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Descrito pela primeira vez em 1924, o neuroblastoma olfatório é um tumor maligno incomum que afeta a cavidade nasal superior. É responsável por cerca de 2-3% de todos os tumores da cavidade nasal e ocorre em cerca de 0,4 pessoas por milhão por ano. Acredita-se que seja derivado de células basais do neuroepitélio olfatório devido à sua localização anatômica e certas características morfológicas e expressão de proteínas exclusivas do epitélio olfatório.(1)
O neuroblastoma olfatório pode ocorrer em qualquer idade, variando de 2 a 94 anos. Geralmente tem idade de ocorrência bimodal e ocorre na 2ª e 6ª décadas de vida. Pode ocorrer em homens e mulheres em proporções semelhantes. Os sintomas de apresentação mais comuns são obstrução nasal unilateral (70%) e epistaxe (50%). Outros sinais e sintomas menos comuns incluem dores de cabeça, dor, rinorréia, lacrimejamento excessivo, anosmia e distúrbios visuais. Vale ressaltar que embora o tumor surja do neuroepitélio olfatório, a anosmia (perda do olfato) não é uma queixa comum e ocorre apenas em cerca de 5% dos pacientes. Houve relatos de casos isolados de neuroblastoma olfatório que secreta vasopressina que pode causar hipertensão e hiponatremia. Há atraso no diagnóstico do tumor devido à sua apresentação inespecífica e atraso no crescimento.(2)
O neuroblastoma olfativo é hereditário?
A etiologia do neuroblastoma olfatório é pouco compreendida. Origina-se de células imaturas da crista neural, pois o tumor expressa o gene Drosophila achaete-scute (hASH1) em uma reação em cadeia da polimerase com transcrição reversa modificada (RT-PCR). Vários pesquisadores demonstraram alterações cromossômicas em várias localizações genéticas que estão relacionadas a pior prognóstico (4p/q, 5p/q, 6q), recidiva de alto risco e metástase (5p/q, 6q); no entanto, a sua utilidade clínica na terapia do cancro ainda não foi determinada. Embora alterações genéticas sejam observadas no neuroblastoma olfatório, especialmente nos estágios recorrentes e metastáticos, não há ligação entre a ocorrência hereditária e familiar da doença.(1)
Diagnóstico de tumor
Os estudos de imagem empregados no diagnóstico do neuroblastoma olfatório incluemTomografia computadorizadaeressonância magnéticaimagens (com ou sem meio de contraste) que mostram uma massa em formato de haltere que se estende através da placa cribriforme até o crânio.(2)
A confirmação diagnóstica é feita por biópsia do tumor que mostra arquitetura lobular composta por células primitivas. Esses lóbulos circunscritos ou ninhos de células tumorais estão presentes abaixo de uma mucosa intacta que é separada por estroma fibroso vascularizado. Há presença de pleomorfismo, rosetas, mitoses, necrose, glândulas e calcificação.(2)
Estadiamento do tumor
O sistema de estadiamento proposto por Kadish et al. em 1976 ainda é usado. A encenação inclui:
Estágio A:tumor limitado à cavidade nasal
Etapa B:tumor envolvendo a cavidade nasal e um ou mais seios paranasais
Etapa C:extensão do tumor além da cavidade nasal e seios paranasais
Devido ao atraso na apresentação e no diagnóstico, a maioria dos tumores (cerca de 50%) são encontrados no estágio C. A taxa de sobrevivência para o estágio A, estágio B e estágio C é de 75-91%, 68-71% e 41-47%, respectivamente. A sobrevida global em 5 anos para neuroblastoma olfatório é de 60-80%. Enquanto os tumores de baixo grau têm uma sobrevida em 5 anos de 80%, os tumores de alto grau têm uma sobrevida em 5 anos de 40%.(2)
Tratamento do neuroblastoma olfatório
Os melhores resultados a longo prazo são alcançados pela remoção cirúrgica completa do neuroblastoma através da abordagem bicraniofacial que remove a placa cribriforme seguida de radioterapia. Em alguns casos, a ressecção endoscópica pode ser realizada para um tumor limitado. Para tumores avançados que são doenças não ressecáveis ou disseminadas, a quimioterapia paliativa é o tratamento de escolha. O transplante autólogo de medula óssea tem sido usado para alcançar sobrevida a longo prazo em casos limitados.(2)
A recorrência é comum para o neuroblastoma olfatório, que ocorre em aproximadamente 30% dos casos (varia de 15 a 70%) nos primeiros 2 anos após o tratamento inicial. Metástase em linfonodos cervicais (25%) e metástases à distância (10%) são observadas em todos os casos de neuroblastoma olfatório. O local mais comum de metástases são pulmões e ossos. A sobrevivência é complicada pelo sexo feminino, idade 50 anos, alto grau do tumor, extensa disseminação intracraniana, metástases à distância, recorrência do tumor e alto índice de proliferação do tumor.(2)
Referências:
- https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5239575/
- https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2811627/
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