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A granulomatose com poliangiite também é conhecida como poliangiite granulomatose (GPA) ou poliangiite microscópica. A causa das alterações inflamatórias que resultam em necrose dos vasos sanguíneos ainda não está bem definida. Os dados publicados sugerem que a doença pode ser uma condição autoimune, uma vez que 92% dos pacientes que sofrem de GPA tinham anticorpos citoplasmáticos anti-neutrofílicos positivos (ANCA).
A manifestação clínica da doença está associada à inflamação necrosante microscópica dos vasos sanguíneos de pequeno e médio calibre. A evidência clínica ou patológica de inflamação granulomatosa necrosante pode ou não ser observada no tecido da biópsia ou durante o exame clínico. Granulomatose A poliangiite é confundida com linfomas malignos, nomeadamente granulomatose linfomatóide e granuloma letal da linha média. A vasculite necrosante foi referida como poliarterite nodosa em artigos publicados no Journal of Pathology antes de 1950.
Definição de poliangiite granulomatosa
A poliangeíte granulomatose (GPA) é uma doença do sistema vascular. A condição afeta mais frequentemente a mucosa do trato respiratório superior e o tecido subcutâneo. A condição causa vasculite e lesões granulomatosas que se espalham no tecido subcutâneo. A vasculite é uma condição inflamatória dos vasos sanguíneos de pequeno e médio porte. Assim, a condição é conhecida como granulomatose com poliangeíte (GPA). A seguir estão algumas das características da Poliangiite Granulomatose. A maioria dos pacientes com GPA sofre de sintomas que envolvem ouvido, nariz e garganta. O artigo publicado sugere que o GPA pode causar doenças potencialmente fatais, como estenose subglótica.
Sinais e Sintomas de Poliangiite Granulomatose.
Granulomatose Poliangeíte na maioria dos casos afeta a parte superior do trato respiratório. O indivíduo torna-se propenso a infecções frequentes e repetidas, causadas principalmente por bactérias e vírus. A condição causa formação de granuloma e inflamação vascular. O granuloma é formado pela coleção de células imunológicas que se agregam no tecido subcutâneo dos principais sistemas orgânicos, como sistema respiratório, renal e gastrointestinal. A condição crônica geralmente necessita de terapia de imunossupressão de longo prazo para prevenir a exacerbação dos sintomas da Poliangiite Granulomatose. A área freqüentemente afetada pela Poliangiite Granulomatose é o seio nasal junto com os rins.
Alguns dos principais sintomas generalizados da poliangiite granulomatosa são os seguintes:
- Perda de peso
- Perda de apetite
- Cansaço
- Febre persistente
A maioria dos sintomas iniciais causados pela Granulomatose Poliangeíte são causados por lesões granulomatosas micro e macroscópicas, bem como por vasculite dos vasos sanguíneos do tecido subcutâneo ou da camada mucosa do trato respiratório superior. Os sintomas sistêmicos específicos incluem:
- Continuamentenariz escorrendo
- Formação de crostas e feridas nasais
- Dor facial ou nasal
- Sangramento nasal com corrimento incomum
- Tosse com catarro sangrento
- Desconforto no peito
- Falta de ar
- Chiado
- Inflamação do ouvido médio
Outros possíveis sintomas de poliangiite granulomatose que não são tão comuns incluem:
- Pneumotórax
- Derrame pleural
- Inflamação dos olhos sem perda de visão
- Artriteoudores nas articulações
- Feridas na pele
- Erupções cutâneas
- Inflamação renal
- Dor muscular
Epidemiologia da Poliangiite Granulomatose
Granulomatose Poliangeíte é uma doença rara. Poucos dados publicados sugerem que ocorrem apenas 7 a 20 casos por milhão de população por ano em qualquer área geográfica específica. Além disso, esta doença é a mais rara em japoneses e africanos. Um estudo publicado envolvendo 1.491 pacientes poloneses sugere que a incidência média anual de GPA na Polônia foi de 7,7/1.000.000.
Prognóstico da Poliangiite Granulomatose
A taxa de sobrevivência de pacientes que sofrem de Poliarterite Granulomatose (GPA) por 5 anos é superior a 80% quando tratados com corticosteróides e ciclofosfamida. As complicações a longo prazo incluem pneumotórax, derrame pleural, insuficiência renal, perda de audição e até surdez. O estudo publicado pelo grupo French Vasculiitis Study sugere que a taxa de sobrevida em 5 anos foi de 72,2% para pacientes diagnosticados antes de 1980 e 94,5% após 2010.
Leia também:
- Lipogranulomatose de Farber ou deficiência de ceramidase: tipos, causas, sintomas, tratamento
Referências
A primeira descrição clínica de granulomatose com poliangeíte.
[Artigo em espanhol; Resumo disponível em espanhol pela editora]Rev Med Inst Mex Seguro Soc. 2017 maio-junho;55(3):380-381.
Granulomatose com poliangeíte causando estenose subglótica – dois casos e seu manejo.
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Mortalidade em vasculites necrosantes sistêmicas: uma análise retrospectiva do registro do French Vasculitis Study Group.
Jardel S1, Puéchal L2, Liga JC17; Grupo Francês de Estudo de Vasculite (FVSG).
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Tratamento bem-sucedido da granulomatose com poliangiite com hidropneumotórax com uso de corticosteróide e imunossupressor.
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