De acordo com a OMS, existem cinco tipos de hipertensão pulmonar, variando do tipo 1 ao tipo 5. O tipo 1 está relacionado a inúmeras causas, incluindo doenças do tecido conjuntivo (doenças autoimunes), doenças hepáticas, doenças cardíacas congênitas, infecção por HIV, esquistossomose (infecção parasitária), devido a drogas (incluindo algumas pílulas dietéticas e drogas recreativas). Este grupo também inclui causa idiopática e genética. A HP tipo 2 é causada por condições que afetam o lado esquerdo do coração, incluindo doença da válvula mitral e pressão arterial sistêmica crônica elevada. A HP tipo 3 está relacionada a diversas doenças pulmonares, comodoença pulmonar obstrutiva crônica (DPOC), fibrose pulmonar (doenças pulmonares intersticiais) eapnéia do sono. A HP tipo 4 está associada a distúrbios de coagulação, como êmbolos pulmonares. A HP tipo 5 inclui doenças sanguíneas (policitemia vera e trombocitemia), doenças metabólicas, incluindo doenças da tiróide e doenças de armazenamento de glicogénio, doenças sistémicas (como sarcoidose e vasculite), doença falciforme, doenças renais e outras condições, incluindo tumores que causam compressão das artérias pulmonares.
Diretrizes para tratamento de hipertensão pulmonar
As diretrizes atualizadas da Sociedade Europeia de Cardiologia/Sociedade Respiratória Europeia de 2015 para o tratamento da hipertensão pulmonar incluem o seguinte:
A hipertensão pulmonar é considerada uma doença fisiopatológica, que envolve uma ou mais doenças e pode agravar outras doenças respiratórias e cardiovasculares. A HP é um estado de aumento da pressão da artéria pulmonar, superior a 25 mm Hg, na artéria pulmonar, quando medida por cateterismo cardíaco direito. A pressão normal da artéria pulmonar deve ser inferior a 20 mm Hg. Pessoas com pressão arterial pulmonar na faixa de 21 a 24 mm Hg apresentam maior risco de desenvolver HP.
Há confusão na classificação da HP que pode levar ao tratamento excessivo dos pacientes. A hipertensão arterial pulmonar (HAP) é apenas um subgrupo (tipo 1) de HP com HP pré-capilar. A HP pós-capilar está relacionada ao coração esquerdo e à doença valvular. É interessante notar que cerca de 50% dos casos de HAP são idiopáticos, hereditários ou induzidos por medicamentos.
O eco transtorácico é utilizado como abordagem inicial de triagem/diagnóstico, mas para o tratamento é necessário o cateterismo cardíaco direito. A varredura VQ é a varredura preferida para triagem de HP crônica por cateterismo. A ressonância magnética cardíaca é preferida para verificar a morfologia, função e massa do ventrículo direito do coração e é útil no prognóstico e tratamento da insuficiência cardíaca congestiva. Deve-se observar que em pacientes com HAP não idiopática, insuficiência cardíaca direita e/ou baixo débito cardíaco; bloqueadores dos canais de cálcio devem ser usados com cautela, pois podem causar vasorreatividade.
Os princípios gerais de tratamento incluem o diagnóstico adequado do paciente e sua classificação de acordo com a classificação da OMS e seu tratamento de acordo com ela. A HAP deve ser diferenciada de outras HP e deve ser realizado cateterismo cardíaco direito para confirmação. As medidas de tratamento também incluem modificação do estilo de vida com controle de peso, permanência ativa com atividade física e reabilitação pulmonar. As mulheres devem prevenir a gravidez e devem fazer terapia combinada de pílulas anticoncepcionais juntamente com tratamento específico para HAP. Esses pacientes devem receber apoio psicológico e social, devem estar em dia com diversas vacinas, como gripe sazonal e pneumonia.
Os pacientes que sofrem de HP são deficientes em ferro e geralmente anêmicos, por isso devem tomar suplementos de ferro e tratar a anemia. Pacientes com forma menos grave de HP podem ser tratados com medicamentos orais, mas a terapia combinada de medicamentos orais e inalados deve ser considerada em pacientes que estão em monoterapia e ainda apresentam persistência dos sintomas. Formas graves de HP e HP de rápida progressão em pacientes em uso oral/inalador devem ser tratadas com medicamentos intravenosos e/ou subcutâneos, como Flolan, Tyvaso e Remodulin.
A terapia anticoagulante oral deve ser iniciada na HAP hereditária e idiopática. Se os pacientes estiverem hipoxêmicos, eles devem receber oxigenoterapia. Pacientes com HP devem receber prescrição de diuréticos para redução dos sintomas de insuficiência ventricular direita. Em conjunto com o especialista em HP, outros especialistas também devem ser consultados em casos de gravidez, cirurgias eletivas/urgentes/de emergência em pacientes com HP. Os doentes com suspeita de HAP devem ser referenciados para um especialista em HP para confirmação do diagnóstico antes do início do tratamento e devem acompanhá-los regularmente para monitorizar a resposta, decisões terapêuticas subsequentes, tais como consideração de transplante pulmonar e encaminhamento.
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