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Neurofibromas são tumores de origem ectodérmica e mesodérmica devido ao envolvimento de tecido neural e fibroso. Geralmente não é um tumor perigoso devido à sua natureza benigna e pequeno tamanho. O paciente que sofre de neurofibroma geralmente se apresenta precocemente devido à aparência esteticamente ruim do tumor.
O tamanho do neurofibroma depende da gravidade da doença e da força da associação. Quanto maior o número de pessoas afetadas na família, maior é a gravidade da doença que ocorre na próxima geração, resultando em tumores maiores.
Os neurofibromas param de crescer?
Normalmente, os neurofibromas param de crescer após certo ponto porque são tumores muito benignos de natureza conhecida e a disseminação local é observada apenas em casos raros. Às vezes, eles podem estar associados a tumores muito grandes, conhecidos como neurofibroma plexiforme, que envolve vários feixes nervosos e é mais comumente associado a alterações malignas que podem envolver tecidos locais e tecidos distantes.
O neurofibroma plexiforme, que é um tipo de neurofibroma, é caracterizado por crescimento contínuo, aumento do envolvimento dos tecidos locais e déficit neurológico generalizado que é irreversível e incurável.
A remoção cirúrgica é o tratamento de escolha nos neurofibromas. O tratamento a laser é preferido hoje em dia pelos pacientes, embora seja caro e não acessível a todos. Uma vez feita a remoção cirúrgica ou tratamento a laser do tumor, em mais de 90% dos casos o tumor para de crescer e não há recidiva no local da ressecção[1].
O tratamento médico provou ser um fracasso na cura do neurofibroma. Mesmo o trabalho de investigação generalizado não produziu bons resultados na terapia médica das doenças. Os cientistas ainda não desenvolveram um medicamento que possa diminuir o tamanho dos neurofibromas ou mesmo impedir o seu crescimento.
Com que idade eles aparecem?
Embora a apresentação do neurofibroma cubra toda a vida e possa ser observada desde a primeira infância até a velhice. Os neurofibromas associados à neurofibromatose 1, que são mais comuns, são observados em adultos jovens e púberes na segunda a terceira década, enquanto que quando associados à neurofibromatose 2, a idade de apresentação diminui em alguns anos e o paciente se apresenta na adolescência. Os neurofibromas são geralmente detectados como os primeiros casos na família, mas se forem encontrados na próxima geração com casos conhecidos na geração anterior, a probabilidade de aparecimento da doença aumenta muitas vezes e também a idade de apresentação diminui da adolescência até o final da infância na primeira década. A neurofibromatose tipo 1 é vista como 1 por 3.000 habitantes, enquanto a neurofibromatose tipo 2 é vista como 1 por 37.000[2].
De acordo com muitos estudos, o número de casos de homens e mulheres afetados por neurofibroma é igual, sem qualquer predileção. Todas as raças e grupos étnicos são igualmente afetados por esta desordem. Os sintomas esqueléticos da neurofibromatose, como a escoliose, são mais comumente observados em mulheres com maior gravidade do que em homens. Os casos associados a gliomas ópticos também são mais comuns em mulheres do que em homens.
Conclusão
Neurofibromas são tumores moles ou firmes que surgem de tecidos neurais e fibrosos. Estes podem ser singulares ou múltiplos em número. Esses tumores são muito problemáticos devido à sua má aparência estética. Suas contrapartes maiores, conhecidas como neurofibromas plexiformes, são mais perigosas e difíceis de tratar devido ao crescimento contínuo que apresentam.
É necessário acompanhamento regular para detectar o crescimento precoce ou formação de nódulos e avaliar o tamanho do neurofibroma já presente. Normalmente, os pacientes são chamados de volta a cada mês ou mais para avaliação e a solicitação de tratamento adicional é realizada de acordo com os resultados. Exames contínuos de corpo inteiro são muito importantes em crianças cujos pais são casos conhecidos de síndromes de neurofibromatose devido às maiores chances de sofrerem dos tumores. A detecção precoce dos pequenos tumores ajudaria a reduzir a probabilidade de doenças graves, bem como a expectativa de vida seria menos afetada pela doença.
Referências:
- https://emedicine.medscape.com/article/1177266-overview?src=android&devicetype=android&osversion=9&appversion=6.1.1&src=medscapeapp-android&ref=share
- https://emedicine.medscape.com/article/1178283-overview?src=android&devicetype=android&osversion=9&appversion=6.1.1&src=medscapeapp-android&ref=share
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