Como lidar com a doença pulmonar intersticial?

Como lidar com a doença pulmonar intersticial?

O encaminhamento precoce ao especialista permite o diagnóstico e o tratamento rápido para otimizar os resultados e melhorar o prognóstico da doença pulmonar intersticial. Este processo pode ser facilitado por investigações comunitárias, incluindo radiografias do tórax e alguns estudos serológicos (análises ao sangue).

O controle dos sintomas da doença pulmonar intersticial, a terapia ocupacional e os cuidados paliativos também são aspectos importantes do manejo e enfrentamento do paciente.

Abaixo estão breves informações sobre o enfrentamento da doença pulmonar intersticial específica:

Fibrose Pulmonar Idiopática (FPI)

Tratamentos anteriores como esteroides, ciclofosfamida, tratamento triplo (prednisolona, ​​azatioprina e N-acetilcisteína) ou apenas N-acetilcisteína demonstraram ser ineficazes ou perigosos, portanto essas opções não são mais recomendadas. No entanto, a N-acetilcisteína e outros mucolíticos são por vezes utilizados como expectorantes.

O principal efeito colateral é a diarreia, os anticoagulantes são contraindicados e é necessário monitorar a função pulmonar. Outros medicamentos estão na fase 2b da pesquisa (simtuzumab, lebrikizumab), o que aumenta as esperanças para o futuro tratamento clínico da FPI.

Transtorno do tecido conjuntivo associado à doença pulmonar intersticial

O envolvimento do pulmão emdoenças do tecido conjuntivovaria de fibrose a doença vascular pulmonar, vasculite e complicações pleurais. Apesar do peso considerável das complicações pulmonares da doença do tecido conjuntivo, o tratamento da doença pulmonar intersticial não é apoiado por evidências convincentes. Os únicos ensaios clínicos randomizados referem-se ao uso de ciclofosfamida na esclerodermia. Um deles mostrou um efeito modesto e significativo na função pulmonar e na qualidade de vida relacionada à saúde.

Os agentes de escolha são os imunossupressores. Apesar dos seus riscos, a evidência básica para a sua utilização é mínima, com poucos dados para orientar o início e a duração do tratamento ideal da doença pulmonar intersticial.

Sarcoidose

Sarcoidoseé uma condição inflamatória multissistêmica, granulomatosa, que geralmente ocorre em adultos jovens, e sintomas extratorácicos, como eritema nodoso, não são incomuns. Os pacientes podem passar do estágio 1 da doença pulmonar intersticial (apenas linfadenopatia bihilar) para o estágio 2 ou mais (comprometimento do parênquima pulmonar) sem saber que são afetados pela sarcoidose. Até 10% podem progredir para fibrose.

Pneumonite de hipersensibilidade

A pneumonite de hipersensibilidade (alveolite alérgica extrínseca) pode ocorrer em qualquer idade e se deve à resposta imune exagerada à inalação de antígenos.

O manejo inclui a identificação e eliminação do agente sensibilizante, o que pode ser óbvio, mas geralmente é difícil de identificar e ainda mais difícil é eliminar os alérgenos, especialmente os agentes ambientais onipresentes. Muitas vezes, quando o possível alérgeno não pode ser combatido ou eliminado e quando há deterioração funcional, os sintomas são controlados por esteróides. Não existem trabalhos controlados sobre o manejo da pneumonite de hipersensibilidade crônica. A ciclofosfamida intravenosa pode ser eficaz e há relatos de casos com bons resultados utilizando agentes biológicos para casos refratários.

Reabilitação Pulmonar

Há evidências suficientes de que a reabilitação pulmonar ajuda pacientes comdispneia. Infelizmente, dizem os pesquisadores, a reabilitação pulmonar não está universalmente disponível em muitas regiões e está restrita a pacientes comDoença Pulmonar Obstrutiva Crônica (DPOC), nos quais os efeitos são mais conhecidos e bem documentados. Os benefícios são observados na melhora da força da musculatura não respiratória. Também pode ser oferecido apoio psicossocial, aconselhamento nutricional e recomendação de abandono do hábito de fumar.

Transplante Pulmonar

O transplante pulmonar melhora a sobrevida da doença pulmonar intersticial em casos muito bem selecionados. O seu objectivo é melhorar a sobrevivência e a qualidade de vida; o prognóstico de sobrevivência sem transplante é