimensionado em um lado do corpo
Criptorquidia –falha dos testículos em descer até o escroto
Hipospádia –a abertura uretral fica na parte inferior do pênis.(1)
As síndromes comuns associadas ao tumor de Wilms são:
- Síndrome WAGR
- Síndrome de Denys-Drash e síndrome de Frasier
- Síndrome de Beckwith-Wiedemann
- Síndrome de Perlman
- Síndrome de Bloom
- Síndrome de Sotos
- Trissomia 18
- Síndrome de Li-Fraumeni
- Síndrome de Simpson-Golabi-Behmel
Esta associação entre tumor de Wilms e defeitos congênitos e síndromes congênitas sugere que pode ser uma doença congênita. As células anormais nos rins podem estar presentes desde o nascimento e essas células crescem e se multiplicam, o que leva à manifestação dos sintomas e ao diagnóstico do tumor de Wilms.
Houve poucos relatos de casos de tumor de Wilms diagnosticados durante o período da gravidez. Um relato de caso foi de uma mulher de 20 anos que apresentou, às 28 semanas, um tumor intraabdominal fetal. Havia hidropisia fetal, massa bem encapsulada em abdome superior esquerdo e rim esquerdo não identificado no exame. Em seguida foi realizada biópsia percutânea guiada por ultrassom, após o procedimento o estado do feto não era estável portanto foi realizada cesariana de emergência mas infelizmente o feto faleceu ao nascer. O exame post mortem revelou rim esquerdo substituído por tumor encapsulado, útero bicorno e hipertrofia biventricular presente no coração. Não havia características dismórficas e os demais órgãos estavam normais. O exame histológico confirmou tumor congênito de Wilms.(2) (3)
O tumor congênito de Wilms está associado a polidrâmnio (aumento dos níveis de líquido amniótico) e hidropisia fetal. É bastante difícil identificar o tumor através de umultrassonografiaà medida que continua com o rim. Normalmente, o tumor congênito de Wilms é capsulado, mas não é bem definido e se mistura com o rim normal restante.
Isto mostra que o tumor de Wilms pode ser congênito, mas não há muitos relatos de casos ou estudos envolvidos em fetos com tumor de Wilms congênito. Pode ser devido à falta de diagnóstico durante a gravidez porque o tumor é pequeno e não será detectado na ultrassonografia. Os fetos que desenvolvem grandes tumores de Wilms terão hidropisia fetal e polidrâmnio, portanto, esses fetos serão detectados, mas a maioria desses fetos não sobreviverá após o nascimento.(3) (4)
Conclusão
A causa exata do tumor de Wilms não é claramente conhecida, mas está associada a alguns defeitos congênitos, como aniridia, hemihipertrofia, criptorquidia, hipospádia; e com síndromes congênitas como síndrome WAGR, síndrome de Denys-Drash, síndrome de Frasier e síndrome de Beckwith-Wiedemann. Portanto, o tumor de Wilms pode ser uma doença congênita. Embora o tumor de Wilms ocorra comumente em crianças de 3 a 7 anos, ele pode estar presente desde o nascimento, mas os sintomas se manifestam mais tarde na vida. Isto é apoiado ainda pelos relatos de casos publicados em mulheres grávidas com fetos diagnosticados com tumor congênito de Wilms.
Referências:
- https://www.cancer.org/cancer/wilms-tumor/causes-risks-prevention/risk-factors.html
- https://rarediseases.org/rare-diseases/wilms-tumor/
- http://telemedicina.med.muni.cz/pediatric-oncology/index.php?pg=special-section–renal-tumors-wilms-tumor-nephroblastoma
- https://obgyn.onlinelibrary.wiley.com/doi/pdf/10.1046/j.1469-0705.2000.00169.x
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