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O que é Imunodeficiência Comum Variável (IDCV)?
A imunodeficiência comum variável (IDCV) é causada pela deficiência de certas proteínas/anticorpos no corpo que resulta em um sistema imunológico fraco. Como resultado, o paciente torna-se vulnerável a uma infinidade de infecções que afetam ouvidos, nariz e sistema respiratório. Além disso, o paciente também pode correr risco de doenças relacionadas a distúrbios sanguíneos, distúrbios digestivos e até câncer.
Nomes alternativos para deficiência imunológica variável comum (IDCV) incluem Hipogamaglobulinemia Adquirida ou a versão mais sinistra chamada hipogamaglobulinemia variável comum. Às vezes também é denominada deficiência de imunoglobulina de início tardio ou imunodeficiência comum variável.
Geralmente os sintomas de imunodeficiência comum variável (IDCV) manifestam-se em pacientes quando são adolescentes ou crianças, mas a deficiência imunológica comum variável (IDCV) é verdadeiramente visível durante a idade adulta. É uma doença genética ou pode ser adquirida ao longo da vida.
A imunodeficiência comum variável (IDCV) é considerada a doença de imunodeficiência grave mais comum e é um amálgama de um grupo de distúrbios imunológicos de etiologia inexplicável. Uma vez que a pessoa é afetada pela deficiência imunológica comum variável (IDCV), ela experimenta uma diminuição repentina no nível sérico de imunoglobulina G (IgG), acompanhada por uma diminuição subsequente também no nível de IgA (imunoglobulina A). Em alguns casos, o nível de IgM (imunoglobulina M) também é afetado.
De acordo com a pesquisa, a imunodeficiência comum variável (IDC) é uma síndrome de imunodeficiência que afeta uma entre 25.000 pessoas na população em geral. Desde então, a frequência é alta; é denominada como uma doença “comum”. Um adjetivo variável é adicionado à terminologia porque o nível sérico das imunoglobulinas difere de um paciente para outro. Alguns pacientes apresentaram defeitos inerentes nas células T que, por sua vez, aumentaram a sua vulnerabilidade a doenças potencialmente fatais, como tumores ou granulomas.
Para se concentrar na deficiência imunológica variável comum (IDCV), os médicos devem certificar-se de que os anticorpos funcionais estão ausentes no sangue e que outras razões para a queda repentina no nível de imunoglobina são descartadas. Pacientes afetados com deficiência imunológica comum variável (IDCV) apresentam risco aumentado de contrair câncer ou granulomas em comparação com indivíduos saudáveis. A presença das causas mencionadas acima leva os consultores médicos a diagnosticar a deficiência imunológica variável comum (IDCV).
Às vezes as pessoas confundem deficiência imunológica variável comum (IDCV) com AIDS, pois ambas usam o sufixo adquirido, porém as duas síndromes são bastante diferentes.
Fenômenos Autoimunes:Observa-se que 20% dos pacientes afetados com deficiência imunológica comum variável (IDCV) podem desenvolver outras doenças como artrite reumatóide, anemia hemolítica, trombocitopenia etc.
A imunodeficiência comum variável (IDCV) também pode causar distúrbios gastrointestinais que vão desde hepatite autoimune, cirrose biliar primária, juntamente com hiperplasia linfoide nodular intestinal e gastrite atrófica.
Malignidade:Infecções em pacientes com imunodeficiência comum variável (IDCV) podem rapidamente assumir características malignas.
O que é um distúrbio de imunodeficiência?
A doença de imunodeficiência é o colapso do sistema imunológico do corpo, tornando-o vulnerável a infecções virais e bacterianas. É dividido em dois grupos: congênito e adquirido. A primeira é hereditária ou primária, pois a criança está infectada por deficiência imunológica comum variável (IDCV) desde o nascimento. A segunda categoria de doenças é contatada pelos indivíduos mais tarde em suas vidas. Segundo especialistas, a imunodeficiência adquirida é comum na maioria das pessoas.
Quão comum é a imunodeficiência comum variável?
A imunodeficiência comum variável (IDCV) ocorre raramente com uma frequência de um em 25.000 a 50.000, no entanto, as taxas podem variar entre diferentes regiões do mundo.
Deficiência Imunológica Variável Comum Pediátrica (IDCV)
Os sintomas da imunodeficiência comum variável (IDCV) manifestam-se precocemente nas crianças ou durante o período da adolescência. Geralmente, cerca de 28% das pessoas são diagnosticadas com a doença quando atingem os 21 anos de idade. A idade média para o aparecimento do sintoma é de 24 anos para homens e 27 anos para mulheres. No que diz respeito ao diagnóstico, foram encontrados homens com imunodeficiência comum variável (IDCV) aos 30 anos de idade e mulheres aos 34 anos.
Causas da Deficiência Imunológica Variável Comum (IDCV)
Uma das razões para a ocorrência da imunodeficiência comum variável (IDCV) é o seu comportamento heterogêneo. Segundo pesquisas, razões genéticas também podem levar ao aparecimento da doença. Cerca de 20% das pessoas infectadas têm um dos membros da família que sofre de deficiência de IgA. No caso de múltiplos membros afetados pela doença, as chances de contato com imunodeficiência comum variável (IDCV) são maiores.
Os médicos não conseguem definir claramente o papel dos genes na propagação de doenças. Alguns pacientes que sofrem de deficiência imunológica comum variável (IDCV) não apresentam histórico familiar visível da doença. Podem surgir numerosos sintomas relacionados a formas autossômicas recessivas, juntamente com formas autossômicas dominantes e relacionadas ao X.
O padrão autossômico recessivo é observado em 2 ou mais membros afetados pela síndrome da imunodeficiência adquirida.
Às vezes, o uso excessivo de medicamentos anti-reumáticos ou antiepilépticos é considerado a causa raiz da doença de imunodeficiência comum variável (IDCV). Dá origem à síndrome em um indivíduo cujo sistema imunológico está fraco devido a problemas genéticos.
A imunodeficiência comum variável (IDCV) está associada ao uso de medicamentos anti-reumáticos ou antiepilépticos. Se tal associação for confirmada logo em seguida como relação causal, a etiologia genética pode acabar sendo uma predisposição genética para a doença. A aberração no diferencial de células B humanas também é considerada uma das causas da doença.
Sinais e sintomas de deficiência imunológica variável comum (IDCV)
Os sintomas de imunodeficiência comum variável (IDCV) podem ser observados desde uma criança infectada até um adulto.
Geralmente a doença se manifesta na forma de infecções incomuns, porém os sintomas são mais visíveis na faixa dos 30 e 40 anos.
Indivíduos que sofrem de deficiência imunológica comum variável (IDCV) são vulneráveis a infecções devido à deficiência de anticorpos na corrente sanguínea. Como faltam anticorpos, as vacinas não teriam qualquer efeito na propagação da infecção. Os indivíduos muitas vezes sofrem de infecções do trato respiratório que podem evoluir para doenças agudas dos pulmões, seios da face e ouvidos. Eventualmente, pode ser fatal para os pacientes.
Alguns distúrbios gastrointestinais comuns incluem náusea, dor, inchaço e vômito. Pessoas com deficiência imunológica comum variável (IDCV) não têm capacidade de assimilar as vitaminas e outros nutrientes essenciais do sistema digestivo. Além disso, os indivíduos também apresentam infecções regulares do intestino delgado devido à Giardia lamblia, que é considerada um microrganismo unicelular.
A imunodeficiência comum variável (IDCV) também torna os pacientes vulneráveis a outros tipos de infecções do sistema digestivo que têm sintomas muito semelhantes aos da giardíase. Campylobacter e muitas outras doenças certamente afetarão os indivíduos.
Há casos em que o tecido linfóide pode crescer no estômago, causando a síndrome de hiperplasia linfóide nodular. O linfoma pode ser observado em pacientes que sofrem de deficiência imunológica comum variável (IDCV) devido ao sistema imunológico deficiente. Os investigadores médicos prevêem que a probabilidade de contrair carcinoma gástrico aumenta quase 50%. Com a imunidade reduzida, granulomas não caseosos nos tecidos da pele humana e também nos pulmões também podem ocorrer com regularidades alarmantes. Também pode afetar o baço e o fígado.
Um quarto dos pacientes que sofrem de deficiência imunológica comum variável (CVID) também podem ser afetados por anemia hemolítica autoimune (AIHA), anemia e trombocitopenia imune (PTI), que são duas categorias principais de síndromes autoimunes. Se você quiser saber mais informações da lista de doenças raras, use as strings ‘Púrpura Trombocitopênica Idiopática’ junto com ‘Anemia, Hemolítica e Autoimune Adquirida’ para pesquisar.
Os médicos ainda estão intrigados com a vulnerabilidade dos pacientes com deficiência imunológica variável comum (IDCV) às doenças autoimunes. Prejudica o sistema imunológico, enquanto as síndromes autoimunes são desencadeadas por hipermovimentos de proteção do organismo do corpo. Existem muitas outras razões quantitativas e também qualitativas que são culpadas pela ocorrência de imunodeficiência comum variável (IDCV).
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