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A Cirrose Biliar Primária (CBP) é uma condição médica potencialmente grave em que há destruição gradual dos ductos biliares nofígadoresultando em inúmeras complicações. Falta de secreção biliar emintestinoe a retenção da secreção biliar no ducto biliar bloqueado causa diversas complicações. Neste artigo, discutiremos em detalhes algumas das causas, sintomas e tratamento da Cirrose Biliar Primária (CBP).
Como é definida a cirrose biliar primária (CBP)?
- A bile é secretada pelo fígado e transportada para a vesícula biliar através do ducto biliar.
- A bile é armazenada emvesícula biliare periodicamente descarregado no duodeno.
- A bile no intestino é responsável por agregar moléculas de gordura para criar uma área de superfície maior, o que auxilia na digestão pelas enzimas pancreáticas.
- A bile no fígado e na vesícula biliar também medeia a excreção de bilirrubina e produto de descarga metabólica dos glóbulos vermelhos.
- Autoimunea doença em alguns casos causa inflamação do ducto biliar e, após a inflamação, o ducto biliar cicatriza com tecido fibroso ou tecido cicatricial.
- A cicatrização do ducto biliar causa obstrução da bile, o que resulta emcirrose.
- A falta de bile no duodeno e a obstrução do fluxo direto da bile causam absorção anormal de gordura e acúmulo de substâncias tóxicas fisiológicas, como bilirrubina e moléculas de hemoglobina.
- O sistema imunológico ativo na doença autoimune ativa os linfócitos para destruir as células normais do próprio corpo, como as células endoteliais do ducto biliar
- A destruição do ducto biliar é lenta e o início precoce do tratamento resulta em progresso lento e melhor prognóstico.
Causas da cirrose biliar primária (CBP)
Cirrose Biliar Primária (CBP) Devido a Doença Autoimune
- Anticorpos Antimitocondriais1–
- Atua contra a enzima piruvato desidogênese nas mitocôndrias.
- Melhorar atividades de células T (linfócitos: glóbulos brancos)-
- Diz-se que a cirrose biliar primária começa quando as células T começam a se acumular no fígado.
- As células T são leucócitos que fazem parte da resposta do sistema imunológico.
- Em circunstâncias normais, as células T são capazes de reconhecer e defender-se contra bactérias e fungos, mas no caso da Cirrose Biliar Primária estas células começam a invadir e destruir as células que revestem os canais biliares no fígado.
Cirrose Biliar Primária (CBP) Devido a Anormalidade Genética
- Associada à enteropatia sensível ao glúten
- Observado em membros da família, principalmente parentes de primeiro grau.2
- Codificação genética – a proteína da alfabactéria gram-negativa reage com a proteína mitocondrial, resultando em inflamação e cicatrizes no ducto biliar.
- A cirrose biliar primária foi associada ao gene imunomodulador.3
Fatores de risco para cirrose biliar primária (PBC)
Alguns dos fatores de risco para cirrose biliar primária (CBP) são:
- Sexo: A cirrose biliar primária afeta mais as mulheres do que os homens.
- Idade: A cirrose biliar primária ocorre principalmente em indivíduos entre 30 e 60 anos de idade.
- Infecção: Os pesquisadores acreditam que a Cirrose Biliar Primária pode ser causada por infecção bacteriana ou parasitária
- Álcool
- Fumante crônico2
- Infecção do trato urinário 2, 4
Sintomas de cirrose biliar primária (PBC)
Alguns dos sintomas da Cirrose Biliar Primária são os seguintes:
Sintomas inespecíficos de cirrose biliar primária (CBP)
- Letargia
- Fadiga
- Boca seca
- Pele seca
- Olhos secos
- Perda de apetite
Sintomas específicos de cirrose biliar primária (PBC)
- Aumento do nível de bilirrubina no sangue-
- Comichão na pele
- Icterícia
- Olho Seco
- Boca seca
- Hipertensão portal
- Ascite
- Esplenomegalia(aumentar o baço)
- Varizes esofágicas (veia ingurgitada na extremidade inferior do esôfago)
- Depósitos de colesterol na pele
- Xantoma nos braços e parte superior do corpo
- Xantoma ao redor dos olhos
- Hepatomegalia-
- Fígado aumentado
- Dor abdominal
- Retenção de líquidos
- Edema – pés e tornozelo
- Encefalopatia hepática
- Confusão
- Sonolência e inconsciência
- Coma
- Insuficiência hepática
Diagnóstico de Cirrose Biliar Primária (CBP)
Alguns dos procedimentos para diagnosticar a cirrose biliar primária (CBP) são:
- Testes de função hepática: Este teste irá identificar o funcionamento do fígado
- Coleta de sangue para procurar doenças autoimunes: No caso de Cirrose Biliar Primária, uma coleta de sangue de rotina revelará anticorpos antimitocondriais.
