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Existem muitas condições médicas que afetam o desenvolvimento dos ossos e causam dores ósseas no corpo. Alguns podem ser comuns e alguns podem ser raros. Neste artigo, discutiremos sobre uma condição chamada Displasia Fibrosa Monostótica, também conhecida pelo nome de Doença de Jaffe-Lichtenstein, na qual o desenvolvimento normal do osso é prejudicado, resultando em dores ósseas e outras complicações.1
Como definimos Displasia Fibrosa Monostótica ou Doença de Jaffe-Lichtenstein?
A displasia fibrosa é um distúrbio ósseo em que há desenvolvimento de osso fibroso em vez de desenvolvimento de osso normal.1À medida que há crescimento ósseo, o tecido fibroso mole começa a se expandir e enfraquecer o osso. Quando a displasia fibrosa afeta um único osso, é conhecida como Displasia Fibrosa Monostótica e quando afeta vários ossos, é conhecida como displasia fibrosa poliostótica.
A displasia fibrosa monostótica ou doença de Jaffe-Lichtenstein pode resultar na deformação do osso afetado e torná-lo propenso a fraturas.
A maioria das pessoas com Displasia Fibrosa Monostótica ou Doença de Jaffe-Lichtenstein são diagnosticadas na adolescência ou quando entram na idade adulta. Os casos leves não produzem sintomas como tal, mas os casos potencialmente graves de Displasia Fibrosa Monostótica causam fortes dores ósseas e deformidade óssea. A razão precisa para o seu desenvolvimento ainda é desconhecida e, portanto, não há cura para esta doença. O tratamento da Displasia Fibrosa Monostótica geralmente se baseia no alívio dos sintomas que o indivíduo apresenta.
Causas da Displasia Fibrosa Monostótica ou Doença de Jaffe-Lichtenstein
O desenvolvimento da Displasia Fibrosa Monostótica pode começar antes mesmo do nascimento. Na verdade, os investigadores têm a sensação de que o desenvolvimento da doença de Jaffe-Lichtenstein está ligado a uma mutação genética que afecta as células que produzem ossos, mas até à data ninguém sabe exactamente o que causa esta mutação genética, mas está provado que não é uma doença hereditária.
Sabemos que os ossos do nosso corpo são tecidos vivos, o que significa que mesmo depois de começarmos a crescer, os ossos estão em contínuo processo de desenvolvimento. No processo, existem certas células ósseas que reabsorvem o osso enquanto outras células o reconstroem. A Displasia Fibrosa Monostótica ou Doença de Jaffe-Lichtenstein dificulta esse processo, resultando na quebra rápida do osso velho e na substituição do tecido ósseo normal por tecidos fibrosos.
Sintomas de displasia fibrosa monostótica ou doença de Jaffe-Lichtenstein
A doença de Jaffe-Lichtenstein geralmente afeta um osso solitário do corpo e é denominada displasia fibrosa monostótica. Estes não apresentam sinais ou sintomas. Caso mais de um osso seja afetado, o distúrbio é chamado de Displasia Fibrosa Poliostótica. Os ossos que comumente são afetados pela Displasia Fibrosa Monostótica ou Doença de Jaffe-Lichtenstein são os seguintes:
- Fêmur
- Tíbia
- Ossos da Pelve
- Costelas
- Ossos do crânio
- Ossos faciais
- Úmero
A Displasia Fibrosa Monostótica ou Doença de Jaffe-Lichtenstein tende a causar poucos ou nenhum sintoma, especialmente se a condição for leve. Os sinais e sintomas típicos da Displasia Fibrosa Monostótica desenvolvem-se no início da adolescência ou aos 20 anos. Se a Displasia Fibrosa Monostótica afetar mais de um osso, o indivíduo tende a começar a apresentar sintomas aos 10 anos de idade. As formas graves da doença de Jaffe-Lichtenstein causam os seguintes sintomas:
- Dor óssea intensa
- Problemas de deambulação
- Deformidade do osso
- Fraturas
Houve casos raros em que a Displasia Fibrosa Monostótica ou a Doença de Jaffe-Lichtenstein causaram anormalidades nas glândulas pituitárias.
Diagnóstico de displasia fibrosa monostótica ou doença de Jaffe-Lichtenstein
A Displasia Fibrosa Monostótica geralmente é encontrada incidentalmente em radiografias feitas para alguma outra condição médica. Se um indivíduo apresentar alguns dos sinais e sintomas típicos da Displasia Fibrosa Monostótica, o médico realizará um exame físico detalhado e solicitará radiografias dos ossos que parecem estar afetados. Em estudos de raios X, a Displasia Fibrosa Monostótica ou Jaffe-Lichtenstein aparecerá como uma lesão anormal com aparência turva.
Em alguns casos, o médico pode querer que sejam feitos outros exames para confirmar o diagnóstico e saber a extensão da doença. Os testes incluem:
- Estudos de imagem
- Tomografia computadorizada
- exame de ressonância magnética
- Varredura óssea
- Biópsia óssea
Perguntas que o profissional de saúde pode fazer em casos de displasia fibrosa monostótica ou doença de Jaffe-Lichtenstein
Quando um indivíduo vai para uma avaliação com sintomas de Displasia Fibrosa Monostótica ou Doença de Jaffe-Lichtenstein, o médico pode fazer as seguintes perguntas:
- Quando os sintomas começaram?
- Qual tem sido a frequência dos sintomas e se são contínuos ou intermitentes?
- Qual é a gravidade dos sintomas?
- Há algum medicamento sendo tomado para a dor?
- A dor afeta o sono?
- A deformidade permaneceu a mesma ou mudou de tamanho ou caráter?
Complicações da Displasia Fibrosa Monostótica ou Doença de Jaffe-Lichtenstein
Além de dores ósseas e deformidades junto com fraturas, a Displasia Fibrosa Monostótica ou doença de Jaffe-Lichtenstein também pode causar as seguintes condições médicas:
- Deformidade óssea: Nisso, o osso fica fraco e tende a dobrar. Caso a coluna seja afetada, pode causar escoliose.
- Perda de visão e audição: Os nervos próximos aos olhos e ouvidos podem ser envolvidos pelo osso afetado, resultando em perda de audição ou visão, embora tais casos sejam raros.
- Artrite: Caso os ossos das pernas e da pélvis sejam afetados, pode haver formação de artrite nas articulações dos ossos.
- Câncer: Em casos raros, a área afetada do osso pode tornar-se cancerosa, mas esta condição é limitada apenas aos indivíduos que tiveram tratamentos de radiação anteriores para alguma outra condição cancerosa.
Tratamento para displasia fibrosa monostótica ou doença de Jaffe-Lichtenstein
Se um indivíduo tem uma forma leve de Displasia Fibrosa Monostótica ou Doença de Jaffe-Lichtenstein com poucos ou nenhum sintoma de dor ou deformidade, então o risco de esse indivíduo ter complicações da Doença de Jaffe-Lichtenstein é muito baixo. Você pode precisar de monitoramento periódico por um período de tempo com estudos radiológicos e, se ainda não houver alteração nos estudos, não será necessário tratamento.
Caso haja sinais e sintomas progressivos, os seguintes tratamentos podem ser úteis.
Medicamentos: Medicamentos que incluem bifosfonatos e alendronato podem ser usados para retardar a degradação óssea, proteger a massa óssea e até ajudar a aumentar a densidade óssea, reduzindo o risco de fraturas. Esses medicamentos são usados por médicos para tratar principalmente a osteoporose. Os bifosfonatos também têm a vantagem adicional de reduzir a dor nos ossos. Os bifosfonatos são geralmente utilizados em adultos e a sua eficácia ainda é desconhecida em crianças e adolescentes, mas alguns estudos indicam que são úteis como analgésicos.
A forma oral de bifosfonatos é geralmente bem tolerada, mas acarreta um efeito colateral de distúrbios gastrointestinais e, nesses casos, bifosfonatos intravenosos podem ser usados. Este medicamento não é recomendado para pessoas com função renal deficiente ou baixos níveis de cálcio.
Cirurgia: A cirurgia pode ser recomendada pelo médico nas seguintes situações:
- Correção de deformidade
- Reparar discrepância no comprimento dos membros
- Reparar fratura
- Remoção de uma lesão óssea que causa dificuldades
- Aliviar a pressão exercida sobre os nervos nos casos em que o osso afetado está no crânio ou na face.
A cirurgia também pode ser feita para retirar uma lesão óssea e substituí-la por um enxerto de outra parte do corpo. Placas metálicas podem ser inseridas junto com hastes e parafusos para estabilizar o osso. A cirurgia traz riscos inerentes de coágulos sanguíneos, sangramento, etc.
Referências:
- https://rarediseases.org/rare-diseases/fibrous-dysplasia/
