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A cardiomiopatia arritmogênica do ventrículo direito (CAVD) é uma doença hereditária que causa substituição do miocárdio ventricular por tecido fibrogorduroso, mais predisposto ao desenvolvimento de arritmias. Isso ocorre principalmente nos músculos subendocárdicos do ventrículo esquerdo. É uma doença genética herdada de forma autossômica dominante com penetrância variável. Essas mutações desencadeiam inflamação das células miocárdicas e destroem proteínas desmossômicas.
Características clínicas e patológicas da cardiomiopatia arritmogênica do ventrículo direito (ARVC)
O tecido fibroso e gorduroso que ocupa os ventrículos é altamente arritmogênico e, portanto, os pacientes correm risco de taquicardia ventricular que evolui para bloqueio de ramo esquerdo. A doença pode progredir lentamente levando a uma apresentação cominsuficiência cardíacasintomas comotaquicardia, dificuldade em respirar e edema generalizado. Também pode progredir rapidamente para se apresentar como morte cardíaca súbita.
Diretrizes para tratamento de cardiomiopatia arritmogênica do ventrículo direito
As estratégias intervencionistas atuais têm em grande parte uma intenção paliativa, uma vez que as estratégias curativas requerem a reversão/substituição da mutação genética e a alteração desmossómica resultante, o que é impossível com a tecnologia disponível. Os objetivos mais importantes da terapia incluirão, portanto, o controle da morbidade e mortalidade, o controle dos sintomas de insuficiência cardíaca que melhora a qualidade de vida do paciente e a capacidade funcional do coração.
Esses objetivos podem ser alcançados através das seguintes modalidades:
Modificação do estilo de vida
Este é o método de primeira linha de tratamento da ARVC, uma vez que a doença está associada a exercícios extenuantes. Os exercícios competitivos são assim evitados em pacientes com história familiar da doença e qualquer outra história que possa sugerir ocorrência precoce da doença. É eficaz desde que o paciente esteja assintomático e pode ser utilizado concomitantemente com outros métodos de manejo em casos avançados da doença.
Os exercícios estimulam a dilatação e a disfunção das câmaras cardíacas, piorando as funções do coração doente.
Tratamento Farmacológico
É a terapia de segunda linha para a doença e envolve medicamentos de vários grupos, sendo os mais importantes os antiarrítmicos, como a amiodarona, que funcionam no controle da taquicardia ventricular e outros ritmos anormais que possam surgir.
Outros medicamentos incluem agentes β-bloqueadores que possuem propriedade antiarrítmica, pois reduzem o tempo de enchimento diastólico final e regulam a frequência cardíaca. Eles são mais importantes no caso de um exercício imprevisto que pode provocar morte cardíaca súbita.
Medicamentos para insuficiência cardíaca são usados para controlar os sintomas e incluem medicamentos redutores de pré-carga, como diuréticos, que previnem o aumento adicional do ventrículo esquerdo e terapia antitrombogênica.
Tratamento Invasivo
Este é o método de escolha para pacientes cujas arritmias são refratárias ao tratamento farmacológico. A ablação por cateter utilizando cateteres endocárdicos com correntes de radiofrequência tem sido utilizada com alguma eficácia.
Dispositivos cardioversores-desfibriladores implantáveis (CDI) são implantes superiores inseridos em indivíduos com histórico de parada cardíaca, histórico familiar de morte cardíaca súbita ou arritmias refratárias. Os dispositivos interrompem arritmias ventriculares letais por cardioversão.
O transplante de coração é o último recurso após o fracasso dos medicamentos e dos dispositivos implantáveis. É indicado para pacientes com sintomas incontroláveis de insuficiência cardíaca, especialmente se forem jovens.
Conclusão:
Em resumo, a cardiomiopatia arritmogênica do ventrículo direito (CAVD) é uma doença hereditária que não tem cura. Pode apresentar características de insuficiência cardíaca após progressão lenta durante anos ou como morte cardíaca súbita. A morbidade e mortalidade da doença são secundárias a arritmias, bloqueios de ramo esquerdo e insuficiência cardíaca, todos os quais ocorrem no contexto de falha do tratamento. As intervenções terapêuticas para controlar a progressão têm intenção paliativa e variam desde modificação do estilo de vida para doenças assintomáticas, terapia farmacológica para doenças leves, terapia com dispositivos para doenças moderadas e transplante cardíaco para doenças intratáveis.
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