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A doença veno-oclusiva pulmonar é uma condição muito rara em que ocorre hipertensão pulmonar. Isso leva à obstrução do fluxo sanguíneo nas pequenas veias pulmonares, causando pressão alta nas artérias pulmonares. A doença veno-oclusiva pulmonar é progressiva e ameaça a vida.
O que é doença veno-oclusiva pulmonar?
Doenças veno-oclusivas ou VOD ocorrem quando as veias ficam congestionadas, levando à obstrução e necrose tecidual. Isto leva progressivamente à falência do órgão da região afetada ou à morte subsequente. As doenças veno-oclusivas ou VOD são classificadas em duas categorias: doença veno-oclusiva hepática e doença veno-oclusiva pulmonar. No caso de doenças veno-oclusivas hepáticas, as veias portais associadas ao fígado sofrem hipertensão portal; enquanto no caso de doença veno-oclusiva pulmonar, as veias pulmonares ficam congestionadas e sofrem de hipertensão pulmonar.
A doença veno-oclusiva pulmonar é caracterizada pela ocorrência de fibrose nas pequenas veias e capilares pulmonares, levando ao acúmulo de líquido intersticial pulmonar. Isto aumenta ainda mais a resistência vascular pulmonar e a ocorrência de edema pulmonar. As artérias pulmonares que estão diretamente conectadas ao ventrículo direito apresentam alta pressão devido ao aumento da resistência vascular pulmonar que leva ao comprometimento do ventrículo direito. Com o avanço da idade, o quadro piora acompanhado de estreitamento das veias pulmonares com congestão, inchaço dos pulmões e hipertensão arterial pulmonar.
Sintomas da doença veno-oclusiva pulmonar
Os sintomas comuns que prevalecem devido à doença veno-oclusiva pulmonar são:
- Dificuldade em recuperar o fôlego é um dos sintomas da doença veno-oclusiva pulmonar
- Fadiga
- O aumento da tendência a desmaiar também é um sintoma de doença veno-oclusiva pulmonar
- Dor no peito
- Cianose ou pele azulada devido ao fornecimento inadequado de sangue oxigenado ao corpo.
Epidemiologia da doença veno-oclusiva pulmonar
A taxa de incidência de Doença Veno-oclusiva Pulmonar é de uma em cinco milhões, com cerca de dez por cento dos casos sofrendo de hipertensão arterial pulmonar e cerca de vinte por cento dos casos surgem devido a fatores hereditários.
Prognóstico da doença veno-oclusiva pulmonar
O prognóstico ou perspectiva para doença veno-oclusiva pulmonar é muito ruim, com a maioria dos pacientes morrendo dentro de dois anos após o diagnóstico. No caso de bebês, a sobrevivência é de apenas algumas semanas.
Causas da doença veno-oclusiva pulmonar
As principais causas que contribuem para doenças veno-oclusivas pulmonares ou VOD são:
- Estreitamento das veias pulmonares
- Hipertensão arterial pulmonar pode causar doença veno-oclusiva pulmonar
- Inflamação e congestão dos pulmões
- Quimioterapia
- Transplante de células hematopoiéticas
- A presença do distúrbio na família também pode ser causa de doença veno-oclusiva pulmonar
Fisiopatologia da Doença Veno-oclusiva Pulmonar
O principal mecanismo de lesão dos sinusóides pulmonares é devido à contração e obstrução das veias e vênulas pulmonares. O início desta oclusão e constrição começa com o acúmulo de líquido nos tecidos pulmonares que progressivamente se tornam tecido fibroso esclerótico espesso e denso. Além disso, esses tecidos formam um espessamento da íntima nas paredes das veias e vênulas que provoca estreitamento das veias pulmonares, mas isso nunca ocorre nas grandes veias. Além da constrição das veias pulmonares, também ocorre dilatação dos capilares linfáticos, o que contribui para a doença veno-oclusiva pulmonar.
Fatores de risco de doença veno-oclusiva pulmonar
Os principais fatores de risco que representam uma ameaça de doença veno-oclusiva pulmonar são:
- Fatores de risco genético para doença veno-oclusiva pulmonar:Embora a doença veno-oclusiva pulmonar seja de ocorrência rara, a probabilidade de ocorrer na mesma família é maior devido a fatores genéticos.
- Exposição tóxica como fator de risco para doença veno-oclusiva pulmonar:A quimioterapia e os transplantes de medula óssea abrem caminho para a exposição de diversas toxinas ao corpo, como mitomicina, carmustina, bleomicina, etc., que quando metabolizadas pelo organismo contribuem para inflamação, trombose e fibrose. Além disso, o aumento do uso de drogas como cocaína e fenfluramina representa um fator de risco para doença veno-oclusiva pulmonar.
- Doenças autoimunes que representam um risco para doença veno-oclusiva pulmonar:As doenças autoimunes contribuem para a destruição das vênulas pulmonares através do aparecimento de um problema de saúde que pode ser primário ou secundário, seguido de fibrose com ou sem trombose. A condição de saúde pode ser miopatia,artrite reumatoide, alopécia, lúpussíndrome, anticorpos antinucleares positivos eFenômenos de Raynaud.
- Diátese trombótica que leva à doença veno-oclusiva pulmonar:É uma condição em que existe hipercoagulabilidade no indivíduo que contribui para a oclusão trombótica das veias pulmonares.
Complicações da doença veno-oclusiva pulmonar
As possíveis complicações da doença veno-oclusiva pulmonar são:
- Dispneia progressiva
- Insuficiência do lado direito do coração
- Hemoptise ou tosse com sangue
- Hipoxemia ou baixos níveis de oxigênio no sangue
- Tosse crônica
- Derrames pleurais ou acúmulo de líquido entre a cavidade torácica e os pulmões são uma das possíveis complicações da doença veno-oclusiva pulmonar
- Fenômenos de Raynaud
- Morte súbita
Diagnóstico de doença veno-oclusiva pulmonar
A doença veno-oclusiva pulmonar pode ser diagnosticada através dos procedimentos abaixo:
- Análise Radiográfica para Doença Veno-oclusiva Pulmonar:A análise radiográfica do tórax é feita para determinar a presença de edema pulmonar, hipertensão pulmonar e pressão por oclusão da artéria pulmonar.
- Diagnosticando Doença Veno-oclusiva Pulmonar com Biópsia Pulmonar:É um procedimento conclusivo que envolve a remoção cirúrgica do tecido dos pulmões para verificar se há oclusão e edema da artéria pulmonar.
Tratamento da doença veno-oclusiva pulmonar
Existem certos tratamentos disponíveis para tratar a doença veno-oclusiva pulmonar, bem como o surgimento de complicações, mas os efeitos deles não estão nos níveis esperados. Alguns desses tratamentos são:
- Vasodilatadores para tratar doença veno-oclusiva pulmonar:Os bloqueadores dos canais de cálcio e o epoprostenol são alguns vasodilatadores pulmonares que controlam a hipertensão pulmonar.
- Anticoagulantes como tratamento para doença veno-oclusiva pulmonar:Anticoagulantes são sugeridos para controlar a hipercoagulabilidade, que é um dos fatores que contribuem para a oclusão das veias pulmonares.
- Imunossupressor usado para tratar doença veno-oclusiva pulmonar:Medicamentos imunossupressores são administrados ao paciente para verificar doenças autoimunes. Esses medicamentos incluem antimetabólitos e glicocorticóides.
- Oxigenoterapia para o tratamento da doença veno-oclusiva pulmonar:É um tratamento de longo prazo que proporciona níveis mais elevados de fluxo de oxigênio no sangue para manter o nível de oxigênio no corpo, pois os pulmões não conseguem fazer isso.
- Transplante pulmonar para tratar doença veno-oclusiva pulmonar:Dentre todos, o transplante de pulmão é o único tratamento que auxilia significativamente no prolongamento da vida do paciente. O transplante pode ser feito tanto para um pulmão quanto para ambos os pulmões. O risco do transplante de pulmão é o tempo de espera pelo órgão doado ultrapassar a expectativa de vida do paciente e a bronquiolite pós-cirúrgica causar morbimortalidade entre os receptores.
Conclusão
O distúrbio veno-oclusivo pulmonar é uma condição sobre a qual pouco se sabe. É uma condição que surge devido a vários fatores críticos que causam a oclusão das veias pulmonares. A condição geralmente é diagnosticada incorretamente ou diagnosticada posteriormente. Isso leva a uma alta taxa de mortalidade entre os pacientes. O único tratamento que promete prolongar a vida ao paciente é o transplante de pulmão, mas que também é ofuscado pelo longo tempo de espera pela doação de órgãos.
