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A neuromielite óptica é uma doença inflamatória imunológica do sistema nervoso central que está associada à desmielinização grave e danos axonais na maioria dos nervos ópticos e na medula espinhal. A neuromielite óptica é agora conhecida como distúrbios do espectro da neuromielite óptica (NMOSD). No passado, a neuromielite óptica era considerada uma variedade de esclerose múltipla, mas agora é clinicamente uma entidade distinta com base nas suas características imunológicas. A prevalência da neuromielite óptica é de cerca de 0,5 a 10 casos por 100.000 habitantes. É 10 vezes mais prevalente em mulheres do que em homens. A faixa etária mediana para neuromielite óptica é de 32 a 41 anos.(1)
Como impedir que a neuromielite óptica se espalhe?
O autoanticorpo aquaporina-4 (AQP4) (neuromielite óptica (NMO) -imunoglobulina G (IgG)) pode ser considerado um marcador para o curso da doença e prognóstico. Se a neuromielite óptica não for interrompida, isso levará a recidivas maiores, pior prognóstico e maior mortalidade. Portanto, é importante prevenir e tratar as crises de neuromielite óptica. O tratamento inicial para pacientes com suspeita de neuromielite óptica deve ser administrado com altas doses de metilprednisolona intravenosa (1 g por dia x 3-5 dias consecutivos). Pacientes com sintomas graves e que não respondem aos glicocorticoides podem ser tratados com plasmaférese terapêutica realizada em dias alternados totalizando 5 a 7 ciclos.(1)
Uma vez que a neuromielite óptica causa incapacidade progressiva após cada recaída, é importante prevenir a ocorrência destes ataques e isto envolve tratamento a longo prazo com medicamentos imunossupressores e o tratamento deve ser iniciado assim que a doença for diagnosticada. A melhor opção de tratamento para pacientes soropositivos para anticorpos AQP4-IgG é o eculizumabe. Outros agentes imunossupressores utilizados para o tratamento de recidivas de neuromielite óptica incluem azatioprina, rituximabe, micofenolato mofetil, metotrexato, mitoxantrona e glicocorticóides orais. Observou-se que o manejo com tocilizumabe estabiliza ou melhora os sintomas em alguns pacientes que não respondem ao tratamento padrão. Considerando a gravidade e a taxa de recidiva de alto risco da doença, a imunossupressão deve ser realizada por pelo menos 5 anos para pacientes soropositivos para AQP4.(1)
Sinais e sintomas de neuromielite óptica
As características clássicas da neuromielite óptica incluem crises agudas de neurite óptica rápida que levam à perda visual grave. Também está associada à mielite transversa que leva à fraqueza dos membros, perda sensorial e disfunção da bexiga. O curso das crises agudas ocorre ao longo de dias e remite ao longo de semanas a meses. O curso da neuromielite óptica é geralmente recidivante em mais de 90% dos casos e os efeitos residuais dos ataques podem levar à incapacidade permanente, levando à cegueira e paralisia dentro de 5 anos após a progressão da doença. Pacientes com manifestações cerebrais podem ter ataques cerebrais recorrentes sem envolvimento do nervo óptico ou da medula espinhal. Outros sintomas incluemnáuseaevômito,soluços,sonolência diurna, convulsões (em crianças), síndrome de leucoencefalopatia posterior reversível, distúrbios neuroendócrinos, manifestações autonômicas, como hipotensão, hipotermia, bradicardia, edema vasogênico fulminante, hérnia cerebral e até morte.(1)
Neurite óptica é a inflamação do nervo óptico associada à visão. Está associada à perda de visão e dor ocular que piora com o movimento ocular. A neurite óptica associada à neuromielite óptica não pode ser diferenciada da neurite óptica associada a outras causas, como a esclerose múltipla, embora a perda de visão seja mais grave na neuromielite óptica. A maioria das crises de neurite óptica na neuromielite óptica são unilaterais; no entanto, também foram observadas crises sucessivas afetando ambos os olhos simultaneamente.(1)
A mielite transversa é o envolvimento da medula espinhal que se desenvolve em horas ou dias sem qualquer patologia estrutural da medula espinhal. Pode causar fraqueza ou paralisia de ambas ou das quatro extremidades, perda sensorial abaixo do nível da lesão da medula espinhal e disfunção da bexiga. Outros sintomas incluem ataques de espasmos e dor no tronco ou extremidades, sinal de Lhermitte ou dor radicular. A extensão da desmielinização da medula espinhal e dos sintomas dura mais do que a da esclerose múltipla, embora a extensão mais curta do envolvimento da medula espinhal seja observada em alguns pacientes.(1)
Referências:
- https://www.uptodate.com/contents/neuromyelitis-optica-spectrum-disorders#H112826026
Leia também:
- Neuromielite óptica (NMO) ou síndrome de Devic: causas, sintomas, tratamento, prognóstico
- A neuromielite óptica pode ser curada?
- Diferença entre neuromielite óptica e esclerose múltipla
- A neuromielite óptica é uma doença hereditária?
