Qual é o prognóstico para a síndrome de Lynch?

Qual é o prognóstico para a síndrome de Lynch?

O prognóstico da síndrome de Lynch ou câncer colorretal hereditário sem polipose (HNPCC) depende se o paciente terá câncer durante sua vida e se tiver câncer, se o câncer pode ser curado ou não. Pacientes com síndrome de Lynch têm risco de 20 a 80% de contrair câncer colorretal, risco de 1 a 13% de contrair câncer de estômago, mulheres correm risco de contrair câncer de endométrio de 15 a 60% e câncer de ovário de 1 a 38%. Um estudo realizado em pacientes com HNPCC e pacientes com câncer colorretal esporádico mostra que a sobrevida global do câncer colorretal (CRC) em pacientes com HNPCC é melhor do que pacientes com câncer colorretal esporádico. O resultado diferente provavelmente está relacionado à tumorigênese específica envolvendo disfunção de reparo de incompatibilidade de DNA. Estudos realizados em pacientes com síndrome de linchamento com câncer endometrial e casos esporádicos não mostram diferença no resultado.

O prognóstico da síndrome de Lynch ou câncer colorretal hereditário sem polipose (HNPCC) depende se o paciente terá câncer durante a vida. Se eles contraírem um câncer, se o câncer pode ser curado ou não. Pacientes com síndrome de Lynch são mais propensos a desenvolver certos tipos de câncer. A seguir está uma lista de pacientes com síndrome de linchamento de câncer que correm maior risco de contrair as porcentagens.

• Câncer colorretal – 20 – 80 por cento
• Câncer de estômago – 1 – 13 por cento
• Câncer do trato hepatobiliar (ducto biliar/fígado) – 1 – 4 por cento
• Câncer do trato urinário – 1 – 18 por cento
• Sistema nervoso central ou tumor cerebral – 1 – 3 por cento
• Câncer de pâncreas– 1 – 6 por cento
• Câncer de intestino delgado (intestinos) – 1 – 6 por cento
• Risco de câncer em mulheres com síndrome de Lynch
• Câncer de ovário– 1 – 38 por cento
• Câncer endometrial– 15 – 60 por cento`

Taxas de sobrevivência de pacientes com síndrome de Lynch com câncer

Os dados a seguir foram obtidos de estudos publicados sobre as taxas de sobrevivência de pacientes com síndrome de linchamento com câncer.

Câncer Colorretal

40 indivíduos com síndrome de Lynch (25 homens e 15 mulheres) e 573 indivíduos com câncer colorretal esporádico (312 homens e 261 mulheres) participaram do estudo. Os resultados do estudo revelaram que a idade média no momento do diagnóstico do câncer colorretal primário (CCR) foi de 46,8 anos na série da síndrome de Lynch e 61 anos no clube de câncer colorretal esporádico. No grupo da síndrome de linchamento, 85% tinham localização correta do câncer, enquanto na classe de câncer esporádico 57% tinham localização correta do câncer. 70% dos pacientes com síndrome de Lynch estavam em estágios iniciais de câncer (Dukes ‘A e B) e 61,6% estavam em estágios iniciais de câncer no grupo esporádico. A sobrevida cumulativa bruta de 5 anos após o câncer colorretal primário foi de 94,2% em pacientes com síndrome de Lynch e foi de 75,3% em pacientes com câncer esporádico. Os resultados mostram que a sobrevida global do câncer colorretal em indivíduos com síndrome de Lynch é melhor do que em indivíduos com câncer colorretal esporádico.

Portanto, a sobrevivência dos indivíduos com síndrome de Lynch nem sempre depende de um diagnóstico precoce, mas provavelmente também de características biológicas distintas. Este estudo também destaca que o padrão de mutação da instabilidade de microssatélites (MSI) desempenha um importante papel prognóstico, uma vez que o câncer de cólon com instabilidade de microssatélites tem um prognóstico melhor do que tumores sem instabilidade de microssatélites.

Câncer de endométrio e ovário

Os resultados de um estudo realizado em 2009 mostram que o risco cumulativo de câncer endometrial ao longo da vida para mulheres com síndrome de Lynch é de 40% a 60%, o que iguala ou excede o risco de câncer colorretal. Nenhuma evidência atual que sugira uma sobrevida melhor ou pior com câncer endometrial em indivíduos com síndrome de linchamento em comparação com os casos esporádicos. O estudo também sugere que o histórico familiar, o histórico médico e os testes de tumor fornecem um diagnóstico eficiente da síndrome de linchamento em indivíduos com câncer endometrial. O rastreamento do câncer ginecológico para mulheres com síndrome de linchamento inclui amostragem endometrial anual e a ultrassonografia transvaginal deve começar aos 30-35 anos de idade.

Não houve muitos estudos sobre a sobrevivência de indivíduos com síndrome de linchamento com câncer de ovário. No entanto, estudos sugerem que mulheres com síndrome de linchamento com fatores de risco adicionais, que completaram sua família e que têm entre 40 e 45 anos de idade podem ser submetidas à histerectomia profilática e à salpingo-ooforectomia bilateral para prevenir câncer de endométrio e ovário.

Leia também:

• Quanto custa fazer o teste da síndrome de Lynch?
• Qual é o período de recuperação da síndrome de Lynch?
• Os testes genéticos para a síndrome de Lynch são cobertos pelo seguro?
• Qual é o código CID 10 para a síndrome de Lynch?
• A síndrome de Lynch é cancerosa?
• Quais tipos de câncer estão associados à síndrome de Lynch?
• Qual é a dieta para a síndrome de Lynch?