Table of Contents
O fluido linfático é continuamente drenado e filtrado através dos gânglios linfáticos para remover bactérias, toxinas e células mortas pelo sistema linfático. O fluido filtrado é drenado de volta à corrente sanguínea através dos vasos linfáticos. O linfedema é o inchaço causado quando há comprometimento do sistema linfático em drenar esse líquido dos tecidos.
O linfedema é hereditário?
O linfedema pode ser classificado em dois tipos:
Linfedema Primário:O linfedema primário é uma condição hereditária na qual o sistema linfático é anômalo e não se desenvolve adequadamente antes do nascimento. Os sintomas do linfedema primário nem sempre estão presentes no momento do nascimento. Em alguns casos, podem desenvolver-se tão tarde como na idade adulta.
Linfedema Secundário:A condição de linfedema secundário é causada principalmente por dano/bloqueio do sistema linfático ou outros fatores ambientais, incluindo cirurgia, radiação, infecção ou lesão. É o tipo mais comum de linfedema.
Causas, sinais e sintomas do linfedema hereditário
O linfedema hereditário também é conhecido como linfedema primário. Pode ser subcategorizado em linfedema hereditário congênito (linfedema hereditário tipo I, doença de Milroy), linfedema precoce (linfedema hereditário tipo II, doença de Meige) e linfedema tardio.
O linfedema hereditário é herdado como características autossômicas dominantes. A doença de Milroy está associada à mutação no gene FLT4, que codifica o receptor 3 do fator de crescimento endotelial vascular (VEGFR-3) e a doença de Meige está associada à mutação do gene do fator de transcrição da família ‘forkhead’ (FOXC2).
Há acúmulo de líquido linfático no tecido subcutâneo devido a malformação, obstrução ou subdesenvolvimento dos vasos linfáticos.
O sintoma associado mais comum do linfedema hereditário é o edema (inchaço) de várias partes do corpo, particularmente das extremidades inferiores e da genitália, devido à concentração de fluido linfático rico em proteínas nos tecidos intersticiais. Além do inchaço das extremidades inferiores e/ou genitália, também pode haver inchaço das extremidades superiores, tronco e face. Nas extremidades inferiores, geralmente, ambas as extremidades são afetadas e o inchaço é mais perceptível no pé e tornozelo, mas não é incomum ver coxas inchadas. Esse inchaço é a causa de desconforto, sensação de aperto e parestesias (sensação de formigamento) na região afetada. A região afetada apresenta má cicatrização após um pequeno trauma (como um corte ou picada de inseto). A pele da região afetada pode ficar hiperceratosada com pele seca, espessa e escamosa que dá a aparência de textura “amadeirada”.
A doença de Milroy (linfedema hereditário tipo IA) é característica de inchaço congênito; no entanto, houve casos raros em que o edema se desenvolveu mais tarde na vida. As extremidades inferiores são o local mais comumente afetado, mas os órgãos genitais também podem ser afetados. A doença de Milroy também pode mostrar sinais de unhas inclinadas para cima, papilomatose, veias proeminentes das pernas, anormalidades uretrais e hidrocele no escroto.
A doença de Meige (linfedema hereditário tipo 2, linfedema precoce) geralmente se desenvolve por volta da puberdade ou no início da idade adulta. Além do edema das pernas, os órgãos genitais, os braços, a laringe e o rosto também podem ser afetados, incluindo o desenvolvimento de unhas amareladas. Este é o tipo mais comum de linfedema hereditário, responsável por aproximadamente 80% dos casos.
Linfedema tardio é o linfedema hereditário que ocorre no final da idade adulta, geralmente, após os 35 anos de idade.
Diagnóstico e Tratamento
O diagnóstico de linfedema hereditário pode ser confirmado por história médica completa juntamente com avaliação clínica e exames de imagem, incluindo linfocintilografia,ultrassom, &ressonância magnética.
Atualmente, não existe terapia genética disponível para o linfedema hereditário, bem como nenhum medicamento aprovado para o tratamento do linfedema. O tratamento do linfedema visa reduzir o inchaço e prevenir infecções. A terapia descongestiva completa (TDC) é usada para tratar o linfedema por drenagem linfática manual, juntamente com bandagens de compressão, cuidados com a pele, exercícios de condicionamento e roupas de compressão. Antibióticos podem ser usados para infecções recorrentes ou profilaticamente e antifúngicos podem ser usados paraPé de atleta.
Várias técnicas cirúrgicas também foram adotadas para tratar o linfedema hereditário, incluindo anastomose microcirúrgica para recanalização do fluido linfático para o sistema venoso e redução de operações para remoção de tecido fibrótico excessivo em casos graves de linfedema.
Leia também:
- Como prevenir o linfedema?
- O linfedema pode desaparecer por conta própria?
- A dieta afeta o linfedema?
- Quais são os estágios do linfedema?
- Como você trata o linfedema nas pernas?
- Quais alimentos devo evitar com linfedema?
- O linfedema pode ser um sinal de câncer?
