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O que é esclerose múltipla tumefativa?
A esclerose múltipla tumefativa é uma das formas mais raras de esclerose múltipla, caracterizada por uma lesão em massa no cérebro. As características da Esclerose Múltipla Tumefativa são bastante semelhantes a outras condições médicas, como tumor cerebral. A lesão observada na Esclerose Múltipla Tumefativa tem mais de 2 cm de diâmetro. As características apresentadas da Esclerose Múltipla Tumefativa também são bastante diferentes da forma comum de EM e incluem crises frequentes de dores de cabeça, problemas de pensamento e concentração. O paciente também terá problemas para falar e poderá ter episódios de convulsões. A causa primária da Esclerose Múltipla Tumefativa não é clara e esta condição evolui para a forma remitente recorrente da esclerose múltipla[1].
No momento, não há cura para a Esclerose Múltipla Tumefativa e o tratamento visa acalmar os sintomas. Quando a imagem é feita durante o diagnóstico desta condição, as radiografias mostrarão imagens que se assemelham a um tuberculoma,sarcoidose, ouSíndrome de Sjogren. As imagens também podem se assemelhar a outras condições inflamatórias e infecciosas[1].
No entanto, um estudo realizado em 2017 com 15 pessoas com desmielinização Tumefactive mostrou que cerca de 50% delas desenvolveram esclerose múltipla completa dentro de um ano após o diagnóstico[1].
O que causa a esclerose múltipla tumefativa?
No momento, a principal causa da esclerose múltipla tumefativa ou de qualquer forma de EM não é conhecida. No entanto, existem certos fatores de risco que aumentam a probabilidade de um indivíduo ter Esclerose Múltipla Tumefativa. Alguns estudos sugerem o papel da composição genética de um indivíduo no aumento do risco de desenvolver Esclerose Múltipla Tumefativa. É bem sabido que um indivíduo com histórico familiar de esclerose múltipla corre maior risco de desenvolver várias formas de esclerose múltipla, incluindo a forma Tumefactive[2].
Estudos também sugerem que as pessoas que vivem nas regiões do Ártico e da Antártica, longe do equador, têm maior probabilidade de desenvolver esclerose múltipla. Isso ocorre porque essas pessoas não recebemvitamina Ddeluz solarque as pessoas que vivem perto do equador recebem. A vitamina D desempenha um papel fundamental no aumento da imunidade de um indivíduo e atua como protetora contra diversas formas de doenças desmielinizantes. Alguns estudos também associam o abuso de nicotina ao desenvolvimento de Esclerose Múltipla Tumefativa[2].
Existem alguns pesquisadores que acreditam que algumas formas de bactérias e vírus têm o potencial de desencadear a esclerose múltipla. No entanto, essas alegações não são combinadas com evidências[2].
Quais são os sintomas da esclerose múltipla tumefativa?
Os sintomas da Esclerose Múltipla Tumefativa são bastante diferentes daqueles de outras variantes da Esclerose Múltipla. Os sintomas incluem crises persistentes dedores de cabeça.
O indivíduo afetado também terá estado mental alterado com períodos de confusão e mudança no processo de pensamento. Algumas pessoas com Esclerose Múltipla Tumefativa também têm dificuldade em compreender e expressar seus pensamentos. Eles também podem ter episódios de convulsões. Pessoas com esta condição muitas vezes se sentem fracas e letárgicas[2].
Alguns pacientes com Esclerose Múltipla Tumefativa apresentam efeito de massa. Um efeito de massa refere-se aos sintomas causados pela lesão no cérebro quando afeta os tecidos que o rodeiam. Isso faz com que o paciente sinta náuseas e sonolência. Algumas pessoas queixam-se de distúrbios de visão e, em alguns casos, também são observadas certas alterações comportamentais[2].
Os sintomas da Esclerose Múltipla Tumefativa aumentam e diminuem e há períodos de remissão entre as crises. Pacientes com esclerose múltipla tumefativa geralmente desenvolvem uma forma remitente recorrente de esclerose múltipla, que é a variante mais comum da EM.[2].
Como é diagnosticada a esclerose múltipla tumefativa?
É bastante desafiador diagnosticar a Esclerose Múltipla Tumefativa, uma vez que suas características de apresentação imitam as de muitas outras condições médicas, incluindo tumores e câncer.
Existem muitas outras condições, como lúpus e neuromielite óptica, que também apresentam desmielinização como principal característica de apresentação. Para diagnosticar definitivamente a Esclerose Múltipla Tumefativa, o médico primeiro avaliará os sintomas do paciente[2].
Com base nas características descritas, ele ou ela pode solicitar uma série de estudos radiográficos para investigar mais a fundo. Estes incluirãoTCeexame de ressonância magnéticado cérebro. Uma punção lombar também será feita para analisar o líquido cefalorraquidiano, seguida por uma série de exames de função nervosa e de sangue. As radiografias de um indivíduo com Esclerose Múltipla Tumefativa exibirão múltiplas lesões cerebrais com mais de 2 cm de diâmetro e também haverá edema cerebral circundante que confirmará o diagnóstico[2].
Como é tratada a esclerose múltipla tumefativa?
No momento, não há cura definitiva para a Esclerose Múltipla Tumefativa e o tratamento visa controlar as exacerbações e diminuir os sintomas. Há uma variedade de abordagens para controlar os sintomas da esclerose múltipla, das quais a mais preferida são os esteróides. Os corticosteróides são extremamente eficazes na diminuição da inflamação e aceleram o processo de recuperação para superar a recaída mais rapidamente[3].
Se este tratamento for ineficaz, a troca de plasma é o próximo passo no tratamento da Esclerose Múltipla Tumefativa. A troca de plasma envolve a remoção do sangue do paciente, a remoção de substâncias nocivas e, em seguida, devolvê-lo. Caso também não proporcione alívio dos sintomas, podem ser prescritos imunossupressores na forma de Rituximabe para controlar os sintomas. Este medicamento também é usado para tratar várias formas deCâncereartrite[2].
O rituximabe não é administrado especificamente para a esclerose múltipla tumefativa, mas às vezes é considerado para uso off-label por alguns médicos. Em alguns estudos, observou-se que um participante entrou em remissão após tratamento com esteróides para um surto de esclerose múltipla tumefativa, mas depois o paciente teve uma recaída e teve que ser tratado com medicamentos imunossupressores. Deve-se notar que esses medicamentos têm um perfil significativo de efeitos colaterais e, portanto, devem ser usados com cautela.[2].
Pessoas com esclerose múltipla tumefativa muitas vezes desenvolvem uma forma remitente recorrente de esclerose múltipla. Para esses indivíduos, existem terapias modificadoras da doença que afetam o funcionamento do sistema imunológico e retardam a progressão da doença, tendo o paciente mais períodos de remissão e recaída. Os corticosteróides são o padrão ouro para o tratamento de crises de esclerose múltipla. Eles ajudam a acalmar a inflamação e controlar os sintomas de uma crise[2].
Em alguns casos, o paciente pode receber antidepressivos e analgésicos para controlar a dor causada por esta condição incapacitante. Além disso, o paciente está inscrito emfisioterapiae aconselhado a fazer mudanças no estilo de vida para lidar com os sintomas da Esclerose Múltipla Tumefativa[2].
Referências:
- https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/5885/tumefactive-multiple-sclerosis
- https://www.medicalnewstoday.com/articles/320188.php
- https://www.healthline.com/health/multiple-sclerosis/tumefactive-multiple-sclerosis
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