A atresia biliar é congênita?

A atresia biliar é uma condição gastrointestinal rara em que há ausência/destruição completa ou parcial do ducto biliar extra-hepático (fora do fígado). O ducto biliar é um tubo responsável por transportar a bile do fígado para a vesícula biliar e, eventualmente, para o intestino delgado. A bile consiste em resíduos do fígado, como colesterol e bilirrubina, juntamente com ácidos biliares que auxiliam na digestão e absorção de gordura e vitaminas solúveis em gordura. A ausência ou destruição gradual do ducto biliar pode levar ao acúmulo anormal de bile dentro do fígado, levando adano hepáticoou cirrose.

A atresia biliar é congênita?

A atresia biliar é uma condição rara, observada em cada 1:15.000 nascidos vivos. É a causa mais comum de transplante de fígado em crianças norte-americanas. É ligeiramente mais comum em mulheres do que em homens, com uma proporção de 1,4:1, e também é mais comum em populações asiáticas e afro-americanas. Embora a causa da atresia biliar ainda seja desconhecida; no entanto, supõe-se que esteja associado a uma infecção viral (geralmente citomegalovírus, reovírus tipo 3 e rotavírus) durante o nascimento. Outras causas postuladas incluem problemas no sistema imunológico, um componente biliar anormal e um erro no desenvolvimento dos ductos biliares.

A atresia biliar é encontrada exclusivamente em recém-nascidos e é classificada em dois tipos, conhecidos como forma fetal (embrionária) ou forma perinatal. O tipo perinatal de atresia biliar geralmente é evidente após 2 a 4 semanas de vida do recém-nascido e está associado a sintomas de icterícia de início tardio. Supõe-se que seja adquirido e causado devido a fatores ambientais. O tipo fetal de atresia biliar é observado no momento do nascimento nos recém-nascidos e pode ou não estar associado a outras anomalias congênitas. A atresia biliar extra-hepática que não apresenta nenhuma outra anomalia congênita é conhecida como atresia biliar clássica e é o tipo mais comum, geralmente observada em 70 a 95% de todos os casos. A atresia biliar extra-hepática associada a uma ou mais anomalias congênitas é observada em cerca de 10 a 15% de todos os casos de atresia biliar. As outras anomalias congênitas que podem estar associadas à atresia biliar são divididas em quatro grupos incluindo hepatobiliares, gastrointestinais, cardiovasculares e outros. As anomalias hepatobiliares incluem anomalias do fluxo vascular hepático, cisto de colédoco, poliesplenia ou asplenia. As anomalias gastrointestinais incluem má rotação intestinal, atresias jejunoileais, atresias esofágicas, fístula traqueoesofágica e divertículo de Meckel. Os defeitos cardiovasculares incluem comunicação interatrial ou outras doenças cardíacas congênitas e situs inversus. Outras anormalidades incluemhérnia umbilicalehérnia inguinal.

Assim, a atresia biliar fetal com ou sem outras doenças congênitas é de natureza congênita. Não é hereditário ou não ocorre em famílias. O perinatal geralmente é adquirido, portanto a atresia biliar pode ser de natureza congênita ou adquirida. A etiologia da atresia biliar é em grande parte idiopática, mas pode ser atribuída a malformações intrauterinas ou neonatais precoces, rupturas ou anomalias cromossômicas.

Sintomas e tratamento da atresia biliar

A atresia biliar apresenta sintomas de icterícia persistente (amarelecimento da parte branca dos olhos e da pele), urina amarela escura ou marrom, fezes acólicas (intestinos pálidos, argilosos ou brancos), aumento do fígado e aumento do baço junto com distensão abdominal, baixo ganho de peso junto com irritabilidade, hipertensão portal. Se a atresia biliar não for tratada, pode resultar em cirrose hepática e, em última instância, levar à insuficiência hepática.

A atresia biliar é uma condição fatal, se não for tratada. O protocolo de tratamento é sintomático e de suporte. Além disso, a intervenção cirúrgica é o único tratamento para corrigir a obstrução do fluxo biliar do fígado viavesícula biliarpara o intestino delgado. O procedimento de Kasai é usado para estabelecer o fluxo biliar do fígado para o intestino delgado, removendo os ductos biliares extra-hepáticos anômalos e fixando um segmento do intestino delgado diretamente ao fígado. Este procedimento ajuda a recuperar o fluxo biliar em cerca de 80% dos casos, mas não tem sucesso em 20 a 25% dos lactentes corrigidos. Nos casos em que o procedimento de Kasai não tem sucesso, o transplante de fígado é a única opção.

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