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Qual é o tipo mais comum de doença pulmonar intersticial?
A fibrose pulmonar idiopática é o tipo mais comum de doença pulmonar intersticial. É uma doença debilitante e crónica caracterizada por uma diminuição progressiva da função pulmonar que torna a respiração mais difícil. A terminologia “fibrose pulmonar” refere-se à cicatrização do tecido pulmonar, o que provoca uma diminuição progressiva da função pulmonar e como consequência uma insuficiência respiratória que piora com o tempo.
As doenças pulmonares intersticiais difusas (DILD) constituem cerca de 150 entidades semelhantes nas quais é conhecida como agente causal em apenas um terço dos casos.
Pneumonia Intersticial Idiopática
Constituem um grupo de doenças de etiologia desconhecida e com características específicas.
Fibrose Pulmonar Idiopática
É um tipo de DILD com manifestação histológica de intersticial usualpneumonia(UIP). A Fibrose Pulmonar Idiopática é a DILD mais frequente. Sua etiologia é desconhecida.
Geralmente ocorre após os 50 anos, com início insidioso, na forma dedispneiaetosse seca.
Pneumonia Intersticial Inespecífica (NSIP)
Há alguns anos começou a ser observado que algumas biópsias de pacientes com doença pulmonar intersticial difusa não se enquadravam em nenhum padrão histológico bem definido da pneumonia intersticial clássica, denominada pneumonia intersticial inespecífica (PINE).
Pneumonia Organizada Criptogênica (COP)
Constitui um processo fibrosante ativo que afeta principalmente bronquíolos distais, ductos alveolares e alvéolos peribrônquicos, classicamente conhecido como pneumonia em organização de bronquiolite obliterante (BOOP). A doença apresenta início subagudo, com tosse e dispneia progressivas, muitas vezes sintomas sistêmicos como febre, astenia e perda de peso. Em alguns casos, o início pode ser agudo na forma de insuficiência respiratória grave. A BOOP pode ser causada por inúmeras causas e pode ser um achado em diferentes entidades, como pneumonia de hipersensibilidade, pneumonia intersticial inespecífica, pneumonia eosinofílica ou histiocitose de células de Langerhans.
Para o diagnóstico é necessária a associação dos dados clínico-radiológicos previamente descritos com a demonstração histopatológica de pneumonia organizada em amostra de biópsia pulmonar.
O prognóstico é bom. Entre os casos de maior risco estariam os secundários a doenças imunológicas, colágeno, medicamentos e fatores ambientais. Para o tratamento, os glicocorticóides são administrados em doses semelhantes às utilizadas na PINE.
Pneumonia Intersticial Aguda (PAI)
A PAI é uma entidade rapidamente progressiva caracterizada pela presença de dano alveolar difuso (DAD) no parênquima pulmonar. O início dos sintomas é insidioso, às vezes como uma síndrome semelhante à gripe que pode evoluir para insuficiência respiratória grave, necessitando de ventilação mecânica.
Bronquiolite Respiratória-Doença Pulmonar Intersticial (RB-ILD)
Está diretamente relacionado ao tabaco, aparece em fumantes que fumam mais de 30 maços por ano. Trata-se de lesão histopatológica encontrada em pacientes fumantes, caracterizada pela presença de macrófagos carregados de fino pigmento no interior dos bronquíolos respiratórios. Raramente é sintomático e geralmente está associado a uma disfunção das pequenas vias aéreas. Porém, em casos raros, ocorre na forma de doença intersticial com evidente sintomatologia pulmonar e anormalidades nas provas de função respiratória e radiológica. É aí que falamos do RB-ILD.
Pneumonia Intersticial Descamativa (DIP)
O nome teve origem na crença de que a característica fundamental deste tipo de lesões era a “descamação” das células epiteliais. Porém, agora se sabe que se trata realmente de agregados de macrófagos intraalveolares. É considerada a fase avançada da RB-DPI, devido à sua associação com o tabaco e à semelhança dos achados anatomopatológicos.
Pneumonia Intersticial Linfocítica (NIL)
Caracteriza-se pela existência de infiltrados linfocíticos intersticiais no parênquima pulmonar.
Muitos autores preferem classificar o NIL na epígrafe das doenças linfoproliferativas pulmonares. Isto porque em muitos casos foi descrita a evolução para linfomas e o NIL passou a ser considerado uma apresentação clínica pré-neoplásica.
Na verdade, muitos casos descritos como NIL eram provavelmente linfomas não-Hodgkin de baixo grau e fenótipo B desde o seu início.
A distinção entre NIL e um linfoma, portanto, é difícil de ser feita apenas pela aplicação de técnicas de rotina. Pode apresentar início subagudo com tosse, dispneia progressiva (dificuldade em respirar) e sintomas sistêmicos (artralgias que significam dores nas articulações, febre, perda de peso).
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