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Uma condição médica em que o intestino grosso é afetado e causa um problema na passagem das fezes é conhecida como doença de Hirschsprung.
Outra condição medicamentosa que também pode causar problemas de evacuação são as malformações anorretais. A preocupação aqui é se existe alguma associação entre a doença de Hirschsprung e a malformação anorretal ou se estas duas condições individuais são diferentes. Para entendê-lo em detalhes, vamos primeiro entender o que é a doença de Hirschsprung e a malformação anorretal e seus respectivos sintomas.
O que é a doença de Hirschsprung?
A doença de Hirschsprung é uma condição médica que afeta a evacuação. Sabe-se que o recém-nascido que sofre da doença de Hirschsprung enfrenta problemas para evacuar nas primeiras 48 horas após o nascimento. Esta doença ocorre no momento do nascimento e como consequência da falta de uma célula nervosa no músculo do cólon do bebê.
Quando o caso é leve, percebe-se que a doença pode só ser descoberta mais tarde, durante a infância. É relatado que um recém-nascido em cada 5.000 é afetado pela doença de Hirschsprung. As mulheres são menos afetadas pela doença em comparação aos homens. A doença de Hirschsprung foi descrita pela primeira vez por Frederick Ruysch no ano de 1691. A doença é anômala.
Sinais e Sintomas da doença de Hirschsprung
Os sinais e sintomas da doença dependem da gravidade da doença. Alguns sinais e sintomas não são visíveis até mais tarde na vida; entretanto, quase imediatamente após o nascimento, os sintomas são observados na maioria dos casos. O sintoma mais óbvio e principal observado é a incapacidade de evacuar 2 dias após o nascimento da criança.
Alguns outros sinais e sintomas observados no recém-nascido sãodiarréia, barriga inchada,constipaçãoou gás que deixaria o recém-nascido um pouco agitado e o faria vomitar, que inclui uma substância marrom ou verde. As crianças mais velhas apresentam poucos outros sinais e sintomas, como fadiga, gases, barriga inchada, prisão de ventre crônica e falta de crescimento. Alguns casos podem ser diagnosticados mais tarde na vida, mas geralmente antes dos 10 anos de idade. A criança pode apresentar sintomas como distensão abdominal e retenção fecal.
O que é malformação anorretal?
Defeitos congênitos ou problemas que ocorrem no ânus e no reto quando o feto está se desenvolvendo durante a gravidez são conhecidos como malformações anorretais. Esses defeitos causam problemas no ânus e o reto não evolui adequadamente. Uma malformação anorretal pode causar muitos problemas graves, como a passagem anal pode ser estreita, o reto pode não estar conectado ao ânus, a abertura anal pode ser coberta por tecido ou por uma membrana e, em alguns casos, o reto pode estar conectado ao trato urinário. O feto pode ter o início do trato urinário e a parte inferior do intestino grosso como uma pilha gigante de células enquanto está no útero. Uma malformação anorretal causa um problema para a evacuação de uma criança. Seu tratamento depende do tipo de problema que a criança enfrenta.
A malformação anorretal pode estar associada a alguns problemas congênitos ou genéticos existentes no momento do nascimento. Alguns deles são a síndrome de Townes-Brocks,Síndrome de Down, problemas no sistema digestivo, problemas no trato urinário e complicações na coluna.
Sintomas de malformação anorretal
Uma malformação anorretal causa complicações na evacuação de uma criança. A maioria dos casos tem origem antes da alta hospitalar do recém-nascido. Se o problema surgir depois que a criança sai do hospital, os sintomas são prisão de ventre ou problemas nos movimentos intestinais, falta de fezes, fezes saindo da vagina, urina fluindo do ânus ou fezes na urina.
Associação de Doença de Hirschsprung e Malformação Anorretal
A associação entre malformações anorretais e doença de Hirschsprung é extremamente rara. A ocorrência exata desta associação não é conhecida, mas as chances de doença de Hirschsprung e malformação anorretal são relatadas como sendo de 2,3% a 3,4%. Um total de 90 casos foram notificados entre os anos de 1952 a 2013 relacionados à doença de Hirschsprung coexistindo com malformação anorretal[1].A identificação da doença de Hirschsprung é bastante tardia devido à revelação inicial de malformação anorretal. Há um alto grau de chance de ser afetado por outras doenças associadas quando coexistem malformações anorretais e doença de Hirschsprung. A associação entre as doenças que são malformações anorretais e a doença de Hirschsprung foi considerada relatada pela primeira vez por Kiesewetter durante o ano de 1964.
Após a descoberta, muito poucos casos contáveis foram relatados em todo o mundo. Quando as duas doenças coexistem, seria um desafio para o diagnóstico e o manejo dos pacientes com obstrução intestinal. Se ambas as doenças coexistirem, a mortalidade e a morbidade podem ser bastante elevadas.
A etiologia de ambas as doenças não é conhecida e é misteriosa. Como tal, nenhum fator único, ou melhor, grupo de fatores é responsável pela ocorrência simultânea da doença de Hirschsprung e da malformação anorretal. A ocorrência de ambas as doenças juntas pode aumentar as chances de mortalidade nas crianças. Durante o diagnóstico, se apenas uma dessas doenças for descoberta pelos profissionais médicos, pode ser difícil administrar medicamentos e tratamentos dos pacientes posteriormente. Como as chances de ambas as doenças ocorrerem simultaneamente são bastante raras, isso pode obscurecer o manejo. Portanto, para resumir tudo, a ocorrência conjunta da doença de Hirschsprung e da malformação anorretal é rara, mas acontece. O diagnóstico rápido e a forte suspeita podem ser de primordial importância no manejo de ambas as doenças.
Conclusão
Tanto a doença de Hirschsprung quanto a malformação anorretal estão relacionadas à obstrução dos movimentos intestinais do recém-nascido. As chances de ambas as doenças ocorrerem ao mesmo tempo no recém-nascido são bastante baixas, mas ocorrem. O diagnóstico adequado e rápido dessas doenças pode ajudar a criança a se livrar das doenças por meio de diversas cirurgias. Mais consciência sobre ambas as doenças deveria ser difundida entre as pessoas, embora seja raro que ambas ocorram juntas.
Referências:
- Hofmann, A., & Puri, P. Associação da doença de Hirschsprung e malformação anorretal: uma revisão sistemática. Cirurgia Pediátrica Internacional, (2013). 913-917. doi: 10.1007/s00383-013-3352-2
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