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Neurofibromas ou Neurofibromatose é um tipo de distúrbio neurológico genético que afeta o crescimento das células presentes nos tecidos nervosos. Os neurofibromas são responsáveis por produzir tumores nos nervos, nos órgãos internos e na pele, que posteriormente se tornam malignos ou cancerosos. Mesmo em alguns casos, os neurofibromas afetam os ossos, causando debilitação e dor intensa, ao mesmo tempo que levam a dificuldades de aprendizagem, visão eperda auditiva, disfunções comportamentais e outras semelhantes.
Qual é o prognóstico para neurofibromas?
O prognóstico de pacientes que sofrem de neurofibromatose ou neurofibromas depende do seu tipo específico. De acordo-
Prognóstico de pacientes com NF1
A NF 1 é um tipo de doença cancerosa progressiva, segundo a qual a maioria dos seus sintomas piora com o tempo, embora algumas pessoas tenham os sintomas constantes. O prognóstico, neste caso, é um tanto imprevisível. Contudo, em geral, devemos dizer que os pacientes com NF1 desenvolvem sintomas leves ou moderados, pelo que muitos deles têm uma esperança de vida normal. Por outro lado, em alguns pacientes, a expectativa de vida reduz para até 15 anos, muitas vezes devido a tumores malignos. Porém, independentemente da expectativa de vida, os neurofibromas causados abaixo ou na pele aumentam com a idade, ao mesmo tempo que causam problemas psicológicos e cosméticos.(1)
Prognóstico de pacientes com NF2
O curso dos Neurofibromas 2, ou seja, NF2, varia amplamente entre as pessoas, embora seus tipos herdados pareçam seguir um curso quase semelhante entre os membros da família afetados. Na maioria dos pacientes com NF2, os schwannomas vestibulares crescem lentamente, causando deterioração da audição e do equilíbrio físico nos próximos anos. Com base nos fatos mencionados, devemos dizer que o prognóstico dos pacientes do tipo NF2 depende da idade de início, localização específica e número de tumores. No entanto, o diagnóstico imediato, bem como a cirurgia, podem aumentar a expectativa de vida desses pacientes para mais de 15 anos.
Prognóstico da Schwannomatose
Quase todos os indivíduos com schwannomatose costumam sentir dor até certo ponto, embora a intensidade da dor varie bastante. Na maioria dos casos, a dor é controlável com medicamentos e procedimentos cirúrgicos adequados. No entanto, em condições extremas, a dor torna-se intensa e impede os pacientes de realizarem o seu trabalho regular, mesmo em casa.
Tipos de neurofibromas
A neurofibromatose pode ocorrer como uma herança de um tipo de característica autossômica dominante, ou seja, de um pai com a mesma ordem e tem 50% de chance de passar para seus descendentes. Alternativamente, o problema ocorre devido a qualquer mutação genética espontânea. Com base nos fatos acima mencionados, os médicos classificaram a neurofibromatose nas seguintes categorias-
Neurofibromatose tipo 1, ou seja, NF1
A neurofibromatose tipo 1 é transmitida no cromossomo humano número 17 e ocorre devido à mutação do gene NF1. Este tipo de neurofibromas causa marcas de nascença, ou seja, hiperpigmentação em múltiplas áreas, que aparecem nos indivíduos logo após o nascimento. Depois disso, durante o final da infância, os pacientes podem apresentar milhares de tumores que aparecem na pele na forma de lesões cutâneas ou abaixo da pele como lesões subcutâneas, ambos tipos de tumores cancerígenos.
Neurofibromatose tipo 2, ou seja, NF2
O tipo 2 de neurofibromatose ocorre devido à mutação ou deleção do gene NF2 e é transmitido no cromossomo humano número 22. Os tumores, no caso da NF 2, se formam no sistema nervoso, muitas vezes dentro do crânio, ou seja, tumores intracranianos e no canal espinhal, chamados de tumores intraespinhais. No entanto, o nervo vestibulococlear, ou seja, tumores presentes no oitavo nervo craniano ou neuromas acústicos, são formas comuns de neurofibromas tipo 2. Neuromas acústicos associados a NF2 resultam em perda de equilíbrio ou sentido, ou seja, equilíbrio e perda de audição ou visão, muitas vezes durante os primeiros 20 anos, enquanto os tumores se tornam cancerosos.(2)
Schwanomatose
Schwannomatose é um tipo raro de neurofibromas, onde múltiplos tumores em forma benigna, ou seja, schwannomas, se formam dentro das células fibrosas do nervo periférico. O aspecto positivo desse tipo de neurofibroma é que nunca causa tumor maligno ou deficiência neurológica.
Referências:
- http://www.healthcommunities.com/neurofibromatosis/prognosis.shtml
- http://www.healthcommunities.com/neurofibromatosis/overview-of-neurofibromatosis.shtml
Leia também:
- Quais são as maneiras de prevenir neurofibromas e eles ocorrem novamente?
- Quais são os diferentes tipos de neurofibromas?
- Os neurofibromas podem se tornar cancerosos e pioram com a idade?
- Os neurofibromas podem ser removidos e eles voltam a crescer?
- Os neurofibromas param de crescer e com que idade aparecem?
- Mudanças no estilo de vida para neurofibromas
- Quais são os primeiros sintomas de neurofibromas e como testá-los?
