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O que é a síndrome da pessoa rígida?
A Síndrome da Pessoa Rígida é uma condição neurológica extremamente rara que afeta o sistema nervoso do corpo.1A Síndrome da Pessoa Rígida afeta principalmente a medula espinhal e as partes inferiores do corpo. É basicamente uma doença autoimune caracterizada por extrema rigidez muscular. Qualquer tipo de estresse emocional desencadeia essa condição. Um indivíduo com Síndrome da Pessoa Rígida experimentará espasmos musculares com dor intensa estimulada normalmente por ruído, toque e, mais comumente, estresse emocional.
Indivíduos com Síndrome da Pessoa Rígida terão uma postura curvada ou rígida devido à rigidez muscular. A Síndrome da Pessoa Rígida torna difícil para o indivíduo se mover ou andar com fluidez como uma pessoa normal. A Síndrome da Pessoa Rígida pode ser desencadeada por pequenas coisas, como a buzina de um carro ou ficar preso no trânsito, resultando em fortes dores musculares e espasmos devido à Síndrome da Pessoa Rígida. Esta condição é mais comum em mulheres do que em homens e está associada a outras condições médicas comodiabetes,distúrbio da tireoide, eanemia.
A síndrome da pessoa rígida é um distúrbio neurológico raro, também conhecido como síndrome do homem rígido. Até agora não houve nenhuma evidência que apoiasse a causa desta doença. A síndrome da pessoa rígida afeta predominantemente os músculos do tronco, sobrepostos por espasmos e causa deformidades posturais. Afeta principalmente o cérebro e a medula espinhal. Os sintomas comuns associados à Síndrome da Pessoa Rígida são rigidez muscular, rigidez e espasmos no tronco e nos membros. Eventualmente, causa obstáculos à mobilidade e ao movimento. Pacientes com síndrome da pessoa rígida apresentam maior sensibilidade ao ruído, movimentos bruscos e sofrimento emocional. Os sintomas persistentes levam à postura anormal da coluna e à curvatura das costas. A síndrome da pessoa rígida é uma condição rara, que afeta uma em um milhão de pessoas e é comumente encontrada em pessoas de meia-idade. Diz-se que tem um componente autoimune e está frequentemente associado ao diabetes,vitiligo, tireoidite e várias outras doenças autoimunes.1A rigidez muscular inicialmente flutua, às vezes por dias ou semanas, mas eventualmente começa a prejudicar a mobilidade de forma consistente. Fatores como clima frio, estresse e infecções levam ao aumento dos sintomas, enquanto um ciclo de sono profundo reduz consideravelmente os sintomas.
A síndrome da pessoa rígida é caracterizada por rigidez muscular recorrente, rigidez e espasmos dolorosos no tronco e nos membros. O tempo de ocorrência dos sintomas varia de pessoa para pessoa. A maioria das pessoas começa a sentir isso entre 30 e 60 anos de idade. Em alguns casos, espasmos prolongados podem até causar fratura óssea. Pacientes com síndrome da pessoa rígida são propensos a quedas frequentes duranteandando.
À medida que a doença progride, a condição começa a piorar e causa postura anormal da coluna e curvatura das costas. Também dificulta a realização de atividades rotineiras como levantar da cama, tomar banho, vestir-se, etc. Além de levar a incapacidades físicas, também prejudica a saúde mental do paciente, que fica cada vez mais ansioso e deprimido devido às suas dificuldades. A autoestima do paciente também cai devido à falta de vínculos sociais.
O que causa a síndrome da pessoa rígida?
Chegando às causas da Síndrome da Pessoa Rígida, os pesquisadores ainda não conseguiram encontrar uma causa clara para esse distúrbio, mas a maioria dos pesquisadores acredita que a Síndrome da Pessoa Rígida ocorre devido a algumas anormalidades no sistema imunológico do corpo, especialmente no cérebro e na medula espinhal.1Como a Síndrome da Pessoa Rígida é uma condição extremamente rara, é mais frequentemente diagnosticada erroneamente comoDoença de Parkinson,esclerose múltipla,fibromialgiaou ansiedade.
Pessoas com síndrome da pessoa rígida possuem anticorpos que atacam a descarboxilase do ácido glutâmico (GAD). GAD é uma proteína que está presente em alguns neurônios. A função do GAD é produzir ácido gama-aminobutírico (GABA). GABA é responsável por regular o movimento dos músculos. Em pacientes com síndrome da pessoa rígida, os sintomas começam quando o sistema imunológico ataca acidentalmente os neurônios que produzem o GAD. Isto leva à produção inadequada de GABA.
Em alguns casos, os pacientes apresentam anticorpos que atacam a anfifisina. A anfifisina é uma proteína responsável pela transmissão de sinais de um neurônio para outro. Nesses pacientes, as chances de adquirir câncer de pulmão, câncer de mama e câncer de cólon são muito altas.
Quais são os sintomas da síndrome da pessoa rígida?
A Síndrome da Pessoa Rígida é caracterizada principalmente por extrema rigidez muscular com espasmos musculares dolorosos.1Fora isso, um indivíduo com Síndrome da Pessoa Rígida sempre terá uma postura ereta e rígida, o que pode causar dores nas costas. Indivíduos com Síndrome da Pessoa Rígida também têm dificuldade para dormir devido à rigidez contínua. Os sintomas de dor e espasmos tornam-se mais significativos com gatilhos como raiva extrema, estresse e medo. A rigidez na Síndrome da Pessoa Rígida em seus estágios iniciais pode ser limitada às partes extremamente inferiores do corpo, mas à medida que o processo da doença avança, ela pode se espalhar por todo o corpo. Nas formas graves da Síndrome da Pessoa Rígida, também pode haver deformidades que podem ser visíveis. Com o tempo, à medida que o processo da doença avança, um indivíduo com Síndrome da Pessoa Rígida ficará totalmente incapacitado e completamente incapaz de se mover.
Herança da Síndrome da Pessoa Rígida
Embora tenha havido casos de várias pessoas da mesma família que sofrem da síndrome da pessoa rígida, não há evidências que apoiem o envolvimento de fatores genéticos na ocorrência da mesma. A maioria dos casos aparece de forma isolada.
Como é diagnosticada a síndrome da pessoa rígida?
O diagnóstico da Síndrome da Pessoa Rígida é bastante complexo e difícil, pois a doença é bastante rara e os sintomas imitam outras doenças, como a doença de Parkinson oufibromialgiae esta é a razão para esta condição ser mal diagnosticada, embora com exames de sangue específicos possa ser feito um diagnóstico confirmado de Síndrome da Pessoa Rígida. Especificamente, o nível de Descarboxilase do Ácido Glutâmico aponta para um diagnóstico de Síndrome da Pessoa Rígida. Em um indivíduo com Síndrome da Pessoa Rígida, os níveis de GAD serão superiores ao normal. Fora isso, a EMG também é um teste importante que pode diagnosticar a Síndrome da Pessoa Rígida. Em um indivíduo com Síndrome da Pessoa Rígida, a baixa frequência e a atividade da unidade motora dos músculos agonistas e antagonistas confirmarão claramente o diagnóstico da Síndrome da Pessoa Rígida. Além disso, as características físicas e os sintomas vivenciados pelo paciente também dão uma pista decisiva para o diagnóstico da Síndrome da Pessoa Rígida.
Vários outros testes são usados para detectar a presença de outras doenças associadas à síndrome da pessoa rígida. Um teste de hemoglobina A1C é usado para detectar a presença de diabetes mellitus. Um hemograma completo é feito para descartar anemia perniciosa, um teste de hormônio estimulador da tireoide (TSH) para descartar tireoidite e uma punção lombar para procurar bandas oligoclonais. Estas bandas indicam a inflamação no sistema nervoso central.
Como é tratada a síndrome da pessoa rígida?
Embora não exista uma cura permanente para a síndrome da pessoa rígida até o momento, existem vários tipos de medicamentos que tentam controlar os sintomas e melhorar até certo ponto a mobilidade. A forma como os pacientes respondem ao procedimento difere de pessoa para pessoa. Algumas pessoas mantêm uma quantidade considerável de atividade física, enquanto outras tendem a se tornar mais sedentárias e menos ativas. Além disso, o método de tratamento é planejado e personalizado de acordo com a gravidade da síndrome da pessoa rígida.
Benzodiazepínicos, diazepam ou baclofeno podem ser usados no tratamento de rigidez muscular e espasmos. Medicamentos anticonvulsivantes e analgésicos também podem ser úteis para algumas pessoas. Estudos recentes demonstraram que a imunoglobulina intravenosa (IVIG) ou a plasmaférese podem ser úteis na melhoria de alguns dos sintomas da síndrome da pessoa rígida.
A fisioterapia e a terapia ocupacional auxiliam na manutenção da força muscular e evitam o agravamento do quadro. Uma das vantagens significativas é que não apresenta quaisquer efeitos colaterais que sejam uma consequência natural dos medicamentos.
Actualmente, não existe uma cura definitiva para a Síndrome da Pessoa Rígida, embora com o avanço que a ciência médica tem feito ao longo das décadas a progressão da doença possa ser abrandada e os sintomas possam ser significativamente controlados. Estudos sugerem que o uso de IVIG ou imunoglobulina intravenosa mostrou bastante eficácia no controle dos sintomas da Síndrome da Pessoa Rígida, reduzindo a sensibilidade ao ruído, toque e estresse entre muitos pacientes com diagnóstico de Síndrome da Pessoa Rígida. Ansiolíticos, relaxantes musculares e anticonvulsivantes também são bastante úteis no controle dos sintomas da Síndrome da Pessoa Rígida. Medicamentos para dor também podem ser administrados para alívio da dor em um indivíduo com Síndrome da Pessoa Rígida.
Qual é o prognóstico da síndrome da pessoa rígida?
O prognóstico das pessoas afetadas pela síndrome da pessoa rígida difere de pessoa para pessoa. No caso de alguns pacientes, os problemas podem ser resolvidos até certo ponto com a ajuda do tratamento. Por outro lado, para pacientes individuais, os sintomas podem continuar a ocorrer. A área afetada também difere de pessoa para pessoa. Em alguns casos, a progressão da síndrome da pessoa rígida pode até afetar os músculos da face do paciente.
A progressão dos sintomas da síndrome da pessoa rígida leva à fadiga, dores insuportáveis e quedas frequentes, o que pode ser muito perigoso para os pacientes. Os pacientes com síndrome da pessoa rígida que não melhoram com as opções de tratamento atuais enfrentam grandes dificuldades físicas e mentais, pois sempre se preocupam com sua saúde e com o futuro, o que os leva à ansiedade e à depressão.
O paciente com Síndrome da Pessoa Rígida sempre terá alguma dor e rigidez muscular, apesar do tratamento, pois os tratamentos visam controlar os sintomas e não são uma cura para a doença. O paciente sempre estará em risco de quedas frequentes devido à rigidez e rigidez muscular e dificuldade de movimentação dos membros inferiores. Além disso, o indivíduo estará em risco de lesões frequentes devido a quedas e outros fatores de risco devido à Síndrome da Pessoa Rígida.
Referências:
- https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/5023/stiff-person-syndrome
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