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A hemorragia pulmonar, em um sentido mais amplo, é uma condição com risco de vida descrita pelo sangramento ou exsudação de sangue do trato respiratório total, incluindo o pulmão, principalmente devido à ruptura da membrana basal do alvéolo-capilar. A hemorragia pulmonar é uma condição sinistra completa com uma taxa de mortalidade muito elevada em recém-nascidos. A causa real da doença ainda está em pesquisa e a doença é caracterizada pelo padrão de características clínico-radiológicas como anemia, hemoptise ou imagens que mostram opacidades do espaço aéreo. Neste artigo de revisão, focamos principalmente na melhor compreensão da doença: seus sintomas, causas, epidemiologia, fisiopatologia, fatores de risco associados, prognóstico, diagnóstico, tratamento e medidas preventivas.
O que é hemorragia pulmonar?
A hemorragia pulmonar é uma descarga aguda catastrófica de sangue ou sangramento contínuo do pulmão, trato respiratório superior, tubo endotraqueal ou alvéolos. O início da doença geralmente é caracterizado pelo transbordamento de sangue durante a tosse, ou seja, hemoptise ou deficiência de oxigenação resultando em cianose. Em casos graves, a hemorragia pulmonar envolve uma taxa de mortalidade neonatal muito elevada associada a hemorragias de outros locais. Neste caso, é necessário um tratamento imediato, incluindo ventilação com pressão positiva, sucção traqueal, oxigenação ou detecção e correção de anomalias subjacentes. Às vezes, também é necessária transfusão de sangue.
A hemorragia pulmonar é comumente subdividida em duas grandes categorias ou tipos.
- Hemorragia Alveolar Difusa ou DAH e Hemorragia Pulmonar Difusa ou DPH
- Hemorragia Pulmonar Localizada
Sintomas de hemorragia pulmonar
Tanto em crianças como em adultos, os sinais de hemorragia pulmonar ou hemorragia alveolar são quase os mesmos. Os sintomas comuns incluem:
- Sangramento alveolar difuso isoladamente ou em conjunto com lesões oculares, erupções cutâneas, hepatoesplenomegalia, púrpura, etc.
- Tosse associada a secreção sanguínea, dispneia e febre.
- A condição subaguda ou aguda resulta em insuficiência respiratória completa que pode exigir ventilação mecânica, caso contrário pode ser fatal.
- A hemoptise é um sintoma comum, mas não observada em um terço dos pacientes devido ao aumento do volume alveolar.
- Sangramento contínuo com diminuição do nível de hematócrito (HCT), resultando emanemia.
- Episódios recorrentes desta doença levam à difusão do infiltrado alveolar, deposição de colágeno em vias aéreas insignificantes, organizaçãopneumoniae fibrose.
Epidemiologia da Hemorragia Pulmonar
A ocorrência de hemorragia pulmonar é muito rara e afeta apenas 1 em cada 1.000 nascidos vivos. A hemorragia pulmonar geralmente ataca 7 em cada 10% das autópsias em recém-nascidos, nas quais cerca de 80% das autópsias foram observadas em bebês prematuros. Numa condição extrema, a hemorragia pulmonar é combinada com sangramento de diferentes locais do corpo, que envolve cerca de um terço do pulmão e esta condição é altamente mortal.
Prognóstico de hemorragia pulmonar
A hemorragia pulmonar geralmente varia com a progressão da fonte subjacente da doença. No caso de ocorrência repetida, a hemorragia pulmonar pode resultar em fibrose maciça ou, às vezes, levar à hemossiderose pulmonar. Ambas as condições são caracterizadas pelo desenvolvimento de agregados de ferritina nos alvéolos que podem causar um efeito muito tóxico. Os pacientes muitas vezes necessitam de ventilação mecânica e às vezes podem morrer devido a insuficiência respiratória relacionada à hemorragia. Dependendo da causa desta doença, a taxa de sobrevivência é próxima de cerca de 2 anos, podendo variar entre 20% e 90%. Em alguns pacientes, a DPOC ou doença pulmonar obstrutiva crônica também pode ocorrer em combinação com HAD persistente ou em casos graves de poliarterite microscópica.
Causas de hemorragia pulmonar
No caso do recém-nascido, a principal causa de hemorragia pulmonar é a prematuridade infantil. Outros fatores que manifestam este sintoma da doença incluem dependência materna de cocaína, distúrbio hemorrágico ou asfixia perinatal, toxemia da gravidez, parto pélvico, IRDS ou Síndrome de Dificuldade Respiratória Infantil, hipotermia, eritroblastose fetal, ECMO ou Oxigenação por Membrana Extracorpórea, qualquer tipo de infecção, uso de surfactantes exógenos, etc.
Outros fatores responsáveis por causar hemorragia pulmonar em adultos e crianças são os seguintes:
- Granulomatose de Wegener (granulomatose combinada com poliangiite);
- Capilarite pulmonar pauci-imune isolada;
- Poliangeíte microscópica;
- nefropatia por IgA;
- Glomerulonefrite ligada a imunocomplexos;
- Síndrome de urticária vasculite hipocomplementêmica;
- Síndrome do anticorpo antifosfolípide;
- Doença ou síndrome de Behçet;
- Crioglobulinemia, ou seja, presença de grande quantidade de crioglobulinas no sangue;
- vasculite por HSP ou IgA;
- Púrpura trombocitopênica espontânea e púrpura trombocitopênica coagulativa;
- Rejeição aguda de enxerto pulmonar;
- Regurgitação mitral e estenose mitral;
- Glomerulonefrite pouco imune;
- Anticoagulantes, trombolíticos ou agentes antiplaquetários; coagulação intravascular disseminada;
- Doença veno-oclusiva pulmonar;
- Drogas como Metotrexato, Propiltiouracil, Amiodarona, Difenilhidantoína, D-penicilamina, Mitomicina, Sirolimus, Nitrofurantoína, Haloperidol, Bleomicina (com concentração aumentada de oxigênio), ácido totalmente trans-retinóico, Montelucaste, Infliximabe, Zafirlucaste e Ouro;
- Distúrbios malignos (Sarcoma de Kaposi, Angiossarcoma Pulmonar, Leucemia Promielocítica Aguda, Mieloma Múltiplo, Linfangioleiomiomatose, etc.);
- Esclerose tuberosa;
- Toxinas como isocianatos, anidrido trimelítico, pesticidas, crack e detergentes;
- Infecções por exemplo, infecção por citomegalovírus, aspergilose invasiva, infecção por vírus herpes simplex, legionelose, infecção por hantavírus, leptospirose, HIV, micoplasmose, endocardite infecciosa e outras pneumonias bacterianas;
- Transplante de órgão sólido ou medula óssea;
- Dano alveolar difuso;
- Capilarite pulmonar pauci-imune isolada;
- Sarcoidose;
- Embolia pulmonar;
- Barotrauma ou edema pulmonar de altitude;
- Hemangiomatose capilar pulmonar;
- Doenças autoimunes (por exemplo, doenças do tecido conjuntivo,Síndrome de Goodpasture, Vasculites Sistêmicas e Síndrome do Anticorpo Antifosfolípide);
- Hemossiderose Pulmonar Idiopática;
- Linfangiografia.
Fisiopatologia da Hemorragia Pulmonar
A verdadeira fisiopatologia da doença ainda não está clara. No entanto, presume-se que a hemorragia pulmonar possa ser causada por edema pulmonar hemorrágico, uma vez que o HCT é geralmente menor no sangue, enquanto a concentração de diferentes pequenas proteínas é maior no plasma. Supõe-se também que os bebês geralmente sofrem de ameaça de asfixia juntamente com insuficiência miocárdica, o que aumenta a pressão microvascular pulmonar, levando à hemorragia pulmonar. Consequentemente, sangramento leve também é observado nos espaços intersticiais pulmonares e nos alvéolos. Outros fatores que contribuem para o aumento da filtração dos capilares pulmonares são o aumento da tensão superficial alveolar, a hipervolemia, a redução da concentração de proteínas plasmáticas e os danos pulmonares.
A DAH também pode ocorrer devido a danos graves nos vasos sanguíneos pulmonares, resultando no acúmulo de sangue nos alvéolos e, portanto, leva à interrupção das trocas gasosas. A fisiopatologia precisa difere de acordo com a causa da doença, mas esta doença ataca pessoas com idades entre 18 e 35 anos.
Fatores de Risco de Hemorragia Pulmonar
Os fatores de risco comuns que aumentam a chance de hemorragia pulmonar incluem:
- Gênero. Os homens são afetados com mais frequência.
- Bebê prematuro
- Restrição de crescimento intrauterino ou RCIU, ou seja, o crescimento do bebê não é normal dentro do útero.
- Sepse
- PDA ou Persistência do Canal Arterioso, condição em que os bebês nascem com defeito no fechamento do canal arterial.
- RDS ou Síndrome de Desconforto Respiratório em recém-nascido.
Complicações da hemorragia pulmonar
A incidência repetida de hemorragia pulmonar pode levar às seguintes condições:
- Organizando pneumonia
- Deposição de proteínas de colágeno dentro das minúsculas vias aéreas
- Fibrose pulmonar
- Morte.
Diagnóstico de hemorragia pulmonar
O método comum de identificar os sintomas da doença, bem como a progressão, inclui o seguinte:
- Investigações laboratoriais comuns:Estes incluem:
- Contagem de plaquetas
- Lavado broncoalveolar
- Hemograma completo ou hemograma completo
- Estudos de coagulação
- Testes sorológicos (anticorpo antinuclear, anticorpos antimembrana basal glomerular ou anticorpos anti-GBM, anti-DNA de fita dupla ou anti-dsDNA, anticorpo antifosfolípide e anticorpos anticitoplasma de neutrófilos ou ANCA).
- Broncoscopia incluindo LBA, se houver hemorragia alveolar com sangue evidente ou presença de >5% de macrófagos carregados de hemossiderina), excluindo infecção e fonte de vias aéreas.
- Testes de função pulmonar incluindo DLCO elevada, geralmente restritivos são maiores que um padrão obstrutivo com baixa exalação de Óxido Nítrico.
- Anemia crônica ou aguda.
- UEC e urinálise para síndromes pulmonares-renais como HSP, Wegener ou síndrome de Goodpasture.
- Aumento da PCR e VHS
- Triagem autoimune
- Leucocitose
- Biópsias de rim e pulmão (por exemplo, PR3-ANCA positivo ou MPO-ANCA positivo).
- Imagem Radiográfica:O diagnóstico radiográfico inclui –
- Radiografia torácica para detectar opacificação alveolar irregular (às vezes pode ser normal)
- Radiografia de tórax
- Tomografia computadorizada de tórax para detectar propagação da doença em áreas normais
- O padrão da TCAR varia com o início da hemorragia.
Testes sorológicos são realizados para descobrir os distúrbios subjacentes exatos. A ecocardiografia também pode ser necessária se houver estenose mitral. A biópsia pulmonar ou renal é frequentemente realizada quando a causa é indetectável ou se a progressão da doença é muito rápida. As amostras geralmente apresentam sangue junto com numerosos siderófagos e eritrócitos; o fluido de lavagem permanece caracteristicamente hemorrágico ou torna-se altamente hemorrágico logo após amostragem consecutiva.
Tratamento de hemorragia pulmonar
O tratamento da hemorragia pulmonar envolve a correção da causa responsável pelo aparecimento da doença. Corticosteróides e principalmente ciclofosfamida são usados para o tratamento de doenças do tecido conjuntivo, síndrome de Goodpasture e vasculites. Entretanto, não foi observada afetividade do Rituximabe no tratamento da HAD. Às vezes, a troca de plasma é realizada para o tratamento da síndrome de Goodpasture. Vários estudos expuseram que o Fator VII Humano recombinante altamente ativo é usado com sucesso no tratamento de várias hemorragias pulmonares não responsivas, mas esse tipo de terapia é um pouco controverso, pois mostra outras complicações trombóticas múltiplas em pacientes.
Outros tratamentos prováveis para hemorragia pulmonar incluem broncodilatadores, sucção traqueal, oxigênio suplementar, ventilação mecânica, estratégias protetoras por diminuição do envolvimento pulmonar, ventilação com pressão positiva, intubação com tamponamento brônquico e reversão da coagulopatia.
Prevenção de hemorragia pulmonar
Recém-nascidos com peso extremamente baixo ao nascer e hemorragia pulmonar grave apresentam alto risco de recuperação muito reduzida em longo prazo. A indometacina profilática diminui o risco de hemorragia pulmonar grave em estágio inicial, principalmente ao corrigir o efeito da PCA sintomática. Porém, mesmo após o manejo adequado do uso de esteróides pré-natais, idade gestacional e sexo, a indometacina profilática reduziu o risco de hemorragia pulmonar extrema em apenas 26% e não pode prevenir a ocorrência das doenças após a primeira semana de nascimento.
O tratamento da hemorragia pulmonar também requer o seguinte:
- Condição respiratória das vias aéreas ou ABC.
- Tratamento completo e adequado da causa subjacente.
- Interrupção de medicamentos suspeitos de serem causadores.
- Frequentemente tratado com corticosteróides como metilprednisolona IV 500 mg por 5 dias contínuos seguidos de ciclos orais.
- Os imunossupressores também podem ser usados como segunda linha de tratamento.
- Se for mediada por Ig, considere a plasmaférese.
- O Fator VII necessita de avaliação adicional.
Estilo de vida e enfrentamento da hemorragia pulmonar
O enfrentamento do quadro de hemorragia pulmonar leva tempo. É preciso ter um bom cuidado após esta condição. Recomenda-se evitar trabalhos pesados e exaustivos. É preciso procurar recaída dos sintomas para tomar medidas imediatas.
Conclusão
O resultado de uma hemorragia pulmonar grave depende basicamente da real causa subjacente da doença. Para reduzir o efeito da doença, é necessário aumentar relativamente a pressão preliminar nas vias aéreas, seja por ventilação de alta frequência ou pelo aumento da pressão expiratória final positiva ou PEEP, ou seja, 6-10 cm H2O. A detecção e correção adequadas das anomalias subjacentes devem ser feitas especialmente no caso de distúrbios de coagulação. Se a descarga sanguínea for maior, é necessária uma transfusão de sangue rápida para manter o volume sanguíneo circulante adequado. Normalmente, no caso de hemorragia pulmonar grave, a taxa de mortalidade varia de 30% a 40%.
