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A Colangite Esclerosante Primária (CEP) é uma doença médica do fígado causada pela inflamação e endurecimento do ducto biliar no fígado. PSC é uma condição médica progressiva. Indivíduos que sofrem de colangite esclerosante primária geralmente acabam com insuficiência hepática, necessitando de transplante de fígado. Neste artigo, discutiremos em detalhes as várias causas, sintomas e tratamentos para a colangite esclerosante primária.
Como é definida a colangite esclerosante primária (CEP)?
- Colangite Esclerosante Primária (PSC) –
- O distúrbio médico do ducto biliar resulta em inflamação dos ductos biliares seguida de cicatrizes.1
- Colangite é um termo médico usado para expressar a inflamação do ducto biliar.
- Esclerosação significa endurecimento ou cicatrizes dos ductos biliares devido à inflamação crônica.
- Obstrução do ducto biliar
- A colangite esclerosante primária (CEP) é uma doença dos ductos biliares que causa inflamação e cicatrizes.
- A cicatrização causa obstrução subsequente dos ductos biliares tanto no nível intra-hepático (dentro do fígado) quanto no nível extra-hepático (fora do fígado).2
- Doença Progressiva-
- A colangite esclerosante primária é uma condição médica progressiva que leva a danos no fígado e, em última instância, à insuficiência hepática.3
- Insuficiência hepática-
- A bile é secretada pelo fígado e armazenada na vesícula biliar. A bile é transportada para a vesícula biliar através do ducto biliar. A cicatrização do ducto biliar causa acúmulo de bile no ducto biliar. A bile penetra nas células do fígado e danifica as células do fígado, resultando em cirrose hepática.4
- A cirrose hepática é uma alteração irreversível das células do fígado, resultando em células hepáticas não funcionais e insuficiência hepática.5
- A progressão da doença termina em insuficiência hepática ou cirrose hepática.
- A inflamação impede o fluxo da bile para o intestino, o que pode levar à cirrose hepática, insuficiência hepática e câncer de fígado.
- Actualmente, o transplante de fígado é o único tratamento conhecido para a colangite esclerosante primária, mas é considerado o último recurso nos casos em que o fígado está gravemente danificado.6
- Progressão da colangite esclerosante primária (PSC) –
- Lento
- Os sintomas podem permanecer estáveis por várias semanas a meses.
- A insuficiência hepática pode ocorrer após 15 a 20 anos.
Causas da colangite esclerosante primária (PSC)
- A causa é desconhecida
- Causa definitiva não foi encontrada
- Imunossupressor não eficaz5
- Doença Autoimune
- Associado à doença inflamatória intestinal
- Os achados histopatológicos de hepatite autoimune e colangite esclerosante primária foram semelhantes.7
- Estudos de laboratório mostraram que a maioria dos casos apresentava anticorpos IgA autorreativos.8, 9
- Infecção viral
- Associado à hepatite viral
- Mau funcionamento genético
Fatores de risco para colangite esclerosante primária (PSC)
Os fatores de risco da colangite esclerosante primária (PSC) são os seguintes:
- Idade:A colangite esclerosante primária pode ocorrer em qualquer idade, mas geralmente é observada em indivíduos entre 30 e 50 anos.
- Sexo:A colangite esclerosante primária ocorre mais em homens do que em mulheres.
- Doença Inflamatória Intestinal:A maioria das pessoas afetadas pela Doença Inflamatória Intestinal acaba tendo Colangite Esclerosante Primária. A ligação entre estas duas doenças ainda não está estabelecida
- Colite ulcerativa-A doença está associada à colite ulcerosa.
Sintomas de colangite esclerosante primária (PSC)
Sintomas inespecíficos de colangite esclerosante primária (CEP)
- Fraqueza
- Fadiga
- Dor muscular
- Febre com calafrios
- Perda de peso
Sintomas específicos para colangite esclerosante primária (PSC)
- Dor no abdômen
- Diarréia
- Coceira intensa
- Comichão/prurido
- Icterícia
- Síndrome de má absorção
- Fezes gordurosas
- Hepatomegalia – aumentar o fígado
- Avarezas esofágicas – causa sangramento
- Urina escura
- Encefalopatia hepática – confusão ou coma.
Diagnóstico de Colangite Esclerosante Primária (CEP)
Exame de sangue para colangite esclerosante primária (PSC)
- Exame de sangue completo
- Hemoglobina baixa
- Teste de Função Hepática-
- Aumentar a bilirrubina no sangue
- Aumentar as enzimas hepáticas
- Teste de Função Renal-
- Nitrogênio ureico no sangue – elevado
- Creatinina Sérica – elevada
- Eletrólitos-
- Achados normais
Estudos radiológicos para colangite esclerosante primária (PSC)
- Raios X dos Ductos Biliares
- Aumentar o fígado
- Exclua qualquer sombra radiopaca.