- Estudos de imagem como tomografia computadorizada/ressonância magnética podem ser feitos para observar o fígado em busca de sinais de inflamação e cicatrizes
- Biópsia de fígado: Isso pode ser feito para avaliar a extensão dos danos causados ao fígado devido à Cirrose Biliar Primária.
Tratamento para Cirrose Biliar Primária (PBC)
- Não existe tratamento definitivo para a Cirrose Biliar Primária, o principal objetivo do tratamento é retardar a progressão da doença e controlar os sintomas e prevenir complicações.
Medicamentos terapêuticos para cirrose biliar primária (PBC)
- Melhorar a circulação biliar:
- Ursodiol (ácido usodesoxicólico) – O principal medicamento usado para retardar e prevenir a cirrose é o Ursodiol.5Este é um ácido biliar, que promove o movimento da bile através do fígado. Esta é principalmente a primeira linha de terapia para Cirrose Biliar Primária.
- Nível reduzido de bilirrubina
- Colestiramina – melhora a coceira, reduzindo o nível de bilirrubina no soro.
- Naltrexona – aumenta a absorção da bile no intestino.
- Rifampicina – aumenta a absorção da bile no intestino.
- Tratar a fadiga
- Provigil (modafinil) – melhora os sintomas de fadiga.
- Tratamento de varizes esofágicas
- Tratamento cirúrgico
- Tratamento da insuficiência hepática
- Transplante de fígado-
- O próximo e único tratamento definitivo até agora é o transplante de fígado.
Complicações da Cirrose Biliar Primária (CBP)
As complicações da cirrose biliar primária são:
- Cirrose
- Hipertensão portal
- Varizes Esofágicas
- Câncer de fígado
- Osteoporose
- Deficiências de vitaminas
- Problemas de memória
Remédios caseiros para cirrose biliar primária (PBC)
Remédios caseiros para alívio sintomático –
- Consumo de alimentos com menos sódio
- Exercícios adequados
- Evite ou até mesmo abstenha-se de álcool
Referências:
1. Fisiopatologia e achados recentes de cirrose biliar primária complicada por esclerose sistêmica.
Ohira H1, Watanabe H.
Hepatol Res. 6 de dezembro de 2013.
2. Avaliação baseada em questionário de fatores de risco para cirrose biliar primária.
Lammert C1, Nguyen DL, Juran BD, Schlicht E, Larson JJ, Atkinson EJ, Lazaridis KN.
Você vive Dis. Julho de 2013;45(7):589-94.
3. Associação de cirrose biliar primária com variantes dos genes imunomoduladores CLEC16A, SOCS1, SPIB e SIAE.
O BD, BD Juran, Chellappa V, Colttescu C, AL Masons, Milkiewicz P, Myers RP, Odin JA, Luketic VA, Bacon B, Bodenheimer H, Liquid V, Vincent C, Levy C, Pillai S, Lazarids KN, KN Lazarid,
Amos CI, Siminovitch KA.
Genes imunes. junho de 2012;13(4):328-35. doi: 10.1038/gene.2011.89. Epub 2012, 19 de janeiro.
4. Um risco aumentado de infecção do trato urinário precede o desenvolvimento de cirrose biliar primária.
Varyani FK1, West J, cartão TR.
BMC Gastroenterol. 26 de agosto de 2011;11:95. doi: 10.1186/1471-230X-11-95.
5. Tratamento com fibratos para cirrose biliar primária.
Cuperus FJ1, Halilbasic E, Trauner M.
Curr Opin Gastroenterol. Maio de 2014;30(3):279-86.
