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O neurofibroma é uma doença genética rara que pode ocorrer em qualquer indivíduo. É um tumor benigno do nervo periférico, que cresce a partir de fibroblastos – as principais células do tecido conjuntivo. Cerca de 80% dos pacientes com neurofibroma desenvolvem manchas coloridas de café com leite em diferentes partes do corpo como um sintoma precoce.1
A doença é caracterizada por tendência a ataques epilépticos, retardo mental que apresenta alto risco de mutações espontâneas. Entretanto, a degeneração maligna do neurofibroma é rara1.
O neurofibroma é uma doença grave?
Os problemas associados aos neurofibromas dependem da localização do tumor. Os tumores são inofensivos e, geralmente, não causam dor. Mas eles podem criar problemas diferentes.
Eles podem causar desconforto geral, dormência, infecção e coceira, principalmente quando roçados nas roupas. Além disso, os neurofibromas removidos cirurgicamente geralmente voltam a crescer.
A condição pode produzir hipertensão, que pode ser controlada por mudanças no estilo de vida e medicamentos sintomáticos. Os neurofibromas devem ser monitorados cuidadosamente para evitar complicações indesejadas. São sugeridos exames regulares feitos por médicos.
Se os neurofibromas crescerem no nervo óptico, isso poderá afetar sua visão. Nesse caso, os tumores geralmente são removidos cirurgicamente.
Neuroma Acústico2
Esta é uma condição em que os neurofibromas se desenvolvem no cérebro e comprimem os nervos acústicos, causando deficiência auditiva e outras complicações. O neuroma acústico é um tumor primário e não forma tumores secundários (metástases). Geralmente não se transforma em câncer e não é contagioso. A condição também não é hereditária e geralmente cresce muito lentamente.
No entanto, essas características são as únicas condicionalmente reconfortantes e, se não forem reconhecidas e tratadas, mais cedo ou mais tarde levarão a uma situação incômoda, perda parcial de audição e, posteriormente, sintomas de risco de vida. Junto com a deficiência auditiva, afeta o senso de equilíbrio e pode causar zumbido (zumbido contínuo no ouvido).
Os neurofibromas podem ser revertidos?
Em geral, os neurofibromas podem parecer inofensivos, causando pequenos desconfortos e problemas estéticos. A progressão dos tumores também é lenta e não são cancerígenos. Porém, o tumor pode crescer em qualquer parte do corpo e comprimir os nervos e também os tecidos vizinhos. Isso pode levar a complicações e doenças graves.
Por ser uma doença genética, não pode ser revertida ou curada, mas a intervenção precoce pode controlar os sintomas e oferecer alívio. No geral, um neurofibroma não é uma doença fatal, embora possa causar complicações potencialmente fatais em alguns indivíduos.
Neurofibromatose tipo 1 e tipo 23,4
Os neurofibromas podem resultar em neurofibromatose tipo 1 e tipo 2. É caracterizada por uma ampla gama de sintomas que não se limitam a partes específicas do corpo. Tanto na neurofibromatose tipo 1 quanto na tipo 2, manchas cor de café com leite aparecem na pele.
Além disso, alterações nos olhos são comuns: podem se formar nódulos na íris, indicando tumores oculares. Déficits na percepção sensorial, especialmente na audição, são outra característica da neurofibromatose. A formação de tumores pode prejudicar parcialmente o funcionamento do sistema nervoso.
Uma das características da neurofibromatose tipo 1 é o aparecimento do “fenômeno do botão de sino”. Neste caso, os neurofibromas formam um nó macio que pode ser impresso com o dedo como se houvesse um buraco nele.
Na neurofibromatose tipo 2, os tumores também são frequentemente vistos e sentidos através da pele. Além disso, também podem ocorrer alterações na estrutura óssea, como deformações graves da coluna vertebral. Os neurofibromas na neurofibromatose tipo 2 também podem se formar em outros nervos do sistema nervoso central. Outro possível sintoma da doença tipo 2 é a opacidade do cristalino.
Não existe uma opção terapêutica eficaz para a neurofibromatose. Seu tratamento limita-se à remoção cirúrgica dos tumores e ao tratamento dos sintomas à medida que aparecem. Em particular, os tumores dos nervos auditivos podem ser removidos numa fase inicial com algum sucesso.
Para todos os tipos de complicações relacionadas aos neurofibromas, o diagnóstico precoce e o início imediato do tratamento apresentam os melhores resultados. Isto pode melhorar significativamente a qualidade de vida da pessoa em questão. Os pacientes devem receber amplo conhecimento da condição e todo o apoio possível para minimizar o estresse emocional tanto quanto possível.
Referências:
- Ferner RE, O’Doherty MJ. Neurofibroma e Schwannoma. Opinião atual em neurologia. 2002;15(6):679-684.
- Gal TJ, Shinn J, Huang B. Epidemiologia atual e tendências de manejo em neuroma acústico. Otorrinolaringologia – Cirurgia de Cabeça e Pescoço. 2010;142(5):677-681.
- Sabatini C, Milani D, Menni F, Tadini G, Esposito S. Tratamento da neurofibromatose tipo 1. Opções atuais de tratamento em neurologia. 2015;17(6):26.
- Blakeley JO, Evans DG, Adler J, et al. Recomendações de consenso para tratamentos atuais e aceleração de ensaios clínicos para pacientes com neurofibromatose tipo 2. American Journal of Medical Genes Parte A. 2012;158(1):24-41.
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