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A síndrome de Poland é uma condição de saúde na qual os músculos presentes em um lado do corpo estão ausentes ou subdesenvolvidos desde o nascimento. Isso resulta na formação anormal de ombro, tórax, braço e mão. A extensão da gravidade e das deformações varia entre os indivíduos que sofrem da síndrome de Poland.
O que é a Síndrome da Polônia?
O tórax é composto por dois tipos de músculos chamados peitoral menor e peitoral maior. O peitoral menor é um músculo triangular que cobre a parte superiorparede torácica, enquanto o peitoral maior é um músculo grande com estrutura em leque que cobre a região frontal do tórax e quase toda a parte superior do tórax.
No caso da síndrome de Poland, o indivíduo afetado não possui o peitoral menor, bem como a porção do esterno do peitoral maior, em um lado do corpo. Porém, esta condição é rara, mas as complicações associadas podem ser graves no caso de certas anormalidades.
Características da Síndrome de Poland
As características da síndrome de Poland podem variar de indivíduo para indivíduo, dependendo da gravidade da doença. Assim, as características podem ser categorizadas em três categorias: comuns, moderadas e raras. Os seguintes são: –
- Características comuns da síndrome de Poland:Estas são características significativas para a síndrome de Poland-
- Os músculos da parede torácica estão ausentes em um lado do corpo.
- Ausência de pelos nas axilas no lado afetado.
- Subdesenvolvido ou ausência de mama no lado afetado.
- O tórax parece côncavo no lado afetado.
- Costelas encurtadas ou subdesenvolvidas.
- Faltando costelas.
- Características moderadas da síndrome de Poland:Estas são anormalidades leves que não são facilmente perceptíveis.
- Condição braquidactílica que marca a presença de dedos anormalmente curtos.
- A sindactilia é outra condição em que alguns dedos podem estar fundidos.
- Características raras da síndrome de Poland:Essas características são de ocorrência rara entre os indivíduos afetados com localização anormal de órgãos vitais como pulmões, rins ou coração.
- Dextrocardia:O coração está localizado no lado direito do corpo.
Em casos raros, ambos os lados do corpo podem ser afetados pela síndrome de Poland.
Epidemiologia da Síndrome de Polônia
Sabe-se que a síndrome de Poland afeta um em cada vinte mil a um em um milhão de nascidos vivos. A incidência dos homens afetados é duas vezes maior que a das mulheres. Nos casos em que a gravidade é leve, a condição não é diagnosticada até a puberdade. Pelas mesmas razões, a condição é frequentemente subnotificada e mal diagnosticada.
Prognóstico da Síndrome de Polônia
Sabe-se que a síndrome de Poland tem uma ocorrência abrupta, em vez de herança familiar. Em casos raros, também foi observada herança familiar. Esta condição, em certos casos extremos, leva a deformações unilaterais graves que podem exigir cirurgia de reconstrução. Nos casos em que a gravidade é leve, a condição pode até passar despercebida ou não identificada até o indivíduo atingir a puberdade. A condição não causa nenhum problema grave nos casos leves e, portanto, o tratamento não é necessário, exceto para fins cosméticos.
Causas da Síndrome da Polônia
As causas da Síndrome de Poland são desconhecidas. Especula-se que existam certas alterações que ocorrem durante a sexta semana de gestação que podem resultar no desenvolvimento de tais condições. A especulação comum é: –
- As artérias subclávias presentes sob a clavícula podem não ser capazes de receber o suprimento sanguíneo completo do embrião. Isto pode resultar no crescimento das costelas com fornecimento insuficiente de sangue, levando ao seu subdesenvolvimento.
- A outra especulação é que as artérias subclávias em um lado do corpo podem estar malformadas, resultando na dificuldade de fornecimento de sangue à caixa torácica, causando assim a síndrome de Poland.
Diagnóstico da Síndrome de Polônia
O diagnóstico da Síndrome de Poland depende da gravidade da doença. Pode ser diagnosticado já no período neonatal e até a puberdade. O diagnóstico da síndrome de Poland baseia-se principalmente na avaliação clínica e nos exames de imagem associados, como tomografia computadorizada e ressonância magnética, utilizando imagens tridimensionais e transversais. Por outro lado, a técnica de diagnóstico por raios X pode ser usada para identificar a anormalidade no tórax, costelas, ombro, mão e braço.
Tratamento e gestão da síndrome de Poland
O Tratamento para a síndrome de Poland concentra-se principalmente na reconstrução do lado anormal do corpo. O tratamento envolve principalmente procedimentos cirúrgicos com pouca fisioterapia.
- Implante de cartilagem bioengenharia para a síndrome de Poland:Quando as costelas das paredes torácicas estão subdesenvolvidas ou ausentes, uma cartilagem de bioengenharia é implantada no tórax para dar-lhe uma aparência completa e normal.
- Cirurgia de reconstrução para controlar a síndrome de Poland:É o procedimento médico mais procurado, no qual é realizada uma cirurgia plástica para reconstruir a parede torácica e enxertar adequadamente as costelas nos locais apropriados. Esta cirurgia pode ser realizada em homens com idade igual ou superior a treze anos. No caso do sexo feminino a cirurgia é adiada até que o desenvolvimento das mamas do lado saudável seja concluído, para garantir que não surjam diferenças físicas após a cirurgia do lado afetado.
- Tratamento da Síndrome de Poland com Tatuagem Terapêutica:É feito nos casos em que as regiões mamilar e areolar estão ausentes ou subdesenvolvidas. Esta técnica é, portanto, usada para criar uma aparência semelhante a essa.
- Fisioterapia para Síndrome de Poland:É feito para melhorar a mobilidade do antebraço ou da mão em alguns casos onde o movimento é limitado.
Conclusão
A síndrome de Poland é uma doença genética que ocorre por razões desconhecidas e é caracterizada pela ausência ou subdesenvolvimento dos músculos do peito e dedos palmados em um lado do corpo. A Síndrome de Poland tem ocorrência errática e geralmente afeta o lado direito do corpo. A Síndrome de Poland é mais proeminente nos homens do que nas mulheres. A Síndrome de Poland leva a malformações no tórax, braços, mãos e seios, cuja aparência pode ser proeminente ou leve. Em casos graves, os indivíduos afetados necessitam de cirurgia para correção das deformações.
