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A doença de Perthes ou doença de Legg Calve Perthes é uma doença óssea rara que afeta crianças. Na doença de Perthes, ocorre necrose da cabeça femoral (bola) do fêmur devido à interrupção temporária do suprimento sanguíneo para a cabeça femoral.1A articulação esférica do quadril fica fraca devido à necrose óssea da cabeça femoral. Isso faz com que o formato redondo da bola perca sua redondeza e fique oval. O formato oval da cabeça femoral dificulta o alinhamento da articulação esférica durante o movimento e pode levar ao deslocamento da articulação. O suprimento sanguíneo interrompido para a cabeça femoral é restaurado depois de algum tempo e o osso começa a cicatrizar.
A causa desta interrupção temporária do fornecimento de sangue à cabeça femoral tem sido associada à predisposição genética e à precipitação por fatores ambientais.
Quais são os sintomas da doença de Perthes?
Os sintomas da doença de Perthes estão todos relacionados com a interrupção temporária do fornecimento de sangue e suas complicações. Geralmente, apenas uma articulação é afetada. Como a doença de Perthes afeta a articulação esférica do fêmur e do quadril, o sintoma inicial mais comum é a alteração no movimento de caminhar e correr da criança afetada. Isto é mais evidente durante uma atividade física, como esportes, e a criança pode desenvolver um estilo estranho de corrida.
A criança pode até mancar devido à discrepância na medida do comprimento das pernas ou devido à dor aoandando. Inicialmente a claudicação é leve, mas com o passar do tempo, se nenhuma intervenção for realizada, piora. A articulação fica rígida e a amplitude de movimento da articulação esférica afetada é limitada até certo ponto, de modo que a criança pode ter amplitude de movimento limitada da articulação do quadril.
A criança pode até sentir dor no lado afetado do quadril, virilha, coxa e/ou joelho. Também pode haver cólicas no lado afetado. A dor pode piorar com a atividade e aliviar com o repouso. Devido às sequelas dos sintomas acima, pode haver atrofia muscular da coxa do lado afetado, tornando os músculos da coxa cada vez mais magros em comparação com a outra perna.
Fatores de risco e causas da doença de Perthes
Os fatores de risco associados à doença de Perthes incluem idade, sexo, etnia e história familiar do paciente.1Geralmente, crianças entre 4 e 8 anos são mais afetadas por essa condição. Os homens são mais comumente afetados que as mulheres, sendo a proporção de 5:1; no entanto, apresenta-se com mais gravidade nas meninas. É mais comum em crianças brancas do que em crianças negras. Em alguns casos, foi demonstrado que ocorre em famílias.
Embora a causa exata da doença de Perthes seja desconhecida, ela tem sido associada a mutações genéticas de certos genes. Também tem sido associada a fatores ambientais, como a desnutrição da criança durante a fase de crescimento da criança, o que pode levar à interrupção do suprimento sanguíneo da cabeça femoral. Ainda há pesquisas em andamento sobre a etiologia da doença de Perthes.
Complicações da doença de Perthes
As crianças afetadas pela doença de Legg Calve Perthes apresentam maior risco de desenvolver osteoartrite mais tarde na vida.2A doença de Perthes é autolimitada e leva cerca de 1 a 2 anos para que o osso necrosado seja substituído por osso normal. Se a cabeça femoral não cicatrizar adequadamente ou não mantiver o formato redondo da bola da cabeça femoral, isso causará problemas mais tarde na vida. Isso pode ser atribuído ao fato de que sem o formato adequado da bola, haverá mais atrito entre a cabeça do fêmur e o encaixe (acetábulo) do osso pélvico. Este atrito leva ao desgaste precoce da articulação causandoartrite. Geralmente, as crianças afetadas podem viver cerca de 40 anos de vida sem terartrite, mas também depende da gravidade da doença. Crianças diagnosticadas mais tarde na vida têm maior chance de desenvolver complicações.
Referências:
- https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK513230/
- https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4151449/
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