A doença pulmonar intersticial é hereditária?

A doença pulmonar intersticial é hereditária?

A doença pulmonar intersticial é um grupo de doenças pulmonares que afetam os tecidos e espaços ao redor dos alvéolos (sacos de ar) dos pulmões, chamados de interstício. Descreve mais de 200 doenças/distúrbios pulmonares diferentes que danificam o tecido pulmonar. É relativamente mais comum do que se pensava anteriormente. Acredita-se que uma pessoa seja geneticamente predisposta à doença pulmonar intersticial. Mostra um padrão de hereditariedade/herança de um gene autossômico recessivo que está associado a erros inatos do metabolismo. Uma idade mais jovem de início da doença também reflete antecipação genética, que geralmente é observada em famílias autossômicas dominantes com mutações herdadas da telomerase.

Os distúrbios mais comuns que afetam os pulmões são fibrose pulmonar, doenças ocupacionais, doença intersticial do tecido conjuntivo esarcoidose(é o crescimento de pequenas coleções de células inflamatórias chamadas granulomas). Eles afetam a absorção normal de oxigênio nos pulmões.

A doença pulmonar intersticial é uma doença crônica, não maligna e não infecciosa por natureza. Os sintomas variam de pessoa para pessoa dependendo do avanço da doença. Geralmente afeta pessoas com mais de 40 anos de idade. A doença é progressiva e geralmente leva à hipertensão pulmonar e à insuficiência cardíaca direita. Também pode causar obstrução de grandes vias aéreas, neurofibromas mediastinais, brônquicos ou intraparenquimatosos, tumores intercostais e curvatura anormal da coluna vertebral.

As causas conhecidas da doença pulmonar intersticial são exposição à radiação, doenças do tecido conjuntivo, sarcoidose, vários medicamentos (quimioterápicos, antibióticos como a ciprofloxacina e certos medicamentos psiquiátricos) e condições genéticas. A exposição a agentes tóxicos como amianto, sílica, pó de madeira e antígenos pode causar doença pulmonar intersticial. Certas infecções virais como o citomegalovírus, que ocorre principalmente em pacientes com HIV, infecções bacterianas como pneumonia, infecções fúngicas e infecções parasitárias podem causar infecções pulmonares que levam à doença pulmonar intersticial. Condições médicas, como distúrbios do tecido conjuntivo e doenças hematológicas comolúpus eritematoso sistêmico,artrite reumatoide, polimiosite eSíndrome de Sjogren, todos são fatores causadores de doença pulmonar intersticial.

A pneumonite intersticial é a doença pulmonar intersticial idiopática mais comum, responsável por mais da metade dos casos de DPI. Afeta principalmente homens em comparação com mulheres, especialmente na faixa etária de 40 a 70 anos. Pessoas que fumam tabaco regularmente correm maior risco de desenvolver doença pulmonar intersticial do que pessoas que não o fazem.

Os sintomas são dispneia ou falta de ar, tosse seca sem expectoração. Em caso de doença prolongada, também pode ocorrer inchaço das pernas e insuficiência cardíaca. Outros sintomas são respiração ofegante, perda de peso, cianose (coloração azulada da pele e da membrana mucosa devido à falta de oxigênio no sangue) e baqueteamento digital.

Diagnóstico e tratamento da doença pulmonar intersticial

A doença pulmonar intersticial é diagnosticada com a ajuda de testes de função pulmonar, tomografia computadorizada de alta resolução, testes de esforço, biópsia transbrônquica, lavado bronquioalveolar (é coletada amostra de líquido dos sacos aéreos), radiografia de tórax, cirurgia toracoscópica videoassistida (para confirmar o diagnóstico) e exame de gases sanguíneos onde é determinada a quantidade de oxigênio presente no sangue.

O tratamento da doença pulmonar intersticial é mais fácil quando está em estágio inicial. Os pacientes que fumam tabaco devem ser incentivados a parar se quiserem melhores resultados.

Os antifibróticos reduzem o desenvolvimento de tecido cicatricial e ajudam a retardar a progressão da doença. Colchicinas e D-penicilamina apresentaram resultados positivos na maioria dos casos. Os corticosteróides reduzem a inflamação nos pulmões, mas a longo prazo causam glaucoma, perda óssea, níveis elevados de açúcar no sangue, má cicatrização de feridas e aumento da susceptibilidade a infecções.

Um transplante de pulmão é necessário para pacientes com doença pulmonar intersticial grave e que não respondem a outras opções de tratamento. Para receber um transplante a pessoa deve ser saudável e estar disposta a seguir o programa médico. A oxigenoterapia facilita a respiração e os exercícios para pacientes com doença pulmonar intersticial.

A reabilitação pulmonar é feita para pacientes com doença pulmonar crônica, proporcionando atendimento e apoio médico. Centra-se principalmente em exercícios que incluem técnicas de respiração, bem como educação, apoio emocional e aconselhamento nutricional.

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