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A hipertensão pulmonar (HP) é uma doença progressiva e com risco de vida, na qual há pressão arterial elevada nas artérias que irrigam os pulmões. A hipertensão pulmonar mostra um desequilíbrio entre vasodilatadores e vasoconstritores derivados do endotélio que causa vasoconstrição pulmonar e proliferação vascular. Isso causa interrupção no fluxo sanguíneo do coração para os pulmões, aumentando a carga de trabalho do coração, levando eventualmente à fraqueza dos músculos cardíacos. A pressão arterial pulmonar média acima de 25 mm Hg é considerada hipertensão arterial pulmonar.
A hipertensão pulmonar pode ser idiopática (sem causa conhecida), conhecida como hipertensão pulmonar primária, bem como secundária, que resulta de outras doenças. As diferentes causas de hipertensão pulmonar secundária incluem doenças autoimunes comoartrite reumatoideeLES, doenças do tecido conjuntivo, incluindo esclerodermia, síndrome CREST, doenças hepáticas e doenças cardíacas congênitas, como defeitos do septo atrial e ventricular,Infecção pelo VIHe esquistossomose. Outras causas incluem medicamentos como pílulas dietéticas (fenfluramina e dexfenfluramina) e drogas recreativas, doença pulmonar obstrutiva crônica (DPOC), enfisema, fibrose pulmonar (doenças pulmonares intersticiais), apnéia do sono, êmbolos pulmonares, doença da válvula mitral, pressão arterial sistêmica crônica elevada, policitemia vera, trombocitemia, distúrbios metabólicos, como doenças da tireoide e doença de armazenamento de glicogênio, distúrbios sistêmicos, incluindo sarcoidose e vasculite, e doenças renais.
Quais são os sintomas da hipertensão pulmonar?
Os sintomas da hipertensão pulmonar surgem do aumento da pressão nas artérias pulmonares, levando à constrição dos vasos sanguíneos. Isso, por sua vez, cria estresse excessivo nos músculos do coração, levando à fraqueza dos músculos do coração com o tempo. Os sintomas comuns da hipertensão pulmonar secundária são fadiga, dificuldade em respirar e tonturas. Outros sintomas incluem respiração rápida, falta de ar por esforço (dispneia), bem como dispneia em repouso, dor ou pressão no peito, cianose (coloração azulada da pele e dos lábios), ansiedade, inchaço dos membros inferiores, taquicardia, palpitações, distensão da veia jugular, ascite (acúmulo de líquido no abdômen), baqueteamento digital, tosse não produtiva e exercício induzido.náuseaevômito. Além disso, a hipertensão pulmonar grave também pode causar insuficiência cardíaca, coágulos sanguíneos, sangramento e arritmias.
O diagnóstico de hipertensão pulmonar é difícil de fazer, pois os sintomas da hipertensão pulmonar muitas vezes se sobrepõem aos de outras doenças cardíacas e pulmonares. Portanto, não é diagnosticado até que se torne muito grave. Além dos exames de sangue, também são realizados alguns exames de imagem, incluindo cateterismo cardíaco direito, ecocardiograma (coraçãoultrassom), testes de função pulmonar, tóraxraio X, tomografia computadorizada,eletrocardiograma,teste de estressee cintilografia pulmonar por medicina nuclear. O plano de tratamento é baseado nos resultados desses testes, pois eles também ajudam a descobrir a causa da doença.
Qual é o tratamento para hipertensão pulmonar?
Infelizmente, não existe tratamento definitivo para a hipertensão pulmonar. O objetivo do tratamento é retardar a progressão da doença, melhorando a qualidade de vida do paciente com diversas terapias. Os inibidores da fosfodiesterase-5 (PDE 5) causam vasodilatação dos vasos sanguíneos pulmonares, facilitando o cGMP e o NO. Os inibidores da PDE 5 utilizados são o sildenafil (Revatio) e o tadalafil (Adcirca) na forma oral. O análogo da prostaciclina reduz a pressão arterial pelo relaxamento dos vasos sanguíneos pulmonares. A prostaciclina utilizada é o treprostinil, que pode ser tomado por via oral (Orenitram), inalado (Tyvaso), IV (Remodulin) e subcutâneo. Os antagonistas dos receptores de endotelina (AREs) previnem a vasoconstrição. Geralmente são tomados por via oral e os vários ERAs utilizados são ambrisentano (Letairis), macitentano (Opsumit) e bosentano (Tracleer). O Agonista Seletivo do Receptor IP ajuda a relaxar os vasos sanguíneos nos pulmões, ativando o receptor de prostaciclina. O exemplo é o selexipag (Uptravi) tomado por via oral. A guanilato ciclase solúvel (sGC) relaxa os vasos sanguíneos pulmonares, aumentando a interação da sGC com o NO. O exemplo inclui riociguat (Adempas). Outras opções de tratamento incluem bloqueadores dos canais de cálcio e anticoagulantes na forma de varfarina (Coumadin). A digoxina é usada para melhorar o bombeamento cardíaco, diuréticos para remoção extra de líquidos do corpo e oxigênio artificial em casos de hipoxemia.
Em casos graves de HP, juntamente com medicamentos, podem ser recomendadas cirurgias como septostomia atrial, transplante de pulmão ou transplante de coração e pulmão. Todos os tratamentos acima ajudam a prolongar a taxa de sobrevivência de pacientes com hipertensão pulmonar.
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