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A atrofia de múltiplos sistemas é um distúrbio neurológico progressivo muito raro que afeta múltiplas áreas do cérebro, incluindo áreas que controlam o sistema nervoso autônomo, o cerebelo e os gânglios da base.1A MSA foi anteriormente denominada síndrome de Shy Drager, que englobava predominantemente sintomas de disfunção do sistema nervoso autônomo. Geralmente é um distúrbio de início na idade adulta que afeta indivíduos após os 30 anos de idade.
A MSA é agrupada em duas categorias com base nos sintomas predominantes no momento da apresentação, a saber, MSA-P (degeneração estriatonigral) em que predominam os sintomas de parkinsonismo e MSA-C (atrofia olivopontocerebelar esporádica) em que predomina a ataxia cerebelar. A insuficiência autonômica está presente em ambos os fenótipos.
O que causa atrofia de múltiplos sistemas?
A causa exata da atrofia de múltiplos sistemas ainda é desconhecida.1É uma doença aleatória, ou seja, afeta adultos de forma esporádica. Embora tenha havido sugestões de vários fatores ambientais e genéticos, são necessárias mais pesquisas nesta área. Tem havido muitas teorias sobre atrofia de múltiplos sistemas, incluindo história de trauma, exposição a pesticidas e mecanismo autoimune, mas nenhuma delas foi apoiada por evidências sólidas.
Inicialmente, presumiu-se que o dano à substância cinzenta levava à atrofia de múltiplos sistemas; entretanto, a presença de inclusões citoplasmáticas gliais oligodendrogliais confirmou o dano à substância branca. É caracterizada pela perda progressiva de células nervosas em vários locais do cérebro. Existem extensas áreas de degeneração da bainha de mielina, que podem desempenhar um papel importante na patogênese da atrofia de múltiplos sistemas. Inclusões citoplasmáticas gliais (GCIs) são características da doença. Neste, a área danificada do sistema nervoso central é proliferada por astrócitos (células em forma de estrela encontradas no SNC), o que leva à formação de cicatrizes nas áreas afetadas. A proteína específica associada aos GCIs é a alfa-sinucleína, que desempenha um papel central no desenvolvimento da atrofia de múltiplos sistemas. A superexpressão de alfa-sinucleína tem um efeito tóxico no cérebro e no MSA associado. O acúmulo de alfa-sinucleína também é observado em outros distúrbios neurológicos, como doença de Parkinson, insuficiência autonômica pura e demência com corpos de Lewy. Estas são denominadas coletivamente como sinucleinopatias.
Geralmente na atrofia de múltiplos sistemas, a degeneração do sistema nervoso central inclui:
Áreas envolvidas no sistema nervoso autônomo: incluem a perda neuronal nas colunas celulares intermediolaterais e o núcleo de Onuf na medula espinhal. Está relacionado à hipotensão ortostática em casos de MSA.
Degeneração estriatonigral: Esta área do cérebro (substância negra e corpo estriado) é responsável pelos movimentos e equilíbrio.2Quando o nervo é danificado, há interrupção da comunicação entre as células nervosas. Isso está relacionado a sintomas parkinsonianos, como bradicinesia, tremores, rigidez e instabilidade postural
Atrofia olivopontocerebelar: Refere-se a áreas específicas do cérebro conhecidas como azeitonas, ponte e cerebelo.3As azeitonas inferiores são duas estruturas redondas localizadas na medula, que forma a parte mais baixa do tronco cerebral. A ponte forma uma parte importante do tronco cerebral, contendo vias neuronais entre o cérebro, o cerebelo e a medula espinhal. Ajuda na transmissão de mensagens entre essas estruturas. Cerebelo é a parte do cérebro que ajuda na coordenação do movimento voluntário, juntamente com o controle do equilíbrio e da postura. O dano à porção olivopontocerebelar do sistema nervoso central leva à ataxia da marcha, ataxia dos membros, ataxia, disartria, juntamente com disfunção oculomotora.
Sintomas de atrofia de múltiplos sistemas
Os sintomas associados à atrofia de múltiplos sistemas são de natureza rapidamente progressiva, de modo que dentro de 5 a 10 anos a pessoa pode se tornar incapaz de andar sozinha e pode precisar de cadeira de rodas, e pode perder a capacidade de falar e engolir, levando a complicações respiratórias graves. Complicações potencialmente fatais incluem aspiraçãopneumonia,trombose venosa profundaeembolia pulmonar.
Referências:
- https://www.ninds.nih.gov/Disorders/Patient-Caregiver-Education/Fact-Sheets/Multiple-System-Atrophy
- https://www.ninds.nih.gov/Disorders/All-Disorders/Striatonigral-Degeneration-Information-Page
- https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/7250/olivopontocerebellar-atrophy
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