- Ressonância Magnética dos Ductos Biliares
- Isso novamente pode confirmar se há algum tipo de cicatriz ou inflamação dos ductos biliares
Biópsia hepática para colangite esclerosante primária (PSC)
- A biópsia hepática pode ser feita para descobrir o grau de dano hepático
Colangiopancreatografia retrógrada endoscópica- (CPRE)-
- O exame indica panificação do ducto biliar intra-hepático e extra-hepático.
Anticorpo Antinuclear e Anticorpo Anti-Músculo Liso
- Observado em 20% a 50% dos pacientes com diagnóstico de Colangite Esclerosante Primária.
Tratamento para colangite esclerosante primária (PSC)
- Tratamento para Prurido
- Colestiramina – Liga-se à bile no intestino e evita a absorção da bile de volta ao sangue.
- Anti-histamínico- Benadryl previne ou reduz a coceira.
- Tratamento de infecção
- Antibióticos – Infecções bacterianas frequentes são tratadas com antibióticos.
- Deficiência de vitaminas-
- A deficiência de vitaminas é frequentemente observada na cirrose hepática.
- Suplemento de vitamina A, D, E e K
- Corticosteróides-
- O corticosteróide é usado como imunossupressor.
- O tratamento ajuda a reduzir os sintomas e também a gravidade dos sintomas.
- O corticosteróide também ajuda a reduzir o prurido ou coceira.
- Imunossupressor-
- Imunossupressores como a ciclofosfamida são prescritos com corticosteróides.
- Ácido Ursodesoxicólico
- Melhora o teste de função hepática quando prescrito após CPRE e dilatação do ducto biliar
- Alguns estudos não mostraram melhora nos sintomas de prurido e fadiga.
- Os pacientes necessitavam de transplante de fígado, apesar da melhora nos exames de sangue.
- A porcentagem de incidência de morte foi a mesma do paciente que não foi tratado.
- CPRE-Colangiopancreatograma retrógrado endoscópico
- O procedimento é realizado para dilatar o ducto biliar comum.
- A dilatação do ducto biliar pode ajudar a melhorar o fluxo biliar.
- Transplante de fígado-Indicações para cirurgia de transplante de fígado:
- Infecção recorrente que não responde ao tratamento com antibióticos,
- Hipertensão portal
- Insuficiência hepática grave.
Complicações da colangite esclerosante primária (PSC)
As complicações causadas pela colangite esclerosante primária (PSC) são as seguintes:
- Insuficiência hepática – Cirrose hepática
- Infecções frequentes
- Hipertensão portal – causa sangramento esofágico profuso
- Afinamento dos ossos
- Câncer do ducto biliar
- Câncer do cólon
Remédios caseiros para colangite esclerosante primária (PSC)
Se um indivíduo foi diagnosticado com Colangite Esclerosante Primária (CEP), então esse indivíduo pode tomar as seguintes medidas para reduzir os sintomas que pode sentir:
- Abster-se de álcool.
- Considere as vacinações contra hepatite A e B.
- Use produtos químicos com cuidado, seja em casa ou no trabalho.
- Abstenha-se de fumar.
- Siga uma dieta saudável.
- Tenha controle de peso adequado.
Referências:
1. Patogênese da colangite esclerosante primária e avanços no diagnóstico e manejo.
JE1 Eaton, JA Treasure, KN Lazarids, GJ Gores, Lindor KD.
Gastroenterologia. Setembro de 2013;145(3):521-36.
2. Atualização sobre colangite esclerosante primária.
Karlsen TH1, Boberg KM.
J Hepatol. Setembro de 2013;59(3):571-82. doi: 10.1016/j.jhep.2013.03.015. Epub 2013, 18 de abril.
3. Diagnóstico de colangite esclerosante relacionada a IgG4.
Nakazawa T1, Naitoh I, Hayashi K, Miyabe K, Simizu S, Joh T.
Mundial J Gastroenterol. 21 de novembro de 2013;19(43):7661-70.
4. Diagnóstico e classificação da colangite esclerosante primária.
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5. Colangite esclerosante primária: diagnóstico, prognóstico e manejo.
Singh S1, Talwalkar JA.
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Agosto de 2013;11(8):898-907. doi: 10.1016/j.cgh.2013.02.016. Epub 2013, 27 de fevereiro.
6. Uma atualização sobre colangite esclerosante primária: da patogênese ao tratamento.
Imam MH1, Talwalkar JA, Lindor KD.
Minerva Gastroenterol Dietol. Março de 2013;59(1):49-58.
7. Hepatite Autoimune e Colangite Esclerosante Primária em Crianças e Adolescentes.
Vermelho CP1, Buda it R, Campuzano-Zuluaga G,
Patologia Pediátrica Fetal. 22 de abril de 2014.
8. A colangite esclerosante primária está associada a anticorpos IgA autorreativos contra células epiteliais biliares.
Berglin L1, Björkström NK, Bergquist A.
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9. Colangite esclerosante primária.
Zein CO.
Clin Fígado Dis. Maio de 2013;17(2):211-27.
