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O linfedema é uma condição crônica e progressiva causada pela interrupção da função do sistema linfático. A interrupção da função do sistema linfático leva ao acúmulo de líquidos nos tecidos, causando edema em várias partes do corpo onde o sistema linfático é afetado. Os locais mais comumente afetados são os membros inferiores e a genitália; entretanto, o linfedema dos membros superiores é comumente observado secundário à cirurgia de câncer de mama.
O linfedema pode ser classificado em tipo primário e secundário. O linfedema primário é hereditário e causado por mutação em genes específicos apresentando-se como traço autossômico dominante, levando a anomalias de desenvolvimento no sistema linfático. O linfedema primário pode ser subdividido em doença de Milroy, linfedema precoce e linfedema tardio. O linfedema secundário é adquirido principalmente devido a cirurgia, trauma, infecção-infestação, tumor ou trombose pós-venosa. Tanto o linfedema primário quanto o secundário são clinicamente característicos de edema crônico (inchaço), dor ou desconforto localizado, alterações atróficas da pele e infecções secundárias.
Como o linfedema é diagnosticado?
O diagnóstico do linfedema é feito clinicamente por meio de avaliação e exame físico minuciosos. A história familiar é crucial no diagnóstico de linfedema primário. Os sintomas característicos incluem inchaço crônico, alterações cutâneas atróficas progressivas e infecções recorrentes. História de trauma e cirurgia deve ser abordada adequadamente.
A circunferência e o volume do membro afetado versus não afetado podem ser medidos e a circunferência >2 cm e o volume >200 ml podem confirmar o diagnóstico. O volume pode ser medido por fita, deslocamento de água ou perometria. A perometria envolve um scanner eletrônico óptico infravermelho para demonstrar pequenas alterações no volume do membro afetado. A tonometria é usada para avaliar a resistência do tecido aplicando compressão com um tonômetro e pode ser usada para medir a fibrose e a textura da pele. A espectroscopia de bioimpedância (BIS) mede o conteúdo de água do corpo e ajuda a avaliar a condutância elétrica do fluido extracelular; é eficaz para detectar os estágios iniciais do linfedema.
As técnicas de imagem incluem linfocintilografia, linfangiografia por ressonância magnética (MRL), ultrassonografia, tomografia computadorizada e imagem de fluorescência no infravermelho próximo (NIFR). A linfocintilografia utiliza colóide de enxofre com tecnécio 99m para avaliação do fluxo linfático. O NIFR utiliza indocianina verde para a visualização do fluxo linfático superficial e do funcionamento dos vasos linfáticos; é usado para determinar a gravidade da doença. A linfangiorressonância magnética (LMR) é um exame novo, que envolve a injeção de gadolínio para determinação dos canais linfáticos.
O tratamento é baseado na gravidade do linfedema. No entanto, o diagnóstico preciso e precoce é crucial, uma vez que o tratamento eficaz para o linfedema pode ser estabelecido nas fases iniciais da doença.
Classificação do linfedema
Linfedema e fibrose relacionada ao linfedema usam diretrizes apoiadas pelo National Cancer Institute (NCI) para o diagnóstico de linfedema. A classificação do linfedema é baseada na medição do inchaço, bem como nas alterações na aparência da pele afetada.
Grau I:Há diferença de 5 a 10% entre o membro afetado e o não afetado em relação ao volume e circunferência. Há presença de edema depressível e, após inspeção minuciosa, há inchaço ou perda da arquitetura anatômica. A resposta dos tecidos moles é mínima a moderada à elevação ou compressão do membro e a textura é esponjosa a moderadamente firme.
Grau II:Há mais de 10-30% de diferença entre o membro afetado e o não afetado em relação ao volume e circunferência. Há perda óbvia da arquitetura anatômica, das dobras cutâneas e da forma normal do membro afetado. Há um aumento acentuado na densidade e firmeza da pele afetada e a textura da pele mostra sinais de “amarração”.
Grau III:Há mais de 30% de diferença entre o membro afetado e o não afetado, com grandes alterações na forma do membro. Há incapacidade de realizar atividades diárias e pode haver vazamento de linfa pela superfície da pele. Há marcada densidade e firmeza da pele com evidente amarração.
Grau IV:A condição torna-se incapacitante e há diagnóstico de linfangiossarcoma, tumor raro que se desenvolve no linfedema grave crônico e não tratado.
A Sociedade Internacional de Linfologia utiliza sistema de estadiamento para o estadiamento do linfedema.
Estágio 0:Linfedema latente ou subclínico
Estágio I:Linfedema precoce ou leve com ou sem depressões
Estágio II:Linfedema moderado com depressões e alterações na pele
Estágio III:Linfedema grave sem depressões e alterações cutâneas marcantes.
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