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O que é fibrose sistêmica nefrogênica?
A fibrose sistêmica nefrogênica ocorre em pessoas que sofrem de insuficiência renal avançada. É uma doença rara que se assemelha a doenças de pele comoesclerodermiae escleromixedema. Também pode afetar os órgãos internos, como coração, pulmões e rins. A fibrose sistêmica nefrogênica afeta pessoas de meia idade, mas também foi confirmada em idosos e crianças.
Sintomas de fibrose sistêmica nefrogênica
Após a exposição ao contraste contendo gadolínio, a fibrose sistêmica nefrogênica pode começar em dias a meses, mas progride rapidamente. Os sinais e sintomas da fibrose sistêmica nefrogênica incluem:
- Aperto e inchaço da pele
- Espessamento e endurecimento da pele nos braços, pernas e corpo, mas não no rosto.
- Sensação amadeirada da pele e escurecimento da pele
- Perda de flexibilidade articular
- Bolhas e úlceras
- Fraqueza muscular
- Dor óssea
- Funcionamento reduzido dos órgãos internos como pulmões, coração, fígado, diafragma
- Coágulos sanguíneos
- Placas amarelas na esclera dos olhos.
As condições geralmente são crônicas, embora algumas pessoas apresentem melhora. Em poucos casos de fibrose sistêmica nefrogênica, pode resultar em morte.
Causas da fibrose sistêmica nefrogênica
A causa exata da fibrose sistêmica nefrogênica ainda não é totalmente compreendida. A exposição dos pacientes aos agentes de contraste contendo gadolínio duranteMRI (ressonância magnética)desencadeia o desenvolvimento de fibrose sistêmica nefrogênica. O FDA recomenda evitar a exposição a esses agentes em pessoas que sofrem de doença ou lesão renal crônica. As outras condições que podem promover a fibrose sistêmica nefrogênica incluem:
- Cirurgia vascular recente
- Problemas de coagulação sanguínea
- Uso de altas doses de EPO (eritropoetina). EPO é um hormônio que promove a produção de glóbulos vermelhos, utilizado no tratamento da anemia.
- Infecção grave.
Diagnóstico de fibrose sistêmica nefrogênica
O diagnóstico da fibrose sistêmica nefrogênica é feito através dos seguintes métodos:
- Exame físico dos sinais e sintomas de fibrose sistêmica nefrogênica, determinação de história de ressonância magnética com gadolínio em caso de insuficiência renal avançada.
- Biópsia da pele ou músculo
- Outros testes que possam ser necessários para diagnosticar quaisquer outras condições de diagnóstico diferencial.
Tratamento da fibrose sistêmica nefrogênica
Não existe tratamento para a fibrose sistêmica nefrogênica e nenhum tratamento é bem-sucedido de forma consistente para interromper ou reverter o progresso da fibrose sistêmica nefrogênica. Ocorre raramente, por isso é difícil fazer grandes estudos. Os médicos experimentaram os seguintes tratamentos, mas são necessárias mais pesquisas para determinar se esses tratamentos realmente ajudam:
- Hemodiálise:A realização de hemodiálise em pessoas que sofrem de insuficiência renal avançada após receberem contraste contendo gadolínio pode reduzir a possibilidade de fibrose sistêmica nefrogênica.
- Fisioterapia para Fibrose Sistêmica Nefrogênica: Fisioterapiaretarda o progresso das contraturas articulares e retém o movimento.
- Fototerapia Ultravioleta A:A exposição do ultravioleta A à pele reduz o espessamento e o endurecimento da pele.
- Transplante renal para tratar fibrose sistêmica nefrogênica:O transplante renal melhora a função renal e pode ajudar a melhorar a fibrose nefrogênica sistêmica ao longo do tempo.
- Fotoforese extracorpórea para fibrose sistêmica nefrogênica:Neste tratamento, o sangue é retirado do corpo e tratado com um medicamento que pode sensibilizar à luz ultravioleta. Após a exposição do sangue à luz ultravioleta, ele retorna ao corpo. Pessoas que sofrem de fibrose sistêmica nefrogênica demonstraram melhora com esta terapia.
- Plasmaférese para tratar fibrose sistêmica nefrogênica:Neste procedimento, as substâncias indesejadas são retiradas do sangue, separando o plasma e as células sanguíneas sólidas, substituindo o plasma pelo plasma do doador, misturando-se posteriormente com as células sanguíneas sólidas originais e enviando-as de volta ao corpo.
Medicamentos como Pentoxil, Imatinibe e tiossulfato de sódio também ajudaram as pessoas.
Prevenção da fibrose sistêmica nefrogênica
A prevenção da fibrose sistêmica nefrogênica é a melhor prática. Quase 40-50 por cento dos pacientes submetidos a ressonância magnética que recebem meio de contraste de gadolínio contraem esta doença. A FDA recomenda que evitar esses agentes pode reduzir a ocorrência de fibrose sistêmica nefrogênica.
Conclusão
A fibrose nefrogênica sistêmica é uma doença rara e todos os médicos que solicitam ressonância magnética devem estar atentos ao uso de agentes de contraste com gadolínio. Os efeitos fatais destes agentes também precisam ser reconhecidos pela comunidade médica. Este distúrbio está em seu estágio infantil e mais pesquisas são necessárias.
