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O tumor da bainha do nervo periférico é uma condição grave?
Tumores da bainha nervosa ou tumores da bainha dos nervos periféricos (PNST) são tumores que surgem da bainha de mielina que cobre os nervos. Existem dois tipos de tumores da bainha dos nervos periféricos, tumores benignos e malignos. Os tumores benignos são o schwannoma, variantes de schwannoma, neurofibroma e variantes de neurofibromas; embora os nomes sejam diferentes, todos os tumores surgem da bainha de mielina.
Os tumores malignos da bainha dos nervos periféricos (MPNST) são um sarcoma raro, a razão exata é desconhecida, alguns acreditam que o neurofibroma aumenta o risco de contrair tumores malignos da bainha dos nervos periféricos e alguns tumores aparecem sem qualquer causa. Um tumor maligno da bainha do nervo periférico origina-se de células de Schwann, células perineural ou de fibroblastos. Portanto, existe a possibilidade de os tumores benignos da bainha dos nervos periféricos se transformarem em malignos. Portanto, ter um tumor na bainha nervosa pode ser uma doença grave.
O que são tumores malignos da bainha dos nervos periféricos?
Como mencionamos acima, é um tumor muito raro, a incidência é de cerca de 1:100.000 por ano e representa cerca de 5-10% de todos os sarcomas de tecidos moles. É um tumor muito agressivo.
Um tumor maligno da bainha do nervo periférico geralmente ocorre na faixa etária de 20 a 50 anos e é observado igualmente em homens e mulheres. 40% dos tumores ocorrem nas extremidades, 38% estão no tronco e na região retroperitoneal e 21% dos tumores surgem na região da cabeça e pescoço. No diagnóstico, a maioria dos tumores malignos da bainha dos nervos periféricos são tumores de alto grau e muito agressivos e esses tumores recorrem de 40% a 65%, mesmo após a remoção cirúrgica. Os tumores malignos da bainha dos nervos periféricos metastatizam 40% a 80%, metastatizam principalmente pelo sangue e a maioria dos tumores secundários são observados nos pulmões.
Os tumores benignos da bainha dos nervos periféricos podem mudar para tumores malignos da bainha dos nervos periféricos?
Bem, ninguém sabe a resposta exata para esta pergunta e ninguém pode dizer com 100% de garantia que os tumores da bainha dos nervos periféricos não se transformarão em malignos. Não está claro se todos os tumores benignos da bainha dos nervos periféricos podem se transformar em tumores malignos da bainha dos nervos periféricos, mas há evidências de que a neurofibromatose tipo 1 e a exposição prévia à radiação podem aumentar o risco e esses pacientes têm um risco de 10% ao longo da vida de desenvolver tumores malignos da bainha dos nervos periféricos. 25-50% dos tumores malignos da bainha dos nervos periféricos estão associados à neurofibromatose 1. Embora não haja muitas evidências sobre a associação de tumores malignos da bainha dos nervos periféricos com schwannoma.
Se você tem schwannoma ou neurofibroma, qualquer aumento repentino do tumor, crescimento rápido do tumor, dor ou sensação de formigamento na área do tumor podem ser sintomas de PNST maligno. Mas, apenas pelo exame clínico não podemos dizer exatamente se é benigno ou maligno. Portanto, caso ocorram os sintomas acima consulte um médico, o médico lhe dirá o que fazer após avaliar o seu caso. A única maneira de distinguir com precisão tumores benignos e malignos é fazendo uma biópsia por agulha.
Prognóstico de tumores malignos da bainha dos nervos periféricos
O prognóstico depende de muitos fatores do tamanho e da localização do tumor, pacientes que apresentam tumor pequeno e/ou tumor nos braços ou pernas têm uma taxa de sobrevida aumentada. Se o PNST maligno for diagnosticado numa fase inicial, o prognóstico é bom. Tumores que recorreram e/ou metastatizaram têm mau prognóstico.
Resumo
Tumores da bainha nervosa ou tumores da bainha dos nervos periféricos (PNST) são tumores que surgem da bainha de mielina que cobre os nervos. Existem dois tipos de tumores da bainha dos nervos periféricos, tumores benignos e malignos. Os tumores benignos são o schwannoma, os neurofibromas e as variantes tumorais. Os tumores malignos da bainha dos nervos periféricos (MPNST) são um sarcoma raro e a razão exata é desconhecida. Não está claro se todos os tumores benignos da bainha dos nervos periféricos podem se transformar em malignos, mas há evidências de que a neurofibromatose tipo 1 e a exposição prévia à radiação podem aumentar o risco e esses pacientes têm um risco de 10% ao longo da vida de desenvolver tumores malignos da bainha dos nervos periféricos. 25-50% dos tumores malignos da bainha dos nervos periféricos estão associados à neurofibromatose 1. Embora não haja muitas evidências sobre a associação de tumores malignos da bainha dos nervos periféricos com schwannoma e hemangiopericitoma. Aumento repentino do tumor, crescimento rápido do tumor, dor ou sensação de formigamento na área do tumor podem ser sintomas de tumores malignos da bainha dos nervos periféricos e a única maneira de diagnosticar com precisão é fazendo uma biópsia por agulha.
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