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Distúrbios Renais – O artigo a seguir discute sobre uma condição médica chamada Vasculite Autoanticorpo Citoplasmático Anti-Neutrófilos (ANCA). Esta condição causa disfunção renal. Neste artigo, discutiremos sobre várias causas, sintomas e tratamento para vasculite de autoanticorpo citoplasmático antineutrófilo (ANCA).
Como é definida a vasculite do autoanticorpo citoplasmático anti-neutrófilo (ANCA)?
- Doença Autoimune-Autoanticorpo citoplasmático antineutrófilo (ANCA) A vasculite é uma doença autoimune que resulta em inflamação do tecido vascular e vasculite sistêmica.
- Anticorpos-A resposta autoimune do corpo é desencadeada por autoanticorpos. Os anticorpos reagem contra o antígeno presente na parede dos granulócitos neutrófilos e nos vasos sanguíneos.1
- Sistema imunológico-Os anticorpos são moléculas de proteína que circulam no sangue. Os anticorpos são produzidos pelo sistema imunológico do corpo para combater e eliminar bactérias e vírus. Moléculas de proteína localizadas acima da parede de bactérias e vírus são tratadas como antígenos.
- Doença Autoimune-Às vezes, os anticorpos reagem contra células normais, que fazem parte de tecidos e órgãos. Em outras palavras, os anticorpos começam a atacar as próprias células e desencadeiam doenças autoimunes. Esses anticorpos são chamados de autoanticorpos. Os autoanticorpos reagem contra moléculas de antígeno ou proteína da parede celular das células dos vasos sanguíneos e neutrófilos.1
- ANCA contra neutrófilos-Autoanticorpo citoplasmático anti-neutrófilo ou ANCA são autoanticorpos que atacam certos tipos de glóbulos brancos, nomeadamente neutrófilos (granulócitos de neutrófilos) e ativam os glóbulos brancos.
- A reação antígeno-anticorpo causa reação inflamatória dos vasos sanguíneos, também conhecida como vasculite. A vasculite altera a função do vaso sanguíneo. A vasculite causa troca irregular de eletrólitos, água e resíduos nos rins.
- Autoanticorpo citoplasmático anti-neutrófilo induz vasculite renalvasos sanguíneose causa vazamento excessivo de sangue, minerais, água e proteínas na urina coletada pelo túbulo renal. A doença pode causar doença renal terminal e insuficiência renal.
O que causa a vasculite do autoanticorpo citoplasmático anti-neutrófilo (ANCA)?
- A causa da reação autoimune e da secreção de anticorpos não é conhecida.
- A pesquisa não confirmou, mas a hipótese é que a doença é desencadeada por uma mutação genética. O mau funcionamento do sistema imunológico que controla os genes é a causa provável do início da secreção de anticorpos autoimunes.
- A vasculite por autoanticorpos citoplasmáticos antineutrófilos é causada como resultado dos autoanticorpos que causam vasculite inflamatória e edema inflamatório dos vasos sanguíneos
- A reação do anticorpo com o antígeno dos capilares e pequenas arteríolas ativa os neutrófilos para atacar os capilares e vasos sanguíneos, resultando em vasculite. A vasculite dos vasos renais e glomérulos resulta em uma condição médica chamada glomerulonefrite.2
Quais são os tipos de vasculite com autoanticorpo citoplasmático anti-neutrófilo (ANCA)?
A vasculite de autoanticorpos citoplasmáticos antineutrófilos pode atacar diferentes estruturas de órgãos. As diferentes formas que afetam os rins são:
- Vasculite Renal Limitada ou Glomerulonefrite ANCA: Neste caso, o inchaço dos vasos sanguíneos causa inchaço capilar. Além dos rins, nenhum outro órgão é afetado nesta forma de vasculite.
- Poliangiite microscópica:Neste caso, o inchaço causa lesões/danos aos vasos sanguíneos em vários tecidos ao mesmo tempo. Esta forma geralmente é observada nos rins, nervos e pulmões.
Quais são as chances de um indivíduo contrair vasculite com autoanticorpo citoplasmático anti-neutrófilo (ANCA)?
- A vasculite com autoanticorpos citoplasmáticos antineutrófilos é uma condição extremamente rara.
- Geralmente atinge pessoas com mais de 55 anos de idade.
- Não há preconceito de gênero nesse transtorno, mas pesquisas mostram que ele geralmente afeta mais os brancos.
Quais são os sintomas da vasculite com autoanticorpo citoplasmático anti-neutrófilo (ANCA)?
Sintomas inespecíficos de vasculite ANCA-
- Sintomas semelhantes aos da gripe
- Febre
- Dores corporais e musculares
- Fadiga e mal-estar
- Diminuição do apetite
- Perda de peso involuntária.
Sintomas específicos da vasculite ANCA-
A vasculite generalizada pode causar sintomas específicos relacionados ao órgão envolvido. O órgão mais comum envolvido é o rim.
Vasculite Renal-A vasculite renal pode resultar em Glomerulonefrite Crescente.
- Poliúria
- Proteinúria
- Hipocalemia
- Lesão
Granulomatose de WegenerAfeta os vasos sanguíneos dos rins e pulmões. Os sintomas são os mesmos acima e os sintomas adicionais causados pela vasculite pulmonar são os seguintes:
- Tosse
- Rinorreia
- Epistaxe
- Sinusite
- Hemoptise
- Dispneia
- Hemorragia pulmonar com risco de vida.
Síndrome de Chrug-Strauss
- Sintomas não específicos
- Erupção cutânea
- Tosse
- Diarréia
- Sangramento gastrointestinal
- Sangramento no pulmão
- Dor abdominal intensa
- Dormência nas mãos e pés.
Vasculite Pulmonar-
- Vasculite dos vasos sanguíneos dos pulmões
- Tosse
- Hemoptise – tosse com sangue
- Dispneia – falta de ar
Vasculite renal pulmonar4
- Sangramento nos pulmões
- Sintomas e sinais de vasculite renal.
Como é diagnosticada a vasculite por autoanticorpo citoplasmático anti-neutrófilo (ANCA)?
Exame Detalhado para Vasculite Autoanticorpo Citoplasmático Anti-Neutrófilos (ANCA)
- Médico realiza um exame físico detalhado
Exame de urina para vasculite de autoanticorpo citoplasmático antineutrófilo (ANCA)
O exame de urina pode mostrar as seguintes anormalidades.
- Depuração anormal de creatinina
- Sangue na urina
- Proteinúria
- Verifique e estime a excreção de proteína total na urina
- Ácido úrico na urina
- Teste de concentração de urina anormal
- Gravidade específica anormal da urina
Exame de sangue para vasculite de autoanticorpo citoplasmático antineutrófilo (ANCA)
Os seguintes exames de sangue são anormais em caso de glomerulonefrite:
- O BUN no sangue e a creatinina estão aumentados.
- São observados anticorpos anti-membrana basal anti-glomerular séricos positivos,
- Anticorpos Citoplasmáticos Antineutrófilos Positivos
- Os anticorpos antinucleares estão aumentados.
- Os níveis de complemento são aumentados.
- O exame de sangue do anticorpo citoplasmático anti-neutrófilo (ANCA) está aumentado.
- Testes para procurar infecções específicas, como hepatite B ou hepatite C.
Estudos Radiológicos para Vasculite de Autoanticorpo Citoplasmático Anti-Neutrófilos (ANCA)
Alguns dos estudos radiológicos que podem ser realizados para confirmar o diagnóstico de vasculite do pulmão, sistema gastrointestinal erimsão os seguintes:
- Tomografia computadorizada do rim,pulmãoeabdômen
- Ressonância magnética do rim, pulmão e abdômen
- Pielograma intravenoso
Estudos de ultrassom para vasculite de autoanticorpo citoplasmático antineutrófilo (ANCA)
- O estudo de ultrassom é realizado para examinar os rins, pulmões e órgãos gastrointestinais para diagnosticar a forma e a superfície externa do órgão e hematoma (coágulos sanguíneos).
Biópsia para Vasculite de Autoanticorpo Citoplasmático Anti-Neutrófilos (ANCA)
- A biópsia renal e o exame microscópico são realizados para confirmar o diagnóstico de glomerulonefrite.
Broncoscopia e lavagem para vasculite com autoanticorpo citoplasmático antineutrófilo (ANCA)
- Raramente a broncoscopia é realizada para verificar a traquéia, brônquios e pulmões.
- As secreções dos pulmões são coletadas durante a broncoscopia para estudo laboratorial e microscópico.
Como é tratada a vasculite com autoanticorpo citoplasmático anti-neutrófilo (ANCA)?
Encaminhamento para Especialista-O encaminhamento depende dos órgãos afetados pela vasculite.
- Vasculite do Rim – Nefrologista
- Vasculite dos Pulmões – Pneumologista
- Vasculite do Sistema Gastrointestinal (GI) – Especialista GI
Esteróides:
Um esteróide ajuda a controlar o inchaço e retarda a resposta auto-imune.5
Medicamentos imunossupressores:
- Medicamentos como a ciclofosfamida e a ciclosporina impedem que o sistema imunológico se ataque.5
Antibióticos:
- Esses medicamentos tratam as infecções causadas por vasculite,
- Os antibióticos podem remover bactérias e vírus desencadeantes do sistema, que estão iniciando formações de autoanticorpos citoplasmáticos antineutrófilos.
Insuficiência Renal-
- Infelizmente, existem alguns pacientes que mesmo com tratamento definitivo não melhoram e acabam tendo insuficiência renal. Nesses casos, o transplante renal torna-se uma opção.
Algumas dúvidas importantes sobre transplante renal na vasculite com autoanticorpo citoplasmático antineutrófilo (ANCA)
Quando se trata de transplante renal como resultado de vasculite por autoanticorpos citoplasmáticos antineutrófilos, os pacientes podem ter as seguintes dúvidas que foram respondidas abaixo:
Quais são as chances de recorrência de vasculite com autoanticorpos citoplasmáticos antineutrófilos, mesmo após o transplante renal?
Há casos em cerca de 15% das pessoas em que a doença reapareceu após o transplante; portanto, é imperativo certificar-se de que a doença dos autoanticorpos citoplasmáticos antineutrófilos esteja completamente inativa antes de ser submetido a um transplante renal. Isto reduz significativamente as chances de recorrência da doença após o transplante. Geralmente, os sintomas da vasculite por autoanticorpos citoplasmáticos antineutrófilos podem retornar cerca de cinco anos após o transplante renal.6
Qual é o tratamento potencial para vasculite com autoanticorpos citoplasmáticos antineutrófilos, caso ela retorne após um transplante renal?
O tratamento permanece o mesmo mesmo após o transplante renal, mas neste caso os medicamentos podem ser diferentes para evitar a rejeição renal.
Caso a vasculite com autoanticorpos citoplasmáticos antineutrófilos se repita, isso pode resultar na falha do transplante?
É muito raro que a vasculite com autoanticorpos citoplasmáticos antineutrófilos cause a perda do transplante. A pesquisa sugere que apenas cerca de 7% das pessoas perdem os rins após o transplante, após aproximadamente 10 anos após o transplante devido a isso.
Referências
1. Patogênese mediada por células B da vasculite mediada por ANCA.
Jennette JC1, Falk RJ.
Semin Imunopatol. 2014, 29 de abril.
2. Patogênese da vasculite pulmonar.
Nachman PH1, Henderson AG.
Semin Respir Crit Care Med. junho de 2011;32(3):245-53.
3. Hemorragia alveolar em vasculites associadas a ANCA: características de 80 pacientes e fatores prognósticos.
Kostianovsky A1, Hauser T, Pagnoux C, Cohen P, Daugas E, Mouthon L, Miossec P, Cordier JF, Guillevin L; Grupo Francês de Estudo de Vasculite (FVSG).
Clin Exp Reumatol. 2012 janeiro-fevereiro;30(1 Suplemento 70):S77-82.
4. Síndromes de vasculite renal pulmonar.
Lee RW1, D’Cruz DP.
2010 agosto;9(10):657-60. doi: 10.1016/j.autrev.2010.05.012.
5. Terapia de plasmaférese para hemorragia alveolar difusa em pacientes com vasculite de pequenos vasos.
Klemmer PJ1, Chalermskulrat W, Reif MS, Hogan SL, Henke DC, Falk RJ.
Sou J doença renal. Dezembro de 2003;42(6):1149-53.
6. Vasculite recorrente associada a ANCA após transplante renal.
Dhaun N, Blakeney J, Richards A, Bellamy CO, Kluth DC.
Transplantação. 15 de dezembro de 2010;90(11):1239-40.
