Morphea ou localizadaesclerodermiaé caracterizada pelo espessamento e endurecimento da pele e dos tecidos subjacentes devido à deposição excessiva de colágeno pela atividade dos fibroblastos. Nos Estados Unidos, 3 em cada milhão de indivíduos são afetados por ela. É três vezes mais comum em mulheres do que em homens e em caucasianos; no entanto, é igualmente prevalente em crianças e adultos.
O que é morfeia no peito?
A morféia localizada apresenta-se como uma a várias placas duras e espessadas, que são em sua maioria superficiais, mas também podem ser profundas. Eles estão presentes principalmente na região do tronco e as mamas são comumente afetadas, nas quais os mamilos são poupados uniformemente. A morféia associada à mama é comumente encontrada em pacientes irradiados com câncer de mama e tem uma incidência de 1 em cada 500. Embora a morféia seja vista principalmente no local da irradiação, não é incomum que ocorra distante do local da radiação.
A fibrose pós-irradiação é mais comum que a morféia associada à mama. A fibrose é uma fibrose fascial e subcutânea profunda, que pode ou não estar associada a infiltrado inflamatório. Em contraste, a morféia induzida por radiação é a esclerodermia localizada que afeta principalmente a camada dérmica causada por distúrbios do sistema imunológico, do metabolismo do colágeno e do sistema vascular devido à radioterapia. Morphea consiste inicialmente em uma fase inflamatória, que posteriormente leva ao endurecimento e espessamento do tecido fibrótico levando à pigmentação do tecido mamário.
Não há correlação entre a idade do paciente, dose de radiação ou dose por fração que represente qualquer fator de risco para o desenvolvimento de morféia induzida por radiação. No entanto, a esclerodermia sistêmica é um fator de risco potencial que pode levar a uma fibrose pós-irradiação exagerada em pacientes com história de esclerodermia sistêmica. A patogênese por trás da morféia induzida por radiação é a formação de neoantígeno devido à irritação tecidual pela radioterapia, o que leva à secreção do fator de crescimento transformador beta. O fator transformador de crescimento beta está associado à ativação de fibroblastos, que por sua vez sintetizam colágeno e, portanto, fibrose. A morfeia induzida pela radiação pode ser uma condição de ocorrência lenta ou uma resposta retardada à irradiação, visto que houve casos de morfeia induzida pela radiação tão cedo quanto 1-12 meses após a irradiação e até 32 anos após a irradiação.
A morfeia da mama pode mimetizar doenças inflamatórias da mama, tanto benignas quanto malignas. Cerca de 75% destes casos foram diagnosticados erroneamente com câncer de mama inflamatório ou infecções mamárias. Portanto, se não houver fatores predisponentes, como irradiação no local, é razoável realizar uma biópsia tecidual precoce em pacientes com eritema mamário de causa inexplicável. Isso pode ajudar a chegar a um diagnóstico definitivo que orientará as opções de tratamento subsequentes.
Embora a morfeia associada à mama tenha um resultado positivo e um prognóstico sem qualquer morbidade ou limitação significativa, hiperpigmentação e deformidade mamária foram observadas em meninas. Esta deformidade mamária numa idade tão tenra pode ter graves impactos psicológicos e sociais. Assim, é importante que os prestadores de cuidados de saúde estejam conscientes da doença e a reconheçam o mais cedo possível, de modo a reduzir o trauma que lhe está associado e a tratá-la nas suas fases iniciais.
Não existe tratamento comprovado para a morféia induzida por radiação, uma vez que ela progrediu. Entretanto, diversas opções de tratamento podem ser utilizadas, como esteroides tópicos, intralesionais ou sistêmicos, colchicina, metotrexato, azatioprina, ciclofosfamida, ciclosporina, fotoforese extracorpórea, plasmaférese e D-penicilamina com graus variados de benefício. Também é utilizado PUVA que demonstrou alívio da coceira, rigidez, endurecimento e pigmentação da pele afetada pela redução do fator transformador de crescimento que tem efeito estimulador sobre os fibroblastos. É importante não esperar que a condição desapareça por si só, especialmente em pacientes jovens. O melhor resultado é alcançado quando o tratamento é iniciado precocemente, pois, embora o PUVA seja muito eficaz, ele não reverte a fibrose e a atrofia após a progressão da morféia. Nas pacientes que apresentam deformidade mamária, podem ser submetidas a cirurgias reconstrutivas que têm proporcionado resultados estéticos muito bons.
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