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A atrofia de múltiplos sistemas é uma doença neurodegenerativa fatal que é rapidamente progressiva.1Tem início principalmente na idade adulta, variando de 30 a 90 anos de idade (idade média de 55 anos) e afeta principalmente homens do que mulheres. A causa do distúrbio é desconhecida, mas foi proposta a interação de fatores ambientais e genéticos. A perda progressiva de células nervosas juntamente com inclusões citoplasmáticas gliais se desenvolve em várias áreas do sistema nervoso central. Estes contêm proteínas alfa-sinucleína que são significativas na patogênese da atrofia de múltiplos sistemas.
Prognóstico para atrofia de múltiplos sistemas
O prognóstico de pacientes com atrofia de múltiplos sistemas é ruim, pois a progressão da doença é muito rápida dentro de 5 a 10 anos após o início. Atualmente não há cura para o distúrbio e os tratamentos disponíveis são apenas sintomáticos, o que não reverte ou interrompe o quadro. A taxa de sobrevivência também é de cerca de 6 a 10 anos a partir do início dos primeiros sintomas. Quando o distúrbio afeta numa fase posterior da vida, a duração da sobrevivência também é mais curta. Embora MSA-P e MSA-C estejam ambos associados ao mesmo período de sobrevivência, a progressão do fenótipo MSA-P é mais debilitante. Portanto, a perda de células estriatonigrais é diretamente proporcional à gravidade da doença.2
As complicações associadas à atrofia de múltiplos sistemas inclueminfecções do trato urináriodevido a disfunção urinária, aspiraçãopneumonia, insuficiência respiratória e morte súbita.
A doença é caracterizada por sintomas relacionados ao Parkinson, sinais cerebelares, insuficiência do sistema nervoso autônomo. Com base nos sintomas que predominam na apresentação inicial, é dividido em dois tipos principais.
MSA-P com fenótipo parkinsoniano. Neste, o paciente apresenta principalmente sintomas de tremor, bradicinesia, rigidez e instabilidade postural juntamente com sintomas de hipotensão ortostática, problemas de equilíbrio, disfunção urinária, problemas de coordenação, disfagia e disartria.
MSA-C com fenótipo cerebelar. Neste, os sintomas predominantes são de perda de coordenação e equilíbrio com ataxia cerebelar. Há problemas de marcha, equilíbrio, disartria edisfagia, nistagmo juntamente com hipotensão ortostática, disfunção urinária,tremorese rigidez.
Os sintomas adicionais de atrofia de múltiplos sistemas envolvemapneia do sono,ronco, suspiros inalatórios, flexão anterior do pescoço (antecollis), curvatura lateral da coluna (síndrome de Pisa), intolerância ao calor, redução de saliva, suor ou lágrimas, incontinência fecal, hiperreflexia,espasticidade,distonia, distúrbio comportamental do sono REM e estridor. Em casos graves, aspiraçãopneumonia, insuficiência respiratória,trombose venosa profunda,embolia pulmonare morte súbita ocorrem.
Geralmente, o MSA-P é mais comum na maior parte do mundo; no entanto, o MSA-C é mais comum no Japão.
Tratamento para atrofia de múltiplos sistemas
Não há cura para a atrofia de múltiplos sistemas.3O tratamento visa controlar os sintomas da doença. O parkinsonismo é controlado com levodopa e outros medicamentos, como amantadina, ropinirol e pramipexol. No entanto, estes medicamentos são mais eficazes para o Parkinson clássico e mesmo que sejam eficazes para pacientes com atrofia de múltiplos sistemas, a eficácia diminui com o tempo.
A hipotensão ortostática é controlada com ingestão alimentar de sal, consumo de 16 onças (aproximadamente 500 ml) de água ao acordar pela manhã ou após esforço, refeições pequenas e frequentes e elevação da cabeça durante o sono. Se os métodos não farmacológicos acima não funcionarem, medicamentos como fludrocortisona, midodrina e efedrina podem ser usados para controlar a hipotensão ortostática.
- Incontinência urináriapode ser tratado com oxibutinina ou cateterismo. A poliúria noturna é tratada com desmopressina.
- Constipaçãopode ser tratado com fibras alimentares, laxantes e lactulose.
- Distoniapode ser tratado com injeções de toxina botulínica
- Apneia do sonoé tratado com CPAP e distúrbio comportamental do sono REM é tratado com clonazepam
- Problemas de estridor e fala podem ser tratados com fonoaudiologia, terapia ocupacional ou fisioterapia.
- A traqueostomia pode ser considerada para estridor respiratório.
- A disfagia grave com maiores chances de aspiração pode ser tratada com gastrostomia ou miotomia cricofaríngea.
As instruções de marcha devem ser fornecidas à medida que as chances de queda aumentam com a progressão da atrofia de múltiplos sistemas. Fisioterapia e exercícios aquáticos são necessários para descondicionamento e realização de atividades diárias. Cadeira de rodas pode ser necessária para indivíduos incapazes de andar sem ajuda.
Referências:
- https://www.ninds.nih.gov/Disorders/Patient-Caregiver-Education/Fact-Sheets/Multiple-System-Atrophy
- https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4139446/
- https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC6261842/
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