O que causa Moyamoya em adultos?

A doença de Moyamoya é um tipo de distúrbio progressivo nos pacientes. O problema afeta os vasos sanguíneos do cérebro, ou seja, o conteúdo cerebrovascular. A doença de Moyamoya caracteriza o fechamento, ou seja, oclusão e estreitamento, ou seja, estenose da respectiva artéria carótida dentro do crânio. A artéria carótida é a maior artéria que leva sangue ao cérebro.

Simultaneamente, o estreitamento da artéria carótida resulta na abertura de pequenos vasos sanguíneos na área da base do cérebro humano para fornecer sangue ao cérebro distal em direção ao bloqueio formado. Os médicos referem-se aos respectivos minúsculos vasos sanguíneos como vasos de Moyamoya e, portanto, nomearam a doença como doença de Moyamoya. O fornecimento inadequado de sangue resulta ainda na redução do fornecimento de oxigênio ao cérebro e, portanto, a privação de oxigênio resulta em vários sinais e sintomas relacionados aos problemas de Moyamoya.

O que causa Moyamoya em adultos?

Até agora, a causa exata da doença de Moyamoya em adultos permanecia desconhecida. No entanto, os médicos sabem que o distúrbio ocorre na forma de um distúrbio isolado, porém primário, que possui determinantes genéticos. Alternativamente, o problema ocorre em combinação com vários distúrbios subjacentes. Assim, podemos categorizar a doença em primária e secundária.

Doença Primária de Moyamoya

A doença primária de moyamoya é transmitida geneticamente como qualquer tratamento autossômico recessivo e é responsável por cerca de 10% do total de casos em diferentes áreas do Japão. Especialmente, os analistas de pesquisa relataram que duas grandes mutações têm relações com a respectiva subpopulação de pacientes de Moyamoya. Estes são os seguintes-
Mutações R179 no gene ACTA2 correlacionam-se com o subtipo distinto da doença de Moyamoya baseado em radiográficos, identificado em uma pequena coorte de vários pacientes associados a mutações ACTA2, que causam distúrbios aórticos e cardíacos.

Em seguida, as mutações presentes no RNF213 têm forte associação com o tipo de doença familiar idiopática e bilateral predominante na idade adulta. Por causa disso, Moyamoya permanece presente em no máximo 70% do total de casos familiares de pessoas do Leste Asiático.

Doença Secundária de Moyamoya

A doença secundária de moyamoya em adultos geralmente ocorre devido a várias outras condições ou distúrbios subjacentes. Estas incluem infecções específicas, que envolvem o sistema nervoso central humano, doença falciforme, neurofibromatose tipo 1 eSíndrome de Down. No caso de pacientes suscetíveis, a moyamoya ocorre após a radioterapia cerebral usada para tratar tumores cerebrais específicos, como craniofaringioma ou glioma óptico. O tipo secundário de doença permanece presente com variações angiográficas importantes ocasionalmente e envolve apenas um lado específico. Mesmo o processo permanece unilateral na maioria dos casos, enquanto em apenas 30% do total de pacientes a doença progride também para o outro lado.

Sinais e sintomas da doença de Moyamoya

Sintomas comuns em adultos

Na maioria dos casos, os adultos que sofrem da doença de Moyamoya apresentam um sintoma comum, ou seja, acidente vascular cerebral, que leva à paralisia do rosto, pernas, braços e perda da fala.

Alternativamente, alguns adultos sofrem de perda temporária associada às funções neurológicas de partes do corpo ou da voz, conhecidas como AIT, ou seja, ataques isquêmicos transitórios.

Outros sintomas em adultos

Junto com isso, os adultos podem apresentar outros sinais de alerta relacionados ao problema, que incluem o seguinte:

  • Sangramento no cérebro comumente conhecido como hemorragia cerebral.
  • Vômitoenáusea
  • Letargia efadiga
  • Mudanças na visão
  • Forma grave dedor de cabeça
  • Dormência em diferentes áreas do corpo

Conclusão

Para concluir, devemos dizer que embora a razão básica por trás da doença de Moyamoya entre adultos e crianças seja a mesma. Porém, no caso dos adultos, eles vivenciam o problema de acordo com a doença moyamoya primária ou secundária. Além disso, os sintomas no caso de adultos que sofrem da doença de Moyamoya são um pouco diferentes dos das crianças.

Referências:

  1. https://www.ninds.nih.gov/Disorders/All-Disorders/Moyamoya-Disease-Information-Page

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