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O que é macrodactilia?
A macrodactilia é uma doença congênita rara em que os dedos das mãos ou dos pés ficam extremamente grandes como resultado do crescimento excessivo dos ossos e tecidos.1Como esta condição é congênita, uma criança nasce com ela. A macrodactilia normalmente está presente nas mãos do que nos dedos dos pés. Na maioria dos casos, esta condição é unilateral, o que significa que apenas uma mão ou pé é afetada, mas em alguns casos também é observada bilateralmente. A macrodactilia ocorre na presença de outra condição semelhante chamada sindactilia, na qual dois dedos das mãos ou dos pés estão unidos no momento do nascimento. A macrodactilia é uma condição benigna, mas pode ser um fator de desagrado por razões estéticas. Esta condição geralmente é tratada cirurgicamente.
Qual é a causa da macrodactilia?
Ainda não foi encontrada uma causa raiz para a macrodactilia.2Definitivamente não ocorre devido a nada feito pela mãe durante a gravidez. A macrodactilia não é uma doença hereditária. A macrodactilia parece ocorrer em conjunto com algumas outras condições congênitas, incluindo neurofibromatose, anormalidades vasculares, esclerose tuberosa, etc.
Quais são os sintomas da macrodactilia?
A característica definidora da macrodactilia é que um ou mais dedos das mãos ou dos pés da criança são anormalmente grandes do que os outros dedos das mãos ou dos pés. Se uma criança tem macrodactilia, isso não significa que o dedo da mão ou do pé afetado não crescerá; na verdade, o dedo da mão ou do pé afetado também cresce da mesma maneira que os outros dedos das mãos e dos pés da criança, embora os dedos das mãos ou dos pés afetados possam crescer mais rápido do que os dedos das mãos ou dos pés normais. Se a condição piorar progressivamente, o dedo da mão ou do pé afetado se tornará gigantescamente grande em comparação com a condição estática em que o dedo da mão ou do pé afetado é cerca de duas vezes maior que o dedo da mão ou do pé normal.
Como a macrodactilia é diagnosticada?
A macrodactilia é uma deformidade visível e pode ser observada imediatamente após o nascimento da criança. Em alguns casos, pode não haver muita diferença entre o tamanho do dedo da mão ou do pé afetado e o restante dos dedos das mãos ou dos pés, mas à medida que a criança cresce, pode haver uma diferença marcante devido ao estado progressivo da doença. Os seguintes testes serão realizados para identificar quais tecidos ou ossos estão afetados e aumentados:
- Radiografias da área afetada
- Exame de ressonância magnética da área afetada.3
Como é tratada a macrodactilia?
O objetivo do tratamento para Macrodactilia é proporcionar a função máxima da mão ou dedo do pé afetado. As modalidades de tratamento diferem para mãos e pés. A função da mão pode não ser afetada se um dedo for aumentado; no entanto, se o dedo do pé for aumentado, o uso de sapatos torna-se difícil. Para casos leves de macrodactilia, para os dedos não é necessário tratamento específico e para o tratamento dos pés pode envolver modificações no calçado na forma de sapatos com biqueira mais larga. Nos casos em que o quadro é bastante grave, a via de tratamento é a cirurgia. O procedimento cirúrgico é bastante complicado, pois geralmente envolve múltiplas camadas de tecido e pode exigir mais de um procedimento para corrigir a deformidade. O procedimento cirúrgico deverá ser planejado com precisão tendo em mente a taxa de crescimento dos dedos, o que envolverá uma observação atenta. Alguns dos procedimentos cirúrgicos realizados para correção da Macrodactilia são:
Debulking de tecidos moles:Neste procedimento, as camadas espessadas da pele e dos tecidos moles são removidas e substituídas por pele saudável de alguma outra área do corpo. Geralmente, esse é um procedimento escalonado e é realizado com cerca de 10 a 12 semanas de intervalo. Este procedimento é usado para tratar formas leves, mas progressivas, de macrodactilia.
Procedimento de encurtamento:Neste procedimento, é feita a remoção de uma das falanges da mão ou do pé ou a remoção do osso metacarpo ou metatarso.
Ressecção de raios:Neste procedimento, é feita uma remoção completa do ou dos dígitos afetados, especialmente se a condição for progressiva. Este procedimento é realizado se os dois procedimentos descritos acima não forem eficazes.
Qual é o prognóstico da macrodactilia?
O prognóstico geral da criança que sofre de macrodactilia varia de caso para caso, dependendo da gravidade da doença. Após a cirurgia, pode haver uma melhora significativa na aparência geral do dedo da mão ou do pé afetado, mas a criança ainda pode ficar com algum tipo de deformidade e ainda com alguma disfunção da região afetada como resultado da macrodactilia.
Referências:
- https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/3938454
- https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3276919/
- https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/8757651
