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O que é hiperamonemia?
A hiperamonemia é uma condição metabólica patológica causada como resultado de altos níveis de amônia presentes no sangue. A hiperamonemia é bastante grave e pode ser a causa de algumas complicações como a encefalopatia e às vezes pode até causar a morte. Em circunstâncias normais, uma pessoa tem entre 10-40 µmol/L de amônia no sangue, mas em casos de hiperamonemia este valor aumenta acentuadamente, resultando em inúmeras complicações potencialmente fatais.
Quais são os diferentes tipos de hiperamonemia?
Existem basicamente dois tipos de hiperamonemia, primária e secundária.
Hiperamonemia primária:Esta condição vem à tona como resultado de inúmeras disfunções metabólicas, resultando na inatividade ou redução da atividade de enzimas que fazem parte do ciclo da ureia em uma pessoa.
Hiperamonemia secundária:Esta condição surge de disfunções metabólicas que resultam em inatividade ou redução da atividade de enzimas que não fazem parte do ciclo da uréia de uma pessoa. Esta condição também é causada pelo mau funcionamento das células que facilitam o metabolismo de um indivíduo.
Qual é a causa da hiperamonemia?
Estudos sugerem que a hiperamonemia é causada por dois fatores principais. Uma delas é que pode ser causada por processos que ocorrem dentro do corpo, resultando no aumento da produção de amônia. Outra causa potencial de hiperamonemia é a redução na eliminação de amônia do corpo, resultando no acúmulo desse gás. Isso pode ocorrer como resultado de efeitos colaterais de certos medicamentos ou condições médicas, como insuficiência hepática. Algumas das condições que aumentam a produção de amônia são o metabolismo das proteínas no corpo e são frequentemente acompanhadas por hemorragia gastrointestinal, trauma ou uso de esteróides. O medicamento que pode aumentar a produção de amônia no corpo é denominado Glicina. Este medicamento é utilizado no momento de um procedimento cirúrgico denominado RTU. Isso facilita a produção de amônia no corpo.
Estressores:Sabe-se também que o aumento do estresse causa um aumento na produção de amônia no corpo em pessoas com distúrbios metabólicos conhecidos.
Outra forma de hiperamonemia é o tipo idiopático, no qual não há causa conhecida ou hereditária para o distúrbio.
Pessoas que têm condições como infecções por herpes, mieloma múltiplo, infecção do trato urináriotambém pode ter hiperamonemia.
Quais são os sintomas da hiperamonemia?
Alguns dos sintomas que podem apontar para hiperamonemia são:
- Desidratação
- Letargia
- Aumento da respiração
- Força muscular reduzida
- Bebês com fontanelas grandes.
Como é diagnosticada a hiperamonemia?
A hiperamonemia pode ser facilmente detectada através da realização de um exame de sangue, caso os sintomas acima sejam observados sem outra causa conhecida. O próximo passo é identificar a causa da condição. Para isso, alguns dos testes realizados são:
- Testes de função hepática
- Medindo os níveis de paracetamol
- Sorologias virais
Como é tratada a hiperamonemia?
O objetivo básico do tratamento da hiperamonemia é corrigir as anormalidades químicas. O primeiro passo para isso é a ingestão nutricional adequada. Também envolve a ingestão de compostos que ajudam na eliminação de resíduos de nitrogênio do corpo. Estes compostos reagem com o nitrogênio para formar compostos que são excretados do corpo e, assim, o aumento da carga no ciclo da ureia e nas enzimas envolvidas nele é reduzido. Alguns dos compostos utilizados para esse fim são o benzoato de sódio e a arginina.
No caso de um bebê que sofre de coma hiperamonêmico, a ingestão de proteínas deve ser completamente interrompida, a nutrição deve ser fornecida através da glicose. Depois disso, deve-se iniciar a hemodiálise e após isso deve-se iniciar a arginina intravenosa
Pacientes com hiperamonemia e defeitos no ciclo da ureia podem precisar ser tratados emergencialmente para evitar complicações, interrompendo completamente os produtos nitrogenados e iniciando benzoato de sódio intravenoso com verificação dos níveis plasmáticos de amônio a cada oito a dez após a infusão. Caso o nível de amônia não diminua, a hemodiálise é a melhor opção.
Qual é o prognóstico da hiperamonemia?
Quando se trata do prognóstico da hiperamonemia, é uma condição bastante grave e, se não for tratada, pode resultar em doenças graves, como encefalopatia com defeitos permanentes. Também pode causar a morte se não for tratada adequadamente, embora o prognóstico melhore com tratamento e observação adequada de complicações e tratamento imediato se surgir alguma complicação devido à hiperamonemia.
