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O neurofibroma é um subtipo de tumores da bainha dos nervos periféricos, além de schwannomas e tumores malignos da bainha dos nervos periféricos. Neurofibromas e schwannomas são variedades benignas de tumores da bainha dos nervos periféricos e são, de longe, os tumores mais comumente encontrados. Os neurofibromas são tumores de tecidos moles indolores e de crescimento lento, decorrentes de nervos adjacentes. O neurofibroma é ainda dividido em variedades localizadas, difusas e plexiformes. Os neurofibromas são observados principalmente em crianças ou adultos jovens.(1)
Lidando com o neurofibroma plexiforme na neurofibromatose tipo 1
Os neurofibromas plexiformes são tumores benignos da bainha dos nervos periféricos que crescem ao longo de um nervo, comumente observados na neurofibromatose tipo 1. A manifestação de neurofibromas plexiformes na neurofibromatose tipo 1 pode resultar em dor crônica intensa. Os neurofibromas plexiformes podem causar compressão de nervos, vias aéreas e medula espinhal.
Além disso, também pode causar discrepâncias no comprimento das pernas e escoliose. A dor associada ao neurofibroma plexiforme tende a crescer rapidamente durante a infância e também pode ocorrer após a remoção do tumor. Apesar do tratamento da dor com analgésicos, a dor ainda pode ser prevalente. A dor, a incapacidade funcional, bem como as preocupações estéticas relacionadas ao neurofibroma plexiforme, podem ter impacto fisiológico, psicológico e social significativo. Esses pacientes podem até sofrer de ansiedade, depressão, estresse social e outros problemas socioemocionais. Isto pode reduzir a qualidade de vida geral de um paciente que sofre de neurofibromatose tipo 1 juntamente com manifestações cutâneas, como o neurofibroma plexiforme.(3)
Esses pacientes necessitam de analgésicos de venda livre e prescritos, medicamentos para lidar com a ansiedade e a depressão, aconselhamento psicológico e também terapias multidisciplinares para levar uma vida normal que melhore sua qualidade de vida.(3)
O neurofibroma localizado é o subtipo mais comum, representando aproximadamente 90% de todos os neurofibromas. Em contraste com o subtipo difuso e plexiforme, o neurofibroma localizado não está associado à neurofibromatose tipo 1. O neurofibroma localizado é responsável principalmente por aproximadamente 5% de todos os tumores benignos de tecidos moles e é observado em adultos jovens com idades entre 20 e 30 anos. A maioria dessas lesões são lesões superficiais e bem definidas originadas de nervos menores; lesões mais profundas são raras, originando-se principalmente de nervos maiores.(1)
O neurofibroma plexiforme é uma forma rara de neurofibroma, mas é mais comumente associado à neurofibromatose tipo 1. É mais comumente visto na primeira infância. Também está associado a tumores malignos da bainha dos nervos periféricos e o risco de transformação maligna ao longo da vida é de cerca de 8-12%. Em contraste com o neurofibroma localizado, que é bem definido, o neurofibroma plexiforme pode expandir e distorcer um grande segmento do nervo e seus ramos, criando uma aparência de “saco de vermes”. A expansão do nervo não envolve apenas o nervo, mas com um tumor em crescimento, o tecido mole circundante também é afetado. Quando envolve um membro, pode induzir elefantíase neuromatosa que está associada ao aumento da extremidade afetada, juntamente com hipertrofia óssea e pele redundante.(1)
Diagnóstico e tratamento do neurofibroma
Um neurofibroma geralmente não tem causa conhecida, mas às vezes pode estar associado a uma condição genética conhecida como neurofibromatose tipo 1. O diagnóstico de neurofibroma é baseado no exame clínico, histórico médico e exames de imagem (Tomografia computadorizadaouressonância magnética). Uma PET ou biópsia pode ser feita para saber se é benigno.(2)
Como o neurofibroma é uma lesão benigna, uma lesão solitária com menos de 2 cm não requer tratamento. Se o tumor não causar nenhum problema e for muito pequeno, sem apresentar sinais de crescimento, basta apenas monitorar. A intervenção cirúrgica é necessária quando a lesão se torna sintomática, nos casos em que pressiona ou danifica órgãos próximos. O tipo de cirurgia depende da localização e tamanho do tumor. No entanto, o objetivo da cirurgia é extirpar o máximo de tumor possível sem causar mais danos aos nervos. A reabilitação física pode ser necessária após a cirurgia para manter os músculos e articulações ativos, prevenir a rigidez e restaurar a função da extremidade afetada do corpo.(2)
Referências:
- https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/21072731
- https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/neurofibroma/cdc-20352978
- https://onlinelibrary.wiley.com/doi/abs/10.1002/ajmg.a.37123
Leia também:
- Neurofibromatose: causas, sintomas, diagnóstico, tratamento